Lupus, sistemik lupus eritematozusun (SLE) bir olduğu çeşitli formları alan bir otoimmün hastalıktır. Lupus vücudun herhangi bir bölümünü etkileyebilir, ancak en sık cildinize, eklemlere, kalbe, akciğerlere, kan hücrelerine, böbreklere ve beyninize saldırır. Amerika'nın Lupus Vakfı'na göre, her yıl yaklaşık 16.000 yeni tanı konan yaklaşık 1.5 milyon Amerikalı lupusun bir türüne sahiptir.
Çoğu lupus hastası 15 ve 45 yaşları arasındaki kadın olmasına rağmen, herhangi bir yaştaki herkes hastalığa yakalanabilir.
Bağışıklık sistemi
Normalde, bağışıklık sistemimiz vücudumuzu virüsler ve bakteriler gibi mikrobik istilacılara karşı korur. Otoimmün hastalık ile, bu normalde koruyucu bağışıklık sistemi arızalanır ve vücuda saldırmaya başlar.
Bu olduğunda inflamasyon (lupusun primer özelliği), ağrı ve doku hasarı görülebilir. Enflamasyon kendi içinde, içsel olarak (belirli organlar), dışarıdan (öncelikle deri) veya her ikisinde ağrı, ısı, kızarıklık, şişlik ve fonksiyon kaybına neden olabilir.
Lupus gibi otoimmün hastalıkların teşhis ve ayırt edilmesi zor olabilir.
Lupus çeşitleri
Vücudun farklı bölgelerini etkileyen dört tip lupus vardır. Bir başkasıyla aynı tip lupusa sahip olsanız bile, hastalığınız kişiselleştirilmiş olduğundan, belirtileriniz mutlaka aynı olmayacaktır.
Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)
Lupus'un en yaygın şekli, eklemler, deri, kan damarları ve organlar dahil olmak üzere vücudun birçok bölümünü etkileyebilen sistemik lupus eritematozus (SLE) 'dir. Bu tip, hastalığa yakalanan insanların yaklaşık yüzde 70'ini etkiler ve insanlar "lupus" dan bahsettiklerinde tipik olarak nelere atıfta bulunur.
SLE hastaları yıllardır süren kırmızı döküntüler, aşırı yorgunluk, ağrılı veya şişmiş eklemler veya alevlenmelerde herhangi bir model ya da SLE'yi teşhis edebilen bir hekimi hiç fark etmeden ateş edebilirler. Bu semptomlar bir kerede gelip gidebilir ve hafif ila şiddetli arasında olabilir.
SLE genellikle vücudunuzun kendi doku ve hücrelerine saldıran otoantikorları tanımlayan bir anti-nükleer antikor kan testi (ANA) kullanılarak teşhis edilir. Pozitif bir ANA otomatik olarak lupusunuz olduğu anlamına gelmez, bunun yerine, semptomlarınızı, fiziksel muayenenizi ve diğer spesifik laboratuvar testlerini içeren bir lupus tanısı bulmacasının bir parçası olur.
İlaç kaynaklı Lupus
İlaca bağlı lupus benzer semptomlarla ilişkilidir, ancak bunlar genellikle uzun süreler boyunca alınan belirli ilaç türleri tarafından özel olarak getirilir. İlaç kesildiğinde lupus tamamen tersine çevrilebilir ve semptomlar genellikle altı ay içinde kaybolur. Bu tip lupus vakalarının yaklaşık yüzde 10'unu oluşturur.
Birçok ilacın bu hastalığa neden olduğu bilinmektedir, ancak bazıları birincil suçlu olarak kabul edilmektedir. Bunlar başlıca anti-enflamatuarlar, antikonvülsanlar veya kalp hastalığı, tiroid hastalığı, hipertansiyon (yüksek tansiyon) ve nöropsikiyatrik bozukluklar gibi kronik rahatsızlıkları tedavi etmek için kullanılan ilaçlardır.
En çok uyuşturucu kaynaklı lupus için suçlanan üç ilaç şunlardır:
- prokainamid - kalp aritmileri tedavisinde kullanılır
- hidralazin - hipertansiyon tedavisinde kullanılır
- izoniazid - tüberküloz tedavisinde kullanılır
Kutanöz Lupus
Bazı insanlar lupusun sadece cilt belirtilerine sahiptir ve deri lupus tanısı alırlar - tek başına lupus vakalarının yaklaşık yüzde 10'unu oluşturan ayrı bir lupus türü. Bununla birlikte, SUD tanısı konan kişilerin üçte ikisinde kutanöz lupus lezyonları da ortaya çıkmaktadır.
Diğer lupus formlarında olduğu gibi, vücudunuzun kendi normal cildine saldıran bir durumudur. Bu formun kesin nedeni bilinmemektedir, ancak kadınların daha fazla olması muhtemeldir ve ailede çalışabilir.
Sigara içimi ve güneş ışığının durumu daha da kötüleştirdiği görülmüştür.
