Hipereozinofilik Sendromların Semptomları, Tanısı ve Tedavisi Üzerine Bir Gözden Geçirme
genel bakış
Hipereozinofilik sendromlar (HES), organlara (deri, akciğerler, kalp, gastrointestinal sistem) zarar veren yüksek seviyelerde eozinofil (eozinofili) ile karakterize bir grup nadir hastalıktır. İnsanların büyük çoğunluğu tanıda 20 yaşın üzerindedir, ancak çocuklarda ortaya çıkabilir. HES'in çoğunluğu benign (kanserli olmayan) durumlar olarak kabul edilir, ancak bir alt grup kansere dönüşebilen miyeloproliferatif neoplazmlar olarak kabul edilir.
Tanım
Hipereozinofili, biyopsi üzerinde en az bir ay ve / veya doku hipereozinofilinin doğrulanmasıyla ayrılan iki ayrı vakada iki tam kan sayımı (CBC) üzerinde 1500 hücre / mikrolitre üzerinde mutlak eozinofil sayımı olarak tanımlanır. Dokulardaki hipereozinofili, biyopsi alanına göre tanımlanır. Kemik iliği biyopsisinde,% 20'den fazla çekirdekli hücrelerin eozinofil olduğu hipereozinofili tanımlanır. Diğer dokularda, patoloğun görüşüne göre (biyopsiyi gözden geçiren hekim) eozinofillerin dokuya "kapsamlı" infiltrasyonu tanımlanır.
Birkaç durum eozinofili ile sonuçlanabilir, ancak bunlar HES'te görülen doku hasarına nadiren neden olur. Eozinofili üç kategoriye ayrılabilir: hafif (500 ila 1500 eozinofil / mikrolitre), orta (1500 ila 5000 eozinofil / mikrolitre) ve şiddetli (5000 eozinofil / mikrolitreden fazla).
Türleri
HES üç büyük kategoriye ayrılabilir: birincil (veya neoplastik), ikincil (veya reaktif) ve idiyopatik. İdiopatik HES, dışlanma teşhisi olup, başka bir eozinofili nedeninin belirlenemediği anlamına gelir. Birincil HES'de, genetik bir değişim, kemik iliğini, polisitemi vera veya esansiyel trombositemiye benzer eozinofil üretimini hızlandırmak için uyarır.
Sekonder HES'de altta yatan durum (parazit enfeksiyonu, lenfoma, vb) eozinofil üretimini uyaran proteinler (sitokinler olarak adlandırılır) üretir.
belirtiler
HES belirtileri etkilenen bölgeye dayanır ve şunları içerebilir:
- Cilt: egzama, cildin kalınlaşması, kurdeşen,
- Akciğerler: öksürük, nefes darlığı, hışıltılı solunum
- Kalp: göğüs ağrısı, nefes alma zorluğu,
- Nörolojik hastalık
- Kan pıhtıları (tromboz)
- Gözler: Bulanık görüş
- Gastrointestinal (GI) yolu: kilo kaybı, karın ağrısı, kusma, ishal
Teşhis
Yukarıda belirtildiği gibi, eozinofiller beş tip beyaz kan hücresinden (nötrofiller, lenfositler, monositler, eozinofiller ve bazofiller) biridir. İlk tanı testi, tam bir kan sayımıdır. 2 kez 1500 hücre / mikrolitre üzerinde bir eozinofil sayımı daha ileri testleri haklı çıkarır Başlangıçta, eozinofili daha yaygın nedenleri ortadan kaldırılmalıdır.
HES'den şüphelenildiğinde, değerlendirme organ tutulumuna odaklanır. Kalbin değerlendirilmesi bir elektrokardiyogram (EKG) ve ekokardiyogram (kalbin ultrasonu) içerecektir. Akciğer fonksiyon testi yapılmalıdır. Bilgisayarlı tomografi (BT), akciğerlerde veya batında HES belirtilerini araştırmak için kullanılacaktır.
Ek testler miyeloproliferatif neoplazm için herhangi bir kanıt olup olmadığını belirlemeye odaklanacaktır. Buna kan çalışması ve kemik iliği aspirasyonu / biyopsisi dahildir . Kemik iliği için doku, HES ile ilişkili genetik değişiklikler için test edilecektir. Fazla sayıda mast hücresi varsa, sistemik mastositoz (başka bir miyeloproliferatif neoplazm tipi) aramak için testler gönderilecektir.
tedavi
Tedaviniz hipereozinofilik sendromunuzun tipi ve belirtilerinizin şiddeti ile belirlenir. Tanıda tedaviye gereksinim duyulması nadirdir, ancak nadiren ciddi HES acil tedavi gerektirebilir.
- Steroidler: prednizon ve metilprednizolon gibi steroidler kullanılabilir.
- Imatinib: Imatinib, tirozin kinaz inhibitörü olarak adlandırılan kanseri tedavi etmek için kullanılan oral bir ilaçtır.
- Vinkristin: Vinkristin, kullanılabilecek intravenöz (IV) bir kemoterapidir. Yanıt verirseniz, eozinofil sayınız uygulama saatleri içinde azalabilir.
- Hydroyxurea: Hidroksiüre bir oral kemoterapi ilacıdır. Bu ilaca yanıt görmek 2 hafta sürebilir.
Miyeloproliferatif neoplazmın (artmış B12 vitamini seviyeleri, genişlemiş dalak, atipik eozinofiller, vb.) Özellikleri varsa, başlangıç tedavisi imatinib'dir. Kardiyak tutulum varsa steroidler eklenir. İmatinib etkili değilse, kullanılabilecek birkaç benzer ilaç vardır. HES olan kişilerin çoğunluğu tedavi gerektirmez, ancak organ hasarı, kan pıhtılaşması (tromboz) gelişimi ve hastalık progresyonu için dikkatli bir izleme gerektirir. Organ tutulumu varsa, steroidler ilk basamak terapisidir. Uzun süreli steroid kullanımı birçok yan etki ile ilişkili olduğundan, semptomlar kontrol altına alındığında, devam eden tedavi için hidroksiüre, alfa interferon veya metotreksat gibi başka bir ilaca geçiş yapabilirsiniz.
Yukarıda görüldüğü gibi, steroidler tedavinin temel dayanağıdır. Steroidler başlamadan önce Strongyloides adı verilen bir parazit enfeksiyonu için risk altında olup olmadığınızı belirlemek çok önemlidir. Steroidler Strongyloides enfeksiyonunu önemli ölçüde kötüleştirebilir. Acil bir tedaviye ihtiyacınız varsa ve bir Strongyloides enfeksiyonuna sahip olmanız halinde herhangi bir endişeniz varsa, enfeksiyon için tedavi edilir (2 gün boyunca oral ilaç).
Bir kelime
Hipereozinofilik sendromunuz olduğunu öğrenmek korkutucu olabilir. Neyse ki, HES'li insanların büyük çoğunluğu tedavi gerektirmeyecek. Yapanlar için, şu anda üzerinde çalışılan çeşitli seçenekler ve daha fazlası var.
> Kaynaklar
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Hipereozinofilik sendromlar: Klinik belirtiler, patofizyoloji ve tanı ve Hipereozinofilik sendromlar: Tedavi. In: UpToDate, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (5 Temmuz 2016'da erişildi.)