Lösemi konusu gündeme geldiğinde, birçok insan bunun bir çocuk hastalığı olabileceğine dair belirsiz bir farkındalığa sahiptir. Ama bundan sonra, detaylar biraz bulanıklaşıyor gibi görünüyor. Lösemi en yaygın çocukluk malignitesi iken, çocukluk çağı lösemisinin hala oldukça nadir olduğu da unutulmamalıdır.
Kronik ve Akut Lösemi
Akut lösemi hızla gelişir.
Patlama olarak adlandırılan malign hücreler olgunlaşmamış ve bağışıklık sistemi işlevlerini yerine getirecek kadar gelişmemişlerdir. Aksine, kronik lösemiler, bazı görevlerini yerine getirebilen, ancak çok iyi olmayan, daha farklılaşmış veya olgun hücrelerde gelişir. Kronik lösemilerin anormal hücreleri genellikle akut lösemilerden daha yavaş bir oranda çoğalır. Ancak, çocuklarda kronik lösemiler çok nadirdir .
Çocukluk çağı lösemilerinin çoğu akut lenfositik lösemidir (ALL). Kalan vakaların çoğu akut miyeloid lösemidir ( AML ). Bu isimlerdeki "miyeloid" ve "lenfositik" terimler, iki farklı hücre ailesini ifade eder: lenfosit beyaz kan hücrelerine (lenfositik) yol açacak olanlar; ve kırmızı kan hücrelerine, trombositlere ve monositler, nötrofiller ve daha fazlası gibi beyaz kan hücrelerinin kalanlarına neden olacak olanlardır.
Çocukluk ve Konjenital Lösemi
Çocuklukta lösemi en sık görülen malignite iken, çocukluk çağı lösemilerinin yüzde 1'inden azını içeren konjenital lösemi oldukça nadirdir.
Durum, doğumdan 4 ila 6 hafta sonra ortaya çıkan bir lösemi olarak tanımlanır. Bu malignitenin, bebek doğmadan önce gelişmeye başladığı düşünülmektedir.
Ne yazık ki, 6 aylık sağkalım oranı agresif kemoterapiye rağmen sadece üçte biridir. Ancak spontan remisyonlar bildirilmiştir, ancak bilim bunun nasıl olabileceğine dair kesin cevaplar sunmamıştır.
Bu nadir mucizelerin bildirildiği gerçeği, doktorlar ve ebeveynler için terapötik karar verme sürecini karmaşıklaştırabilir. Bazıları, özellikle de erkenden tedaviye yönelik daha muhafazakâr bir yaklaşımın gerekip gerekmediğini merak etmiştir.
Konjenital lösemilerin, görünüşte çözüleceği bildirilen tek lösemiler olmadığına dikkat edilmelidir. Spontan remisyonlar diğer lösemi tiplerinde de görülür ve remisyon bildirilen vakaya bağlı olarak geçici veya kısa süreli veya daha uzun süreli olabilir.
Çocukluk Lösemi İstatistikleri
Çocuklarda ve gençlerde lösemi en sık görülen kanser olmasına rağmen, genel olarak çocukluk çağı lösemi hala nadir görülen bir hastalıktır. Çocuklar ve gençler arasında lösemilerin yaklaşık yüzde 75'i TÜM'dür ve kalan vakaların çoğu AML'dir.
Amerikan Kanser Derneği tarafından yapılan istatistiksel incelemeye göre, ALL, erken çocukluk döneminde en yaygın olanıdır, 2 ile 4 yaş arasındadır. AML vakaları, çocukluk yılları boyunca daha yaygındır, ancak AML, yaşamın ilk 2 yılında ve genç yaşlarda biraz daha yaygındır.
Irk ve etnisite açısından, TÜM İspanyol ve beyaz çocuklar arasında Afrikalı-Amerikalı ve Asyalı-Amerikalı çocuklardan biraz daha yaygındır ve erkeklerde kızlardan daha yaygındır.
AML, tüm ırkların erkek ve kız çocukları arasında eşit olarak bulunur.
Kronik lösemiler çocuklarda nadirdir, ancak ortaya çıktıklarında, bunların çoğu genç grupta genç çocuklara göre daha genç olanları etkileme eğilimi gösteren kronik miyelojenöz lösemi (KML) olma eğilimindedir. Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) genellikle küçük çocuklarda görülür, ortalama yaş yaklaşık 2 yıldır.
> Kaynaklar:
> Akut Miyelojenöz Lösemi Olgusunda Fozza C, Bellizzi S, Bonfigli S, Kampüs PM, Dore F. Longinotti M. Sitogenetik ve Hematolojik Spontan Remisyon. Avro. J. Haematol. 2004; 73: 219-222.
> Jain N, Hubbard J, Vega F, Vidal G, Garcia-Manero G. Borthakur G. Akut Miyeloid Lösemisinin Spontan Remisyonu: Üç Olgunun Raporu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi. Klinik Lösemi. 2008; 2: 64-67.
> Martelli MP, Gionfriddo I, Mezzasoma F, Milano F, Pierangeli S, Mulas F. Arsenik Trioksit ve All-Trans Retinoik Asit Hedef NPM1 Mutant Onkoprotein Düzeyleri ve NPM1-Mutasyonlu AML Hücrelerinde Apoptoz İndükler. Kan 2015; 125: 3455-3465.
> Verhaak RGW, Goudswaard CS, van Putten W, Bijl MA ve diğ. Akut Miyeloid Lösemide (AML) Nükleozmin (NPM1) Mutasyonları: Diğer Gen Anormallikleri ve Önceden Oluşturulmuş Gen İfadesi İmzaları ve Olumlu Prognostik Önemi ile İlişkisi. Kan 2005; 106: 3747-3754.
> Wiemels J. Çocukluk Çağı Lösemi Nedenleri Üzerine Perspektifler. Kemikrobiyolojik etkileşimler . 2012; 196 (3): 10.1016 / j.cbi.2012.01.007.