Semptomlar, Tedaviler ve Nöroblastomun Prognozu
Çocuğunuz veya bir arkadaşınızın çocuğuna nöroblastoma teşhisi konulduysa, neyi bilmeniz gerekiyor? Bu tür çocukluk kanseri ne kadar yaygındır? Nasıl tedavi edilir ve prognoz nedir?
Nöroblastoma Nedir?
Bebeklikte en sık görülen kanser türlerinden biri olan nöroblastoma, küçük çocuklarda bulunan bir kanserdir. Tümör, merkezi sinir sisteminin nöroblastlarında (olgunlaşmamış sinir hücreleri) başlar.
Özellikle nöroblastom, sempatik sinir sisteminin bir parçası olan sinir hücrelerini içerir. Sempatik ve parasempatik sinir sistemleri, otonom sinir sisteminin her ikisi de bir parçasıdır. Bu sistem, vücutta nefes alıp verme ve sindirme gibi düşünmemiz gereken süreçleri kontrol eden bir sistemdir. Sempatik sinir sistemi, stresli veya korktuğumuz zaman meydana gelen "kavga veya uçuş" reaksiyonundan sorumludur.
Sempatik sinir sistemi, vücudun farklı seviyelerinde bulunan gangliya olarak adlandırılan bölgelere sahiptir. Bu sistemde nöroblastomun nerede başladığına bağlı olarak, adrenal bezlerde (kabaca üçte biri), karın, pelvis, göğüs veya boyunda başlayabilir.
Nöroblastom Hakkında İstatistik
Nöroblastoma yaygın bir çocukluk kanseridir ve 15 yaşın altındaki kanserlerin yüzde 7'sini ve yaşamın ilk yılında gelişen kanserlerin yüzde 25'ini oluşturur.
Bu nedenle, bebeklerde en sık görülen kanser türüdür. Erkeklerde kadınlardan biraz daha yaygındır. Nöroblastomların yaklaşık yüzde 65'ini 6 aylıktan önce teşhis etmekte ve bu tip kanserler 10 yaşından sonra nadirdir. Nöroblastom, çocuklarda kansere bağlı ölümlerin kabaca yüzde 15'inden sorumludur.
Bir Nöroblastomun Belirtileri ve Belirtileri
Bir nöroblastomun belirti ve bulguları, kanserin diğer bölgelere yayılıp yayılmadığına bakılmaksızın, vücudun neresinde bulunduğuna bağlı olarak değişebilir.
En sık görülen işaret, büyük bir karın kitlesidir. Göğüs, pelvis veya boyun gibi ganglionların bulunduğu diğer bölgelerde de bir kitle oluşabilir. Bir ateş mevcut olabilir ve çocuklar kilo kaybından ya da "gelişme göstermeme" sorunu yaşayabilir.
Kanser yayıldığında (genellikle kemik iliği, karaciğer veya kemikler) diğer semptomlar mevcut olabilir. Gözlerin arkasındaki ve etrafındaki metastazlar (periorbital metastazlar), gözlerinin altında koyu halkalarla bir bebeğin gözlerinin çıkmasına ( proptozise ) neden olabilir. Derideki metastazlar, "yabanmersini çörek bebeği" terimine yol açan mavimsi siyah lekelere (ekimoz) neden olabilir. Kemik metastazlarından kaynaklanan omurga basıncı, bağırsak veya mesane semptomları ile sonuçlanabilir. Uzun kemiklere olan metastazlar sıklıkla ağrıya neden olur ve patolojik kırıklara yol açabilir (kemikte kanser varlığına bağlı olarak zayıflamış bir kemiğin kırılması).
Neuroblastomalar Yayılma Nerede (Metastasize)?
Nöroblastomlar, primer bölgeden kan dolaşımı veya lenfatik sistem yoluyla yayılabilir.
Yaygın olarak kullanılan vücut bölgeleri şunlardır:
- Kemikler (kemik ağrısına ve kasılmasına neden olur)
- Karaciğer
- Akciğerler (nefes darlığı veya nefes darlığı)
- Kemik iliği (anemiye bağlı solukluk ve halsizlik ile sonuçlanır)
- Periorbital bölge (göz çevresinde şişkinlik)
- Cilt (yabanmersini çörek görünüşüne neden olur)
Nöroblastom tanısı
Nöroblastomun tanısı genellikle hem markörleri (kanser hücrelerinin salgıladığı maddeler) hem de görüntüleme çalışmalarını arayan kan testlerini içerir.
Sempatik sinir sisteminin bir parçası olarak, nöroblastoma hücreleri katekolaminler olarak bilinen hormonları salgılar. Bunlar epinefrin, norepinefrin ve dopamin gibi hormonları içerir.
Nöroblastoma tanısında en sık ölçülen maddeler arasında homovanillik asit (HVA) ve vanililmandelik asit (VMA) bulunur. HVA ve VMA norepinefrin ve dopamin metabolitleri (parçalanma ürünleri).
Bir tümörü (ve metastazları aramak için) değerlendirmek için yapılan görüntüleme testleri BT taramaları, MRI'lar ve PET taramasını içerebilir. “Yapısal” çalışmalar olan BT ve MRI'dan farklı olarak, PET taramaları “fonksiyonel” çalışmalardır. Bu testte, kan akışına az miktarda radyoaktif şeker enjekte edilir. Tümör hücreleri gibi hızla büyüyen hücreler, bu şekerin daha fazlasını alır ve görüntüleme ile tespit edilebilir.
Kemik iliği biyopsisi genellikle yapılır, çünkü bu tümörler genellikle kemik iliğine yayılır.
Nöroblastomlar için eşsiz bir test MIBG taramasıdır. MIBG meta-iyodobenzilguanidin anlamına gelir. Nöroblastoma hücreleri radyoaktif iyot ile kombine edilen MIBG'yi emer. Bu çalışmalar kemik metastazlarının yanı sıra kemik iliği tutulumunun değerlendirilmesinde yardımcıdır.
Sık yapılan bir başka test bir MYCN amplifikasyon çalışmasıdır. MYCN, hücre büyümesi için önemli bir gendir. Bazı nöroblastomlarda bu genin fazla kopyaları vardır (10 kopyadan fazla), bir bulgu "MYCH amplifikasyonu" olarak adlandırılır. MYCN amplifikasyonlu nöroblastomlar, nöroblastoma tedavisine cevap verme olasılıklarının daha düşük olduğu ve vücudun diğer bölgelerine metastaz yapma olasılıklarının daha yüksek olduğu görülmüştür.
Nöroblastoma Tarama
İdrar vanililmandelik asit ve homovanillik asit düzeylerinin elde edilmesi oldukça kolay olduğundan ve nöblastomların yüzde 75 ila 90'ında anormal seviyeler bulunduğundan, tüm çocukların hastalık taraması olasılığı tartışılmıştır.
Çalışmalar genellikle 6 aylıkken bu testlerle taramaya bakmışlardır. Tarama erken evre nöroblastoma ile daha fazla çocuk almakta iken, hastalığın mortalite oranı üzerinde herhangi bir etkisi yoktur ve şu anda önerilmemektedir.
Nöroblastomun Evrimi
Diğer birçok kanserde olduğu gibi, nöroblastom, kanserin yayılma derecesine bağlı olarak I ve IV evreleri arasında bölünür. Aşamalar şunları içerir:
- Evre I - Evre I hastalıkta tümör lokalizedir, ancak yakın lenf nodlarına yayılmış olabilir. Bu aşamada, tümör ameliyat sırasında tam olarak çıkarılabilir.
- Evre II - Tümörün başladığı bölgeyle sınırlıdır ve yakınlardaki lenf nodları etkilenebilir, ancak tümör tamamen ameliyatla alınamaz.
- Evre III - Tümör cerrahi olarak çıkarılamaz (rezektabl değildir). Yakın ve bölgesel lenf düğümlerine yayılmış olabilir, ancak vücudun diğer bölgelerine yayılmamış olabilir.
- Evre IV - Evre IV, kemiğe, kemik iliğine, karaciğere veya cilde yayılan lenf nodları olan veya olmayan herhangi bir boyuttaki tümörleri içerir.
- Evre IV-S - Evre IV-S'nin özel bir sınıflandırması lokalize olan tümörler için yapılır, ancak buna rağmen bir yaşından küçük bebeklerde kemik iliğine, deriye veya karaciğere yayılır. Kemik iliği yer alabilir, ancak tümör kemik iliğinin yüzde 10'undan daha azında mevcuttur.
Kanser evre IV olduğunda, çocukların yaklaşık yüzde 60 ila 80'i teşhis edilir.