Genel olarak, konuşan, üç tür kutanöz lupus vardır:
- Kronik kutanöz ( diskoid lupus ): Distal lupusta, kronik kutanöz lupusun en yaygın şekli olan enflamatuar yaralar yüzünüzde, kulaklarınızda, kafa derisinde ve diğer vücut bölgelerinde gelişir. Bu lezyonlar kabuklu veya pullu ve sıklıkla skar olabilir. Genellikle incitmez veya kaşıntı yapmazlar. Bazı hastalar saç derisinde lezyonlar ve skarlar olduğunu bildirerek, bu bölgelerde saçların yeniden büyümesini imkansız kılar. Diskoid lupuslu çoğu insan SLE'ye sahip değildir. Aslında, diskoid lupus erkeklerde kadınlardan daha yaygındır.
- Subakut kutanöz : Subakut kutanöz lupusun deri semptomları genellikle hafiftir. Aynı zamanda lupusun kendi şekli olan bu rahatsızlığı olan insanlar sert ve deri lezyonlarını düzleştiren kırmızımsı-mor plaklar ile birlikte bulunurlar. Bu plaklar, tek başına veya gruplar halinde ve 5 mm ila 20 mm arasında, genellikle üst göğüs ve sırt dahil olmak üzere, gövdede görünecek şekilde bulunabilir. SLE'li kişilerin yaklaşık yüzde 10'unda subakut kutanöz lupus vardır. Bazı ilaçlar da subakut kutanöz lupusa neden olabilir.
- Akut kutanöz: SLE'niz aktif olduğunda ortaya çıkan cilt parıltısı türüdür. Akut kutanöz lupus ile ilişkili lezyonlar yüzünde kırmızı tenli düzleşmiş alanlar olarak görülür, güneş yanığını andırır - anlatısal kelebek döküntüsü . Bu lezyonlar kollar, bacaklar ve vücut üzerinde görünebilir ve ışığa duyarlı olabilir . Lezyonlar cildin rengini değiştirse de, yaramazlar. Lezyonlar tipik olarak parlama veya güneşe maruz kalma sonrasında ortaya çıkar.
Kronik / diskoid ve subakut kutanöz lupusun bağımsız olarak ortaya çıkabileceğini veya SLE belirtileri olabileceğini akılda tutarak SLE dışında akut kutanöz lupus oluşmaz.
Yenidoğan Lupus
Neonatal lupus , fetüs veya yenidoğanı etkileyen nadir bir geçici lupus türüdür. Gerçek lupus değil: Annenin otoantikorları çocuğuna uteroda geçtiği zaman ortaya çıkar. Bu otoantikorlar bebeğin cildini, kalbini ve kanını etkileyebilir. Neyse ki, neonatal lupus ile doğan bebeklerde yaşamın ilerleyen dönemlerinde SLE gelişme riski artmaz.
Yenidoğan lupusu olan birçok bebeğin doğumda deri döküntüleri olur. Geri kalanlar genellikle iki ila beş ay içinde patlayacak. Güneşe maruz kalma, salgını getirme eğilimindedir.
Ortalama döküntüler, annelerin otoantikorları bebekten kaybolduğu için, yaklaşık altı ayda ya da yakın bir zamanda ortadan kalkacaktır. Deri lezyonları için tedavi tipik olarak, araların şiddetini azaltmak için merhemlerden daha fazla değildir.
Nadir olsa da, lupuslu annelerin bazı bebekleri kalıcı bir kalp rahatsızlığıyla doğabilir, ancak kalp pili ile tedavi edilebilir. Bu anormallik hamileliğin 18. haftası kadar erken tespit edilebilir.
Çocukluk Dönemi Lupus
Çocukluk çağı lupus, Amerika Birleşik Devletleri'nde 18 yaşın altındaki 5.000 ila 10.000 çocuk arasında bir yeri etkiler. Çoğu zaman 11 ila 15 yaşları arasında teşhis edilir. Ancak her yaştan çocuk lupusa sahip olabilir ve lupus çocukları herhangi bir ırk veya etnik kökene çarpabilir.
Lupus, çocuklara, yetişkinleri etkileme biçimine benzer şekilde etkilemekte, her bir kişide kendini farklı şekilde ifade etmesine rağmen, daha fazla organ tutulumuna sahip gibi görünmektedir. Bunun nedeni, çocukların nihayet teşhisi konulduklarında daha uzun bir süre boyunca sıklıkla hasta oldukları için olabilir.
Çocuklarda görülen semptomlar, yetişkinlerde görülen semptomlara benzer, en yaygın olanları ise yorgunluk ve akıldır. Açıkça görülen hastalık semptomları ateş, kelebek döküntüsü ve böbrek tutulumudur. Tanı testlerine bir ANA kan testi dahil edildiğinde çoğu vaka başarılı bir şekilde teşhis edilir.
