Tarama ve Erken Müdahale Anahtardır
Hem talasemi major hem de talasemi intermedia , sadece anemiden daha fazlasına neden olabilir. Talasemi ile ilişkili komplikasyonlar, belirli tür talasemi tipinin şiddetine ve ihtiyacınız olan tedaviye göre kısmen belirlenir. Talasemi bir kan bozukluğundan dolayı, herhangi bir organ etkilenebilir.
Talasemi nedeniyle ciddi tıbbi komplikasyonlar için risk altında olduğunuzu öğrenmek endişe verici hisseder.
Düzenli tıbbi bakımın sürdürülmesinin, bu komplikasyonların taranması ve erken tedavinin başlatılmasının anahtarı olduğunu bilin.
Iskelet değişiklikleri
Kırmızı kan hücresi (RBC) üretimi öncelikle kemik iliğinde ortaya çıkar. Talasemi durumunda, bu RBC üretimi etkisizdir. Vücudun üretimi iyileştirmeye çalışmasının bir yolu, kemik iliğindeki mevcut alanı genişletmektir. Bu en dikkate değer kafatası ve yüz kemiklerinde görülür. İnsanlar "talasemik fasiyes" denilenleri geliştirir - çipler yanakları ve belirgin alnı gibi. Kronik transfüzyon tedavisinin erken başlaması bunun gerçekleşmesini engelleyebilir.
Ergenlerde ve genç erişkinlerde osteopeni (zayıf kemikler) ve osteoporoz (ince ve kırılgan kemikler) oluşabilir. Talasemi'de bu değişikliklerin neden ortaya çıktığı anlaşılmamıştır. Osteoporoz kırıklara, özellikle de vertebral kırıklara neden olacak kadar şiddetli olabilir. Transfüzyon tedavisi bu komplikasyonu önlemek için görünmüyor.
Splenomegali
Dalak kırmızı kan hücreleri (RBC) üretebilir; Genelde hamileliğin 5. ayında bu işlevi kaybeder. Talasemide, kemik iliğindeki etkisiz RBC üretimi, dalağın üretime devam etmesini tetikleyebilir. Bunu yapabilmek için, dalak büyüklüğü (splenomegali) büyür.
Bu RBC üretimi etkili değildir ve anemi geliştirmez. Transfüzyon tedavisinin erken başlaması bunu engelleyebilir. Splenomegali transfüzyon hacminde ve / veya sıklığında bir artışa neden olursa, splenektomi (dalağın cerrahi olarak çıkarılması) gerekebilir.
Safra taşları
Talasemi hemolitik bir anemidir, yani kırmızı kan hücreleri üretilebileceklerinden daha hızlı yok edilir. Kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi, kırmızı kan hücrelerinden bir pigment olan bilirubini serbest bırakır. Bu aşırı bilirubin, çoklu safra taşlarının gelişmesine neden olabilir. Gerçekte, beta talasemi majörlü kişilerin yarısından fazlasında, 15 yaşına kadar safra taşları olacaktır. Safra keseleri, ciddi ağrı veya inflamasyona neden oluyorsa safra kesesi çıkarılması (kolesistektomi) gerekebilir.
Demir aşırı yük
Talasemi olan insanlar, hemokromatoz olarak da adlandırılan aşırı demir yüklenmesi için risk altındadır. Aşırı demir iki kaynaktan gelir: tekrarlanan kırmızı kan hücresi transfüzyonu ve / veya gıdalardan demir emiliminin artması. Aşırı demir yüklenmesi kalpte, karaciğerde ve pankreasta önemli tıbbi sorunlara neden olabilir. Demir şelatörler olarak adlandırılan ilaçlar, vücuttan demiri çıkarmak için kullanılabilir.
Aplastik kriz
Talasemi olan insanlar (hem de diğer hemolitik anemiler gibi) yüksek oranda yeni kırmızı kan hücresi üretimi gerektirir.
Parvovirus B19, Beşinci Hastalık denilen çocuklarda klasik bir hastalığa neden olan bir virüstür. Parvovirüs, 7 - 10 gün boyunca RBC üretimini engelleyen kemik iliğindeki kök hücreleri enfekte eder. Talasemi olan bir kişide RBC üretimindeki bu azalma, ağır aneminin ve genellikle RBC transfüzyonunun geliştirilmesine yol açar.
Endokrin Sorunları
Talasemi'deki aşırı demir yükü, pankreas, tiroid ve seks organları gibi endokrin organlarda demir birikmesine neden olabilir. Pankreastaki demir diyabetes mellitus gelişimine yol açabilir. Tiroid içindeki demir, yorgunluk, kilo alma, soğuk intoleransı (diğerlerinin yapmadığı durumlarda soğukluk hissi) ve kaba saç ile sonuçlanabilecek hipotiroidizme (düşük tiroid hormon seviyeleri) neden olabilir.
Seks organlarındaki demir (hipogonadizm), erkeklerde libido ve iktidarsızlığın azalmasına ve kadınlarda menstrüel siklusların olmamasına neden olur.
Kalp ve Akciğer Sorunları
Kalp sorunları insanlar beta talasemi majörde nadir değildir. Kalbin büyümesi anemiye bağlı olarak hayatın erken döneminde gerçekleşir. Daha az kanla, kalbin daha fazla pompalanması ve büyümeye neden olması gerekir. Transfüzyon tedavisi, bunun oluşmasını engelleyebilir. Kalp kasında uzun süreli aşırı demir yüklenmesi önemli bir komplikasyondur. Kalpteki demir düzensiz kalp atışlarına (aritmiler) ve kalp yetmezliğine neden olabilir. Demir şelasyon tedavisinin başlaması bu yaşamı tehdit eden komplikasyonların önlenmesinde çok önemlidir.
Tam olarak anlaşılmamasına rağmen, talasemisi olan kişiler, akciğerlerde pulmoner hipertansiyon veya yüksek tansiyon gelişmesi açısından riskli görünmektedir. Akciğerlerde kan basıncı yükseldiğinde, kalbin akciğerlere kan pompalamasını zorlaştırır, bu da kalp komplikasyonlarına yol açabilir. Semptomlar ince olabilir, bu yüzden tarama testleri çok önemlidir, böylece tedaviye erken başlanabilir.
> Kaynaklar:
> Benz EJ. Klinik bulgular ve talasemi tanısı. In: UpToDate, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Talasemi için Bakım Standartları-2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx