Mastositoz ağız doludur. Sizin veya sevdiklerinizin hiç duymadığınız bir sağlık durumunun duyulduğunu duymak korkutucu olabilir. Mastositoz da mast hücre hastalığı olarak adlandırılabilir. Mast hücreleri bağışıklık sisteminizin bir tür beyaz kan hücresi parçasıdır. Bazofile ilişkindir ve alerjiler ve anafilaksi (ciddi bir alerjik reaksiyon) içerirler.
Esasen, mast hücreleri, kimyasalları serbest bırakarak ihtiyaç duyulduğu zaman doku alanlarına başka bağışıklık hücrelerini çeker. Fazla sayıda mast hücresi, dokularda bir araya geldiğinde, buna mastositoz denir. Mast hücreleri deride toplandığında sadece deri mastositozu olarak adlandırılır. Birden fazla organda meydana geldiğinde, sistemik mastositoz denir. Sistemik mastositoz, miyeloproliferatif bir neoplazm olarak kabul edilir.
Mastositozun Riskleri, Belirtileri ve Belirtileri
Mastositoz çok nadir görülen bir bozukluk olduğundan, kaç insanın olduğu bilinmemektedir. Erkekler ve dişiler eşit olarak etkilenmiş gibi görünüyor. Çocuklarda çoğu vaka kutanöz iken, yetişkinlerde sistemik mastositoz daha yaygındır.
Mastositoz birçok organda ortaya çıkabileceğinden, ortaya çıkan semptomlar büyük ölçüde değişebilir. Semptomların çoğu, mast hücreleri histamin ve diğer kimyasalları serbest bıraktığında ortaya çıkar.
Deri bulguları en yaygın olanları ve şunları içerir:
- Döküntü: Mastositozda çeşitli döküntüler vardır. Bazen çillere benzeyen kahverengi / kahverengi alanlar olabilir. Diğer zamanlarda ciltte kırmızı lekeler gibi görünüyor.
- Kaşıntı (kaşıntı): Kızarıklık, özellikle tahriş olduğunda (sürtünme / çizik) veya ani sıcaklık değişimlerine maruz kaldığında (duşta sıcak su gibi) kaşınabilir. Buna Darier'in işareti denir.
- Kızarma (kırmızı, sıcak cilt)
- Kabarcıklar
Diğer belirtiler, organı mast hücre infiltrasyonu alanlarıyla yansıtmaktadır. Gastrointestinal semptomlar sık görülür ve karın ağrısı, bulantı, kusma ve ishali içerir. Kasların ve kemiklerin tutulumu, ağrı veya osteopeni / osteoporoz (azalan kemik kuvveti) ile ortaya çıkabilir. Allerjik reaksiyonlar ve anafilaktik reaksiyonlar ayrıca düşük tansiyon (hipotansiyon), senkop (bayılma), yorgunluk (yorgunluk), nefes darlığı, hışıltılı veya gözlerin, dudakların, dilin veya boğazın şişmesiyle de ortaya çıkabilir. Tüm hastalar bu semptomlara sahip değildir.
Mastositozda Belirtileri Neler Tetikleyebilir?
Mastositozlu kişilerde her zaman semptom görülmez. Bazen belirtiler başka şeyler tarafından tetiklenir.
- İlaçlar: ağrı kesici ilaçlar (morfin, kodein), steroidal olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler, ibuprofen gibi), vankomisin (bir antibiyotik) veya kas gevşeticiler
- Egzersiz
- Sürtünme cildi, özellikle mastositoz ile ilişkili döküntü
- Aşırı sıcaklık değişiklikleri
- Baharatlı yiyecekler
- Alkol
- Enfeksiyonlar
- cerrahlık
- Arılar, eşek arıları, sarı ceketler, hornets, karıncalar, deniz anası veya yılanlar
- Duygusal stres
Mastositoz tanısı
Mastositoz tanısı, ağırlıklı olarak etkilenen bölgenin (deri, kemik iliği, gastrointestinal sistem, vb.) Biyopsileri üzerine odaklanır.
Semptomların büyük ölçüde değişebildiğinden tanının zor olması zor olabilir.
Dünya Sağlık Örgütü (WHO), aşağıda gözden geçirilen mastositoz tanısı için kriterler yayınlamıştır.
Kutanöz Mastositoz: Semptomlar ve cilt biyopsisi kutanöz mastositoz ile uyumludur ve sistemik mastositoz ile uyumlu bir özellik yoktur.
