Çocuğunuzun bir yıllık tıbbi muayenesi sırasında çocuk doktorunuzun tam kan sayımı (CBC) göndermesi alışılmadık değildir. Bu CBC, çocuklardan anne sütünden veya formülden tam sütün geçişi sırasında demir eksikliği anemisini taramak için kullanılır. Çocuk doktorunuzun ofisi çocuğunuzun anemik olmadığını, ancak beyaz kan hücresi sayısının, özellikle nötrofiller adı verilen bakterilerle savaşan hücrenin sayısının düşük olduğunu size bildirdiğinde şoke olabilirsiniz.
Bu noktada, biraz korkmuş hissedebilir ve neyin yanlış olduğunu merak edebilirsiniz.
Neyse ki, çocuklarda nötropeni (düşük nötrofil sayısı) için en yaygın neden viral bir enfeksiyondur. Viral enfeksiyon sırasında nötrofil üretimi azalır, bu da nötropeni ile sonuçlanabilir. Enfeksiyon temizlendiğinde, nötrofil sayısı normale döner, bu nedenle çocuk doktorunuz CBC'yi bir veya iki haftada tekrar etmeyi önerebilir. Nötropeni devam ederse, çocuğunuz nötropeninin nedenini belirlemek için bir hematoloğa yönlendirilebilir.
Pediyatrik Otoimmün Nötropeni Nedir?
Pediatrik otoimmün nötropeni de çocukluğun kronik benign nötropeni olarak adlandırılabilir. Bu durum immün trombositopeni (İTP) ve otoimmün hemolitik anemiye (AIHA) benzer . Kemik iliği nötrofilleri normal bir hale getirmesine rağmen, vücut, nötropeni nötrofillere nötrofillere neden olan nötrofillere karşı antikorlar üretir.
Pediatrik otoimmün nötropeni tipik olarak 6 - 15 aylıkken ortaya çıkar ancak her yaşta, hatta yetişkinlikte bile ortaya çıkabilir. ITP veya AIHA ile kombinasyon halinde otoimmün nötropeni Evans Sendromu olarak adlandırılır.
belirtiler
Otoimmün nötropenisi olan çocukların çoğunda semptom görülmez. Bunun nedeni, son derece düşük nötrofil sayısına rağmen ciddi enfeksiyonlar nadirdir.
Nötropeni bir kulak veya solunum yolu enfeksiyonuna sekonder çekilen bir CBC serisinde keşfedilebilir. Bazı çocuklar ağız yaraları veya cilt enfeksiyonları yaşayabilir.
Teşhis
Diğer nötropeni formlarında olduğu gibi, ilk tanı testi CBC'dir. Mutlak nötrofil sayısı (ANC), mikrolitre başına tipik olarak 1000 hücrenin altındadır ve 500'ün altında olabilir. Genellikle, hemoglobin ve trombosit sayısı normaldir. Bir periferik kan yayması, bir mikroskop altında kan hücrelerinin incelenmesi de çekilebilir. Nötrofil sayısı düşük olmasına rağmen, normal görünümleri vardır.
Daha sonra, çocuğunuzun çocuğunuzun döngüsel nötropenisi olmaması için haftada iki kez en az 6 hafta boyunca CBC alacaktır (nötrofillerin her 21 günde bir sadece birkaç gün düşük olduğu bir durum).
Doktorunuz, nötrofillere ait antikorların yok olup olmadıklarını belirlemek için test yapmak üzere test gönderebilir. Bu test pozitif ise, teşhisi doğrular. Ne yazık ki, test negatif ise, otoimmün nötropeniyi dışlamaz. Bazı hastalarda anti-nötrofil antikorları asla tanımlanmaz. Bu olgularda, yaş ve sunum otoimmün nötropeninin görüntüsüne uyuyorsa, tanı ön görülmüştür.
Nadir durumlarda, diğer nötropeni nedenlerini dışlamak için kemik iliği muayenesi gerekli olabilir. Bu tipik olarak, sunumları ve enfeksiyonları, pediatrik otoimmün nötropeninin tipik resmine uymayan çocuklarda ortaya çıkar.
tedavi
Çocukluk çağı otoimmün nötropeni için spesifik bir tedavi yoktur. Anti-nötrofil antikorları kendiliğinden kaybolacak ve nötrofil sayısı normale dönecektir. Spontan iyileşme 5 yaşına kadar, nötropeni ortalama 20 ay sürmektedir.
Nötropeni enfeksiyon riskini artırdığı için, tüm ateşleyiciler tıbbi değerlendirme gerektirir.
Bu tipik olarak bir CBC, kan kültürü (bakteri aramak için cam şişelerde kan yerleştirerek) ve en az bir doz antibiyotik içerir. Eğer ANC 500'den az hücre / mL ise, çocuğunuz muhtemelen gözlem için IV antibiyotiklerle hastaneye yatırılacaktır. Çocuğunuz iyi görünüyorsa ve ANC 1000 hücre / mL'den büyükse, muhtemelen poliklinik takibi için evde taburcu edileceksiniz.
Steroidler ve intravenöz immün globülin (İVİG) gibi diğer immün kan hastalıkları (ITP, AIHA) için kullanılan ilaçlar otoimmün nötropenide başarılı değildir. Bazen filgrastim (G-CSF), kemik iliğinden kan dolaşımına nötrofillerin salınımını uyarmak için aktif enfeksiyonlar sırasında kullanılabilir.
Kaynaklar
Coates TD. İmmün nötropeni. UpToDate'de, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.