Uluslararası Nöroblastoma Risk Grubu Evreleme Sistemi (INRGSS)
Uluslararası Nöroblastoma Risk Grubu Evreleme Sistemi, nöroblastomaların tanımlandığı ve kanserin "riski" hakkında, yani tümörün iyileşme olasılığının ne olduğu hakkında bilgi veren başka bir yoldur.
Bu sistemi kullanarak, tümörler tedaviye yardımcı olan yüksek riskli veya düşük riskli olarak sınıflandırılır.
Nöroblastomun Nedenleri ve Risk Faktörleri
Nöroblastomalı çocukların çoğunda hastalık öyküsü yoktur. Bununla birlikte, genetik mutasyonların, nöroblastomların yaklaşık yüzde 10'undan sorumlu olduğu düşünülmektedir.
ALK (anaplastik lenfoma kinaz) genindeki mutasyonlar, ailesel nöroblastomun ana nedenidir. Ailevi nöroblastomun bir alt kümesinde PHOX2B'deki genetik mutasyonlar tanımlanmıştır.
Önerilmiş olan diğer olası risk faktörleri arasında ebeveyn sigaraları, alkol kullanımı, hamilelik sırasında bazı ilaçlar ve bazı kimyasallara maruz kalma sayılabilir, ancak şu anda bunların bir rol oynayıp oynamadıkları kesin değildir.
Nöroblastom Tedavisi
Nöroblastoma için çeşitli tedavi seçenekleri vardır. Bunların seçimi, ameliyatın mümkün olup olmadığına ve diğer faktörlere bağlı olacaktır. Tümörün INCRSS'ye göre “yüksek risk” olup olmadığı tedavilerin seçiminde de rol oynar ve genellikle tümörün yüksek risk mi yoksa düşük risk mi olduğuna bağlı olarak yapılır. Seçenekler şunları içerir:
- Cerrahi - Bir nöroblastom yayılmadıkça (evre IV), cerrahi genellikle tümörün mümkün olduğunca çoğunu çıkarmak için yapılır. Eğer cerrahi tümörün tamamını çıkaramazsa, kemoterapi ve radyasyon ile ek tedavi genellikle tavsiye edilir.
- Kemoterapi - Kemoterapi , hızla bölünen hücreleri öldüren ilaçların kullanımını içerir. Bu nedenle, kemik iliği, kıl folikülleri ve sindirim sistemi gibi hızla bölünen vücuttaki normal hücreler üzerindeki etkilerinden dolayı yan etkilere neden olabilir. Nöroblastom tedavisinde yaygın olarak kullanılan kemoterapi ilaçları arasında Cytoxan (siklofosfamid), Adriamycin (doksorubisin), Platin (cisplatin) ve etoposid bulunur. Tümör yüksek riskli kabul edilirse genellikle ek ilaçlar kullanılır.
- Kök hücre nakli - Kök hücre nakli sonrasında yüksek doz kemoterapi ve radyasyon tedavisi, tedavi için başka bir seçenektir. Bu nakiller otolog (kemoterapiden önce çekilen kendi hücrelerini kullanan) veya allojenik (ebeveyn veya ilgisiz bir verici gibi bir donörden alınan hücreler kullanılarak) olabilir.
- Diğer tedaviler - Tekrarlayan tümörler için, düşünülebilecek diğer tedavi kategorileri arasında retinoid terapisi, immünoterapi ve ALK inhibitörleri ile hedeflenmiş terapi ve radyoaktif partiküllere bağlanan nöroblastoma hücreleri tarafından alınan bileşiklerin kullanılması gibi başka tedaviler bulunur.
Nöroblastomun Spontan Remisyonu
Spontan remisyon olarak adlandırılan bir fenomen, özellikle 5 cm'den (2 inç inç) daha küçük tümörler olan çocuklar için evre I veya evre II olan ve bir yaşından küçük olan olgularda görülebilir.
Spontan remisyon, tümörler herhangi bir tedavi olmaksızın kendi başlarına "kaybolduğunda" ortaya çıkar. Bu fenomen diğer birçok kanserle seyrek olmakla birlikte, primer tümörler veya metastazlar için nöroblastoma ile nadir değildir. Bu tümörlerin bir kısmının neye yol açtığından emin değiliz, ancak bağışıklık sistemi ile bir şekilde ilişkilidir.