Sistemik Mastositoz: Büyük ölçüt ve bir küçük ölçüt veya en az üç küçük ölçüt olmalıdır.
- Başlıca ölçüt: Biyopside (ya kemik iliğinden ya da etkilenen organdan) birden fazla mast hücre infiltrasyonu alanı olmalıdır (mast15 mast hücresi olarak tanımlanır).
- Küçük ölçüt:
- Biyopsi (kemik iliği veya etkilenen organ): İnfiltrattaki mast hücrelerinin yüzde 25'inden fazlası atipiktir (normal mast hücreleri gibi görünmez).
- Kan, kemik iliği veya diğer dokuda ( KIT geni) mastositoz ile ilişkili bir genetik mutasyonun saptanması.
- Biyopside bulunan mast hücreleri, normal mast hücrelerinin bulunmadığı bazı ek belirteçler (CD2 ve / veya CD25) ifade eder.
- Tryptase (mast hücrelerinde bulunan proteini parçalayan bir enzim) 20 ng / mL'den fazladır. Bu seviyeler genellikle mast hücresi hastalığının kanserli bir formu olan mast hücresi lösemisinde oldukça yüksektir.
Tedaviler
Diğer benzer koşullara benzer olarak, hastalığın şiddeti gerekli tedaviyi belirler. Genel tedavi önlemleri kutanöz ve sistemik mastositoz için benzerdir.
- Yukarıda incelenen tetikleyicileri önleyin.
- Anafilaksi için hazırlanmak (ciddi alerjik reaksiyon). Bu, gerekirse acil tedavi için evde epinefrin enjeksiyonları bulundurmayı içerir.
- Bilinen tetikleyiciler kaçınılmaz olduğunda önleyici tedavi. Bu, aşılar ve ameliyat gibi tetikleyici maruziyetlerden önce prednizon ve anti-histaminleri (ranitidin, difenhidramin) içerecektir.
- İmmünoterapi : Arı, yaban arısı ve karınca gibi böceklerin sokması için alerji çekimi olarak da bilinen immünoterapi kullanılabilir.
- Antihistaminikler: Semptomlar mast hücrelerinden histamin salınımı ile ilgili olduğundan, doktorunuzun antihistaminikler adı verilen ilaçları reçete etmesi şaşırtıcı değildir. Bunlar, alerjileri veya setirizin ve hidroksizin gibi kaşıntı tedavisinde kullanılan ilaçları içerir. Diğer ilaçlar arasında gastroözofageal reflü tedavisinde daha yaygın kullanılan ranitidin ve simetidin bulunur.
- Cromolyn: Cromolyn, histaminin mast hücre salınımı ile tetiklenen karın ağrısı ve diyare gibi gastrointestinal semptomları tedavi etmek için kullanılan oral bir ilaçtır. Bazen ilaç cilt lezyonları için bir merhem halinde birleştirilebilir.
- Antileukotrien ilaçlar: Semptomlar antihistaminiklerle kontrol edilmezse montelukast ve zileuton gibi antilökotrien ilaçlar kullanılabilir.
- Aspirin: Aspirin, cildin yıkanmasını tedavi etmek için kullanılabilir.
- Tirozin Kinaz İnhibitörleri (TKI): KIT geni, tirozin kinaz adı verilen bir protein için kodları etkiledi. Mastositozda bulunan mutasyon dokularda mast hücre birikimini arttırır. Tirozin kinaz inhibitörleri olarak adlandırılan ilaçlar yararlı olabilir. En çok çalışılan TKI, imatinib, mastositozda etkili değildir. Bir başka TKI, ortaostaurin, şu anda mastositozda incelenmektedir.
- Kemoterapi: Daha agresif mastositoz formları, hidroksiüre ve kladribin gibi kemoterapi ile tedavi gerektirebilir.
Mastositoz anlamak için zor bir hastalık olabilir. Teşhise ulaşmak ve tedavinizi optimize etmek için birden fazla uzman hekime ihtiyacınız olabilir.
> Kaynaklar:
> Castells MC ve Akin C. Mastositoz (kutanöz ve sistemik): Epidemiyoloji, patogenez ve klinik bulgular, Mastositoz (kutanöz ve sistemik): Erişkinlerde değerlendirme ve tanı, Kutanöz Mastositoz: Tedavi ve prognoz ve Sistemik Mastositoz: Tedavi ve prognoz. In: UpToDate, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.