Trombosit fonksiyon bozuklukları, trombositlerin düzgün çalışmadığı ve kanamaya yol açtığı bir grup kanama bozukluğudur . Bu bozukluklar (ailede geçirilen) kalıtılabilir veya edinilebilir (daha sonradan geliştirilebilir).
Bir Trombosit Fonksiyon Bozukluğunun Belirtileri Nelerdir?
Trombositler pıhtılaşma sistemimizin bir parçasıdır, kanamayı durdurmamıza yardımcı olan sistemdir.
Trombositleriniz düzgün çalışmıyorsa, kanama riskiniz artar. Semptomlar şunları içerebilir:
- Artan morarma
- burun kanamaları
- Sakız kanaması
- Menoraji (aşırı adet kanaması)
- Bir kesim veya başka yaralanmalardan sonra uzun süreli kanama
- Ameliyatla uzun süreli kanama
Trombosit Fonksiyon Bozukluklarının Nedenleri Nelerdir?
Trombosit fonksiyon bozuklukları iki büyük kategoriye ayrılabilir: konjenital (kalıtsal) veya edinilmiş. Bozuklukların çoğunluğu doğuştan oluşur;
- Glanzmann'ın trombastenisi
- Bernard-Soulier sendromu
- Gri trombosit sendromu
- MYH9 ile ilişkili bozukluklar: May-Hegglin anomalisi, Epstein sendromu, Fechtner sendromu ve Sebastian sendromu
- Wiskott-Aldrich sendromu: Bu, immün yetmezlik ve işlevsiz trombositlerin bir sendromudur. Çok küçük trombositlerle karakterizedir (çoğu trombosit fonksiyon bozukluğu büyük trombositlere sahiptir).
- Chediak-Higashi sendromu
- Hermansky-Pudlak sendromu
Edinilen nedenler şunlardır:
- İlaçlar: Trombositlerin işlevini azaltmak için aspirin, dipiridamol (Persantin) ve klopidgrel (Plavix) gibi ilaçlar kullanılır. İbuprofen ayrıca trombositlerin etkinliğini azaltır ancak aspirinden daha azdır.
- Karaciğer hastalığı
- Uremia (şiddetli böbrek hastalığı)
- Esansiyel trombositemi gibi miyeloproliferatif bozukluklar
Trombosit Fonksiyon Bozuklukları Nasıl Teşhis Edilir?
Trombosit sayıları (yükselmiş veya azalmış) ile sıklıkla karşılaşılan diğer trombosit bozukluklarına karşı, trombosit fonksiyon bozuklukları normal trombosit sayılarına sahip olabilir.
Diğer trombosit fonksiyon bozukluğu tipleri trombositopeni veya düşük trombosit sayısı olabilir. Trombositler periferik bir kan yaymada mikroskop altında gözden geçirilmelidir. Konjenital trombosit fonksiyon bozukluklarının birkaçı normalden daha büyük olan trombositlerle sonuçlanır. Diğerleri, görