Seçici IgA Eksikliği
İmmünoglobulin A (IgA) eksikliği en sık görülen birincil immün yetmezliktir. Kan dolaşımında IgA seviyelerinin çok düşük olmasıyla karakterizedir, bu da kulaklar, sinüsler, akciğerler ve gastrointestinal sistem gibi mukoza zarlarını içeren artan sayıda enfeksiyona neden olabilir. IgA eksikliği olan kişiler, otoimmün hastalıklar, gastrointestinal hastalıklar, alerjik hastalıklar ve ayrıca bağışıklık yetmezliğinin kötüleşen formları da dahil olmak üzere diğer hastalıklara karşı artan risk altındadır.
IgA nedir?
IgA, vücut tarafından üretilen en yaygın antikordur ve hem kan dolaşımında hem de mukoza zarlarının yüzeyinde salgılanmış bir formda bulunur. IgA'nın en önemli rolü, mukoza zarlarında bulunan sayısız bakteriden enfeksiyona karşı koruma sağlamaktır. IgA, daha sonra çeşitli bağışıklık mekanizmaları tarafından tahrip edilen bakteri yüzeyini kaplamak için hareket eder.
IgA eksikliği nedir?
IgA eksikliği, diğer antikor seviyeleri ( IgG ve IgM) normal olarak ayarlandığında, kanda ölçülen IgA'nın tamamen yokluğu veya aşırı düşük değerleri olarak tanımlanır. Hafif düşük IgA değerleri IgA eksikliği ile uyumlu değildir.
IgA eksikliği bir immün yetmezlik formu olarak sınıflandırılırken, IgA eksikliği olan kişilerin% 85-90'ının durumları ile ilgili semptomları yoktur. Çoğu insan, 300 insanın yaklaşık 1'inin IgA eksikliğine sahip olduğu kan bağışı sonucu teşhis edilir.
IgA eksikliği, genellikle ailede bulunan genetik anormalliklerden kaynaklanan vücuttaki bazı beyaz kan hücrelerinin ( B-hücreleri ve / veya T hücreleri ) gelişimsel anormalliklerinden kaynaklanır.
IgA eksikliği belirtileri nelerdir?
Bazıları değil, IgA eksikliği olan kişiler, sinüsler ( sinüzit ), orta kulaklar (orta kulak iltihabı ), akciğerler ( pnömoni ) ve gastrointestinal sistem (Giardiasis) gibi mukoza zarlarını içeren enfeksiyon riskini artırmaktadır.
IgA eksikliği olan çoğu insanın neden enfeksiyonlarda artış göstermediği ve bazılarının neden bu antikor eksikliğinden kaynaklanan pek çok komplikasyona sahip olduğu anlaşılmamıştır.
IgA eksikliği de laktoz intoleransı , çölyak hastalığı ve ülseratif kolit gibi diğer gastrointestinal hastalıklar ile ilişkilidir. Çölyak hastalığı en yaygın olarak gastrointestinal sistemdeki bazı proteinlere karşı IgA antikorlarının varlığıyla teşhis edilir, ki bu da şüphesiz hem çölyak hastalığı hem de IgA eksikliği olan bir kişide bulunmaz. Bunun yerine, aynı proteinlere karşı IgG antikorlarının, çölyak hastalığı olan bir kişide mevcut olması beklenir. Bu nedenle, çölyak hastalığı için şüphelenilen bir kişi, çölyak hastalığı için normal bir testin IgA eksikliğinin bir sonucu olarak yanlış negatif bir sonuç olmayacağından emin olmak için, çölyak hastalığı için kan testi sırasında IgA eksikliği açısından kontrol edilmelidir.
Birçok çalışma göstermiştir ki, IgA eksikliği olan tüm insanların en az yarısı saman nezlesi , astım , egzama , kovanlar ve gıda alerjileri dahil olmak üzere artan alerjik rahatsızlık oranlarına sahiptir. IgA eksikliği olan bazı kişiler aslında IgA antikorlarına karşı alerjik antikorlar ( IgE ) yaparlar ve bu nedenle kan transfüzyonlarının bir sonucu olarak anafilaksi için artmış risk altındadırlar.
Bu nedenle, IgA eksikliği olan kişiler tıbbi bir uyarı bileziği takmalıdır, böylece acil bir kan transfüzyonu gerekliyse, anafilaksi şansını en aza indirmek için IgA antikorlarından arınmış bir kan ürünü kullanılabilir.
IgA eksikliği olan kişiler de, bazı kan hastalıkları ( ITP , TTP ve hemolitik anemi gibi), romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus ve Hashimoto tiroiditi gibi çeşitli otoimmün hastalıklar için yüksek risk altındadır. Bu hastalıklar IgA eksikliği olan kişilerin yaklaşık% 20-30'unda görülür.
Bazı kanserler, özellikle de gastrointestinal kanserler ve lenfomalar , IgA eksikliği olan kişilerde daha yüksek oranlarda ortaya çıkar.
Son olarak, IgA eksikliği olan bazı kişiler, yaygın değişken immün yetmezlik (CVID) gibi kötüleşen immün yetmezlik formlarına ilerleyebilir.
IgA Eksikliği Tedavisi Nedir?
IgA eksikliğinin ana tedavisi, meydana gelebilecek enfeksiyonların veya ilişkili hastalıkların tedavisidir. IgA eksikliği ve tekrarlayan enfeksiyonları olan kişiler, IgA eksikliği olmayan birine göre daha erken ve daha agresif bir şekilde antibiyotiklerle tedavi edilmelidir. Mevsimsel influenza aşısı ve pnömokok aşısının öldürülmüş versiyonları (canlı viral aşılardan kaçınılmalıdır) gibi yaygın enfeksiyonlara karşı immünizasyonlar, IgA eksikliği olan kişilere verilmelidir. Otoimmün hastalıklar, gastrointestinal hastalıklar, alerjik durumlar, kanserler ve kötüleşen immün yetmezliğin ortaya çıkması için izlemeler de IgA eksikliği olan kişiler için rutin olarak yapılmalıdır.
Kaynak:
Yel L. Seçici IgA Eksikliği. J Clin Immunol. 2010; 30: 10-16.
YASAL UYARI: Bu sitedeki bilgiler sadece eğitim amaçlıdır ve lisanslı bir hekim tarafından kişisel bakım yerine kullanılmamalıdır. İlgili semptomların veya tıbbi durumun teşhis ve tedavisi için doktorunuza danışınız.