Orak hücre anemisinde , şu anda komplikasyonları önlemek için en iyi ilaçlara hidroksiüre denir, bazen HU kısaltılır. Hidroksiüre ilk olarak 1960'larda kemoterapi ilacı olarak geliştirilmiştir. Başlangıçta çok çeşitli malign durumlar için kullanıldı, ancak artık 25 yıldan uzun bir süredir orak hücre hastalığında kullanıldı. Hidroksiüre orak hücreli anemiyi tedavi eden tek FDA (Gıda ve İlaç İdaresi) onaylı ilaçtır.
Hidroksiüre, Orak Hücre Anemisinde Nasıl Çalışır?
Orak hücre anemisinde hidroksiüre vücudun daha fazla fetal hemoglobin (Hb F) üretmesine yardımcı olur. Bu yeni doğmuş bebeklerde bulunan bir hemoglobin. Orak hücre hastalığı olan yeni doğan bebeklerin yaşamın ilk birkaç ayında komplikasyonları olmaz, çünkü fetal hemoglobin kırmızı kan hücresinin hastalanmasını önler. Fetal hemoglobindeki bu artış, kırmızı kan hücrenizi hastalanmak yerine yuvarlak tutmaya yardımcı olur. Bu yuvarlak kırmızı kan hücreleri kan damarları boyunca akıcı şekilde akabilir.
Hidroksiüre Tedavisinin Yararları Nelerdir?
Çocuklarda ve orak hücreli anemili yetişkinlerde yapılan sayısız çalışmada hidroksiüre tedavisi daha az ağrılı kriz, daha az akut göğüs sendromu (akciğer komplikasyonu), transfüzyon ihtiyacında azalma ve hastaneye yatış ihtiyacında azalma ile ilişkili bulunmuştur. Hidroksiüre ayrıca hemoglobininizi artırır ve sizi daha az anemik yapar .
Ek olarak, hidroksiüre tedavisi, orak hücreli anemisi olan erişkinlerde daha uzun yaşam beklentisi ile ilişkilendirilmiştir.
Yan etkiler
Orak hücre anemisinde kullanılan dozlara dayanarak, yan etkiler nispeten yumuşaktır. Saç dökülmesi, ağız yaraları ve kemoterapi ile ilişkili enfeksiyon riskinin artması nadirdir.
Hidroksiüre beyaz kan hücrelerini, hemoglobini ve trombositleri azaltabilir. Bu yan etki nedeniyle, doktorunuz sayımlarınızı tam kan sayımı ve retikülosit sayısı ile yakından izleyecektir. Bazen karın ağrısı görülür, ancak bu genellikle hafiftir ve müdahale olmaksızın giderilir. Bir başka yan etki melanonichia denilen tırnakların koyulaşmasıdır. Genel olarak, çoğu hasta birkaç yan etki ile tolere edebileceği bir hidroksiüre dozu bulabilmektedir.
Hastalar Hidroksiüre ile Tedavi Nasıl Değerlendirmelidir?
2014 yılında yayınlanan Ulusal Kalp, Akciğer ve Kan Enstitüsünün (Ulusal Sağlık Enstitüleri'nin bir parçası) en son orak hücre yönetimi kılavuzlarına göre, hemoglobin SS ve orak beta sıfır talasemi olan tüm çocuklara komplikasyonları önlemek için hidroksiüre tedavisi önerilmelidir. 9 aylıktan sonra. Yetişkinlerde, yılda 3 ya da daha fazla ağrılı kriz geçiren, günlük aktivitelere müdahale eden ağrı, akut göğüs sendromu öyküsü ya da günlük aktivitelere müdahale eden şiddetli anemisi olan hastalar için hidroksiüre tedavisi düşünülmelidir.
Hidroksiüre Neden Olur Kanser?
Tarihsel olarak, bu büyük bir endişe oldu. Başlangıçta hidroksiüre ile tedavi edilen hastalar malignite (kanser) riskini artıran ancak kanser geliştirdiklerinde hidroksüre tedavisi sırasında ilaca atfedilen durumlara sahipti.
Orak hücre hastalığında cevap hayır. Özellikle orak hücre hastalığı olan hastalara yönelik olarak 2014 yılında yayınlanan bir araştırmaya göre, hidroksiüre alan kişiler hidroksiüre almayanlara göre kanser riskinde artış göstermemiştir.
Gebelikte Hidroksiüre Alabilir miyim?
Bu zamanda hamilelik sırasında hidroksiüre almak için tavsiye edilmez. Hidroksiüre, fetüsün gelişmesi için bir risk olduğunu gösteren bir D sınıfı ilaçtır. Hidroksiüre devam eden ancak daha fazla bilgi gerektiren orak hücre hastalığı olan kadınlarda normal gebelik bildiren az sayıda vaka vardır.
Hidroksiüre almayı hiç bırakabilir miyim?
Hayır, hidroksiüre bir tedavi değildir. Sadece yönlendirildiği gibi alırsanız çalışır. Hidroksiüre, her gün yüksek tansiyonu olan ilaçlara benzer kronik bir hastalık için kronik bir ilaçtır.
> Kaynaklar:
> Orak Hücre Hastalığında Castro O, Nouraie M, Oneal P. Hidroksikarbamid Tedavisi: Muhtemel L euronemi Riskleri ve Hastaneye Yatış Sağkalım Faydaları. İngiliz Hematoloji Dergisi . 2014; 167: 687-691.
> Mallar RE. Çok genç hastaları tedavi etmek için hidroksiüre nasıl kullanılır. Kan 2010; 115 (26) 5300-5311.