Nöroblastomun Prognozu
Nöroblastomun prognozu, farklı çocuklar arasında muazzam ölçüde değişebilir. Tanı yaşı, prognozu etkileyen bir numaralı faktördür. Nöroblastomun ileri evrelerinde bile, bir yaşından önce teşhis edilen çocukların çok iyi prognozları vardır.
Nöroblastomun prognozu ile ilişkili faktörler şunlardır:
- Tanı yaşı
- Hastalığın evresi
- Ploidy ve amplifikasyon gibi genetik bulgular
- Bazı proteinlerin tümör tarafından ifade edilmesi
Destek Bulmak
Birisi bir keresinde kansere yakalanmaktan daha kötü olan tek şeyin çocuğunuzun kanserle yüz yüze kalması olduğunu söylemiştir ve bu ifadede çok fazla gerçek vardır. Ebeveynler olarak, çocuklarımızın acılarını boşaltmak istiyoruz. Neyse ki, kanserli çocukların ebeveynlerinin ihtiyaçları son yıllarda büyük ilgi gördü. Kanserli çocuk sahibi ebeveynleri desteklemek için tasarlanmış birçok kurum vardır ve pek çok kişi ve çevrimiçi destek grubu ve topluluğu vardır. Bu gruplar benzer zorluklarla karşılaşan diğer ebeveynlerle konuşmanıza ve yalnız olmadığınızı bilmekten gelen desteği almanıza izin verir. Kanserli bir çocuğu olan ebeveynleri destekleyen bazı organizasyonları kontrol etmek için bir dakikanızı ayırın.
Kardeşleri de belirtmek önemlidir - çocuklar ebeveynleri ile çok daha az zaman geçirirken kanser ile kardeşi olan duygularla başa çıkmaktalar. Pek çok arkadaşının anlayamayacağı şeylerin karşı karşıya kaldığı çocukların ihtiyaçlarını karşılamak için tasarlanmış destek örgütleri ve hatta kamplar vardır. KanserCare kanserli bir çocuğun kardeşlerine yardım için kaynaklara sahiptir. SuperSibs, kanserli bir kardeşi olan ve bu çocukların ihtiyaçlarını karşılamak için birçok farklı programa sahip çocukları rahatlatmaya ve güçlendirmeye adanmıştır. Ayrıca, kanserlerden etkilenen aileler ve çocuklar için kamplara ve geri çekilmelere göz atmak isteyebilirsiniz.
Bir kelime
Nöroblastom, çocuklarda yaşamlarının ilk yılında en sık görülen kanser türüdür, ancak daha sonra çocukluk veya yetişkinlikte nadirdir. Semptomlar genellikle batında bir kitle veya "yabanmersini çörek" döküntüleri gibi semptomları içerir.
Yeni teşhis edilmiş nöroblastomlar veya tekrarlayanlar için bir dizi tedavi seçeneği mevcuttur. Prognoz birçok faktöre bağlıdır, ancak yaygın olarak yayılmış olsa bile, yaşamın ilk yılında hastalık teşhis edildiğinde sağkalım en yüksektir. Aslında bazı nöroblastomlar, özellikle genç bebeklerde, tedavi olmadan kendiliğinden kaybolurlar.
Prognoz iyi olsa bile, bir nöroblastom, çocuklarının kanserle yüzleşmesinden ziyade teşhisi kendileri yapmayı tercih eden ebeveynler için yıkıcı bir tanıdır. Neyse ki, son yıllarda çocukluk kanserlerinin tedavisinde çok büyük araştırmalar ve gelişmeler olmuştur ve her yıl yeni tedavi yaklaşımları geliştirilmektedir.
> Kaynaklar:
> Berlanga, P., Canete, A. ve V. Castel. Nöroblastom Tedavisinde Gelişmekte Olan İlaçlarda Gelişmeler. Gelişmekte Olan İlaçlar Üzerine Uzman Görüşü . 2017 22 (1): 63-75.
> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A. ve G. Tonini. Genomik Dönemde Nöroblastoma Tedavisi. Biyomedikal Bilimler Dergisi . 2017, 24 (1): 14.
> Ulusal Kanser Enstitüsü. Nöroblastoma Tedavisi (PDQ) - Sağlık Profesyonel Sürümü. 06/21/17 güncellendi. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq