Evans Sendromu, bağışıklık sisteminizin beyaz kan hücrelerine, kırmızı kan hücrelerine ve / veya trombositlere saldırdığı iki veya daha fazla bağışıklık hematolojik bozukluğun birleşimidir. Bunlar immün trombositopeni (ITP) , otoimmün hemolitik anemi (AIHA) ve / veya otoimmün nötropeni (AIN) içerir. Bu teşhisler aynı zamanda ortaya çıkabilir ancak aynı hastada iki farklı zamanda da ortaya çıkabilir.
Örneğin, ITP tanısı konulursa ve iki yıl sonra AIHA tanısı konursa, Evans Sendromuna sahip olursunuz.
belirtiler
Çoğu durumda, daha önce bireysel bozukluklardan biri ile teşhis edilmiştir: ITP, AIHA veya AIN. Evans Sendromu, bireysel bozuklukların herhangi biri gibi sunar. Semptomlar şunları içerir:
Düşük trombosit sayıları (trombositopeni) en yaygın olanlarıdır:
- Artan morarma
- Artan kanama: ağızda kan kabarcıkları, burun kanaması, dişeti kanaması, idrarda kan veya dışkı
- Petechiae denilen ciltte küçük kırmızı noktalar
Anemi:
- Yorgunluk veya yorgunluk
- Nefes darlığı
- Yüksek kalp hızı (taşikardi)
- Ciltte sararma (sarılık) veya gözler (skleral icterus)
- Koyu idrar (çay veya coca-cola renkli)
Düşük nötrofil sayısı (nötropeni):
- Ateş
- Cilt veya ağız enfeksiyonları
- Genellikle belirtiler yok
Evans Sendromu Neden Kanımın Düşük Olmasına Neden Olur?
Evans Sendromu otoimmün bir hastalıktır.
Bilinmeyen bir nedenden dolayı, bağışıklık sisteminiz kırmızı kan hücrelerini, trombositlerinizi ve / veya nötrofillerinizi "yabancı" olarak yanlış tanımlar ve bunları yok eder. ITP, AIHA veya AIN'de olduğu gibi, bazı kişilerin sadece Evans Sendromunda birden fazla etkilendiği için neden sadece bir kan hücresinin etkilendiği anlaşılamamıştır.
Teşhis
Evans Sendromu olan çoğu kişi zaten tanılardan birini taşıdığı için, başka birinin sunumu Evans Sendromuna eşittir. Örneğin, ITP tanısı almış ve anemi geliştirmişseniz, doktorunuzun aneminin nedenini belirlemesi gerekecektir. Eğer aneminiz AIHA'ya bağlıysa, Evans Sendromu tanısı alacaksınız.
Bu bozukluklar kan sayınızı etkilediğinden, tam kan sayımı (CBC), çalışmanın ilk adımıdır. Doktorunuz anemi (düşük hemoglobin), trombositopeni (düşük trombosit sayısı) veya nötropeni (düşük nötrofil sayısı, bir tür beyaz kan hücresi) kanıtı arıyor. Nedeni tanımlamaya çalışmak için kanınız mikroskop altında incelenecektir. ITP ve AIN, spesifik bir tanı testi olmadığı anlamına gelen dışlama tanılarıdır. Doktorunuz önce diğer nedenleri dışlamalıdır. AIHA, çoklu testlerle, özellikle de DAT (doğrudan antiglobulin testi) olarak adlandırılan bir testle onaylanmıştır. DAT, bağışıklık sisteminin kırmızı kan hücrelerine saldırdığına dair kanıt arar.
Tedaviler
Muhtemel tedavilerin uzun bir listesi var. Tedaviler, etkilenen belirli bir kan hücresine ve herhangi bir semptomunuz olup olmadığına (aktif kanama, nefes darlığı, yüksek kalp hızı, enfeksiyon) yönlendirilir:
- Steroidler: prednizon gibi ilaçlar çeşitli otoimmün bozukluklarda yıllardır kullanılmaktadır. Bunlar AIHA için ilk basamak tedavidir ve aynı zamanda ITP'de de kullanılmaktadır. Ne yazık ki, eğer Evans Sendromu varsa, yüksek tansiyon (hipertansiyon) ve yüksek kan şekeri (diyabet) gibi diğer sorunlara yol açabilecek uzun süreler için steroidler gerekebilir. Bu nedenle, doktor alternatif tedaviler arayabilir.
- İntravenöz immünoglobulin (İVİG): IVIG, ITP için ilk basamak tedavidir. Esas olarak İVİG, bağışıklık sisteminizi geçici olarak rahatsız eder, böylece trombositler hızlıca yok olmaz. IVIG, AIHA veya AIN'de etkili değildir.
- Splenektomi: Dalak, Evans Sendromundaki kırmızı kan hücrelerinin, trombositlerin ve nötrofillerin tahrip edilmesinin ana yeridir. Bazı hastalarda dalağın cerrahi olarak çıkarılması kan sayımını artırabilir, ancak bu sadece geçici olabilir.
- Rituximab: Rituksimab bir monoklonal antikor olarak adlandırılan bir ilaçtır. Kan sayımlarınızı artırabilen B-lenfositlerinizi (antikor yapan beyaz bir kan hücresi) azaltır.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF, daha fazla nötrofil yapmak için kemik iliğini uyarmak için kullanılan bir ilaçtır. Bazen bir enfeksiyonunuz varsa, bazen AIN'de nötrofil sayısını arttırmak için kullanılır.
- İmmünsüpresif ilaçlar: Bu ilaçlar bağışıklık sistemini engeller. Bunlar mikofenolat motel (MMF), azatioprin (Immuran), takrolimus (Prograf) gibi ilaçları içerir.
Tedavi Edeceğim Olasılık Nedir?
Her ne kadar hastalar kan sayımlarında iyileşme ile bireysel tedavilere cevap verebilirlerse de, bu cevap genellikle geçici olarak ek tedaviler gerektiriyorsa.
> Kaynaklar:
> Schrier SL. Sıcak Otoimmün Hemolitik Anemi: UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.