Tedavinin çocuklar için biraz daha agresif olması gerekebilir, ancak doktorlar ayrıca ilaçların, özellikle prednizon gibi kortikosteroidlerin uzun süreli yan etkileri konusunda dikkatli olmalıdırlar. Çocukların çoğu doğru tedavi ve bakım ile normal bir çocukluğa yol açar.
belirtiler
Erken ve kronik lupus semptomları bazı hastalıkların semptomlarını taklit ederek yanlış tanıya yol açabilir. İlk belirtiler genellikle şunları içerir:
- Ateş
- Malaise veya genel rahatsızlık
- Eklem ağrısı
- Kas ağrısı
- yorgunluk
Genellikle, bu semptomlar doktorların lupus yolundan aşağı doğru yürümeye eğilimli olduğu diğer, daha anlamlı işaretlerle birleşinceye kadar olmaz. Bu işaretler aşağıdakileri içerir, ancak bunlarla sınırlı değildir:
- Cilt ülserleri, lezyonlar ve döküntüler, en önemlisi, yaygın bir kelebek döküntüsü olarak adlandırılan malar kızarıklıktır.
- Anemi
- Demir eksikliği
- Perikardit, miyokardit ve endokardit gibi kardiyak sorunlar
- Plörit ve diğer akciğer iltihabı
- Ağrısız hematüri veya proteinüri (idrarınızdaki kan veya protein) dahil olmak üzere böbrek sorunları
- Nöbetler
Nedenler
Lupus hala tıp araştırmacıları için göreceli bir gizem. Hastalığın kesin bir nedeni bilinmemektedir ve birçoğu lupusun bir hastalık mı yoksa birkaç benzer hastalığın bir arada mı olduğunu tartışmaktadır.
Ancak lupusun gelişmesi için en olası yollar konusunda fikir birliği:
- Genetik (ebeveynlerden miras aldığınız risk faktörleri)
- Çevresel tetikleyiciler (ilaçlar, stres, enfeksiyonlar ve / veya güneş ışığına maruz kalma)
- İlaçlara karşı reaksiyon (ilaca bağlı lupus durumunda)
Teşhis
Eğer doktorunuz ya tek başına ya da sistemik lupus eritematozus ile birlikte kutanöz lupus eritematozunuz olduğundan şüpheleniyorsa, aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli faktörler göz önünde bulundurulur:
- Fizik muayene bulguları
- Laboratuvar bulguları
- Antikor testleri
- Doku biyopsisi
- Doğrudan immünofloresan
Sonuç olarak, çok çeşitli semptomlar nedeniyle, doktorunuzun lupus tanısı koyması zor olabilir ve çoğu insan ilk önce semptomları geliştirdikten beş yıl sonra teşhis edilir. Bu nedenle, lupus tanısı ile uyumlu semptomlar yaşayabileceğinizi düşünüyorsanız, doktorunuzu ziyaret edip bu hususu ifade ettiğinizden emin olun.
Lupus olanlarda prognoz sıklıkla organ tutulumuna bağlıdır. Başka bir deyişle, deri ve eklemlerden ziyade organları hedef alan hastalık mıdır? Merkezi sinir sistemi semptomları, majör organ tutulumu ve / veya böbrek hastalığı olan lupus hastaları için sağkalım, lupusa bağlı sadece deri ve / veya eklem hastalığı olanlardan daha kısa olabilir. Lupus ile ilişkili en yaygın ölüm nedeni, özellikle hastalığın erken döneminde, hastalığı tedavi etmek için kullanılan ilaçların neden olduğu immünsüpresyondan kaynaklanan bir enfeksiyondur.
tedavi
Şu anda lupus için tedavi yoktur. Tedavi , otoimmün yanıtı kontrol etmeye, iltihabı ve organ hasarını sınırlandırmaya ve semptomları hafifletmeye odaklanır:
- Anti-inflamatuar ilaçlar ve immün sistem modülatörleri gibi ilaç tedavisi
- Kilo kaybı ve güneşten korunma dahil yaşam tarzı yönetimi
- Akupunktur (ve diğer alternatif tedaviler)
- Fizik Tedavi
Hafif derecede acı çeken bazı hastalar için lupus semptomları kronik bir hastalık olarak yönetilebilir, ancak hastalık başkaları için oldukça ciddi ve hatta hayatı tehdit edici olabilir. Hastalık ortak bir yol izlemez , bu nedenle lupus hastaları genellikle tedaviyle bile olsa, öngörülemeyen nöbetleri (alevlenmeleri) takip ederler.
Başa Çıkma
Lupus, özellikle yeni teşhis edilmişseniz, her türlü fiziksel ve duygusal zorlukları getirebilir. Hastalığınızla başa çıkmayı öğrenmek zaman ve pratiği gerektirir ve kendinizi ve sevdiklerinizi hastalığınız hakkında eğitmek, yeterince dinlenip iyi beslenmek, işaret fişlerinizi nasıl yöneteceğinizi öğrenmek ve destek almak gibi şeyleri içerir.
> Kaynaklar:
> Femia AN. Yenidoğan ve Pediatrik Lupus Eritematozus. Medscape. 8 Haziran 2016'da güncellendi.
> Amerika'nın Lupus Vakfı. Çocuklarda Lupus Tanısı. 16 Ağustos 2013'te güncellendi.
> Amerika'nın Lupus Vakfı. Lupus Gerçekleri ve İstatistikleri.
> Sontheimer RD. Lupus Cildi Nasıl Etkiler. Amerika'nın Lupus Vakfı. 12 Temmuz 2013'te güncellendi.