Orak Hücre Hastalığı Hakkında Bilmeniz Gereken 10 Şey

Orak hücre hastalığı , kırmızı kan hücrelerinin anormal şekilde uzun ve sivri olduğu, bir muz şekline benzediği, kalıtsal bir anemi formudur. Amerika Birleşik Devletleri'nde yaklaşık 100.000 insanı ve dünya çapında milyonları etkilemektedir. ABD'de her 365 Afrikalı-Amerikalı doğumdan bir tanesinde ve daha nadiren Hispanik-Amerikan doğumlarında görülür. Orak hücre hastalığı son derece nadir bir durum olmamasına rağmen, herkesin bilmesi gereken daha az bilinen gerçekler ve yanlış kavramlar vardır.

1 -

Herhangi Bir Irk veya Etnik Grupta Ortaya Çıkabilir

Orak hücre hastalığı uzun zamandır Afrika kökenli insanlarla ilişkili olmasına rağmen, İspanyolca, Brezilya, Hint ve hatta Kafkasya da dahil olmak üzere birçok ırk ve etnik grupta bulunabilir. Bu nedenle, Amerika Birleşik Devletleri'nde doğan tüm bebekler bu durum için test edilmiştir.

2 -

Kalıtsal Bir Hastalık

Orak hücre hastalığı soğuk algınlığı gibi bulaşıcı değildir. İnsanlar ya doğarlar ya da değildirler. Orak hücre hastalığı ile doğarsanız, ebeveynlerinizin her ikisi de orak hücre özelliğine sahiptir (veya orak hücre özelliğine sahip bir ebeveyn ve diğeri de başka bir hemoglobin özelliği taşır). Orak hücre özelliği olan insanlar orak hücre hastalığı gelişemez.

3 -

Doğumda teşhis

Amerika Birleşik Devletleri'nde, her bebek orak hücre hastalığı için test edilmiştir. Bu, doğumdan kısa bir süre sonra gerçekleştirilen yenidoğan ekranının bir parçasıdır. Bazı insanlar buna PKU testi olarak başvurabilir. Bebeklikte orak hücre hastalığı olan çocukları tanımlamak ciddi komplikasyonları önleyebilir.

4 -

Orak Hücre Özelliği ve Sıtma Arasındaki Bağlantı

Orak hücre özelliği olan insanlar dünyanın en çok sıtması olan bölgelerinde bulunabilir. Bunun nedeni, orak hücre özelliğinin bir kişinin sıtma ile enfekte olmasını önleyebilmesidir. Bu, orak hücre özelliği olan bir kişinin sıtma ile enfekte olamayacağı anlamına gelmez, ancak orak hücre özelliği olmayan bir kişiden daha az görülür.

5 -

Her Türlü Eşit Değildir

Şiddet derecesine göre değişen farklı tiplerde orak hücre hastalığı vardır. Hemoglobin SS (aynı zamanda en sık görülen tip) ve orak beta sıfır en şiddetli olanı olup hemoglobin SC ve orak beta artı talasemi izler.

6 -

Sadece Ağrıdan Daha Fazlası

Orak hücre hastalığının acı verici krizlerden çok daha fazlası var. Orak hücre hastalığı, tüm organlara oksijen sağlayan kırmızı kan hücrelerinin bir bozukluğudur. Orak hücre hastalığı kanda meydana geldiği için, vücuttaki her organ etkilenebilir. SCD olan hastalar inme, göz hastalığı, safra taşları, ciddi bakteriyel enfeksiyonlar ve anemi için risk altındadır.

7 -

İnme riski olan çocuklar

Orak hücre hastalığı olan tüm insanlar inme için risk altında olsa da, orak hücre hastalığı olan çocuklar orak hücre hastalığı olmayan çocuklardan daha yüksek bir risk var. Bu risk nedeniyle, orak hücre hastalığı olan çocukları tedavi eden hekimler, en yüksek inme riskinde kimin olduğunu belirlemek ve tedavi etmek için beyindeki bir ultrasonu kullanırlar ve bu komplikasyonu önlemek için tedaviye başlarlar.

8 -

Basit Bir Antibiyotik Değişikliği Yaşam Beklentisi

Antibiyotik penisilin hayat kurtarıcıdır. Orak hücre hastalığı olan kişiler, ciddi bakteriyel enfeksiyon riskini artırmaktadır. Yaşamın ilk beş yılı için günde iki kez penisiline başlanması, bu durumun seyrini, sadece çocuklarda görülen bir durumdan insanların yaşadığı bir durum haline getirmiştir.

9 -

Tedaviler Var

Orak hücre hastalığının tedavisi için ağrı kesici ilaçlardan daha fazlası vardır. Bugün, kan nakilleri ve hidroksiüre denilen bir ilaç orak hücreli insanların hayatlarını değiştiriyor. Bu tedaviler, orak hücre hastalığı olan kişilerin daha az komplikasyon ile daha uzun yaşam sürmelerine izin veriyor. Ek tedavi seçenekleri bulmak için çoklu araştırma çalışmaları devam etmektedir.

10 -

Bir Cure var

Kemik iliği (kök hücre olarak da adlandırılır) transplantasyonu tek tedavidir. En iyi başarı, genetik makyajı orak hücre hastalığı olan kişiyle eşleşen kardeş olan donörlerden geldi. Bazen ilgisiz kişiler veya ebeveynler gibi bağışçıların türleri kullanılır, ancak çoğunlukla klinik araştırma çalışmalarında kullanılır. Önümüzdeki yıllarda, gen terapisi ümit verici bir tedaviye benziyor.

Siz veya aile üyenizde orak hücre hastalığı varsa, güncel bakımın sağlanmasını sağlamak için bir doktorla düzenli olarak takip edilmesi önemlidir.

> Kaynak:
Ulusal Kalp, Akciğer ve Kan Enstitüsü. Orak Hücre Hastalığının Kanıta Dayalı Yönetimi: Uzman Panel Raporu, 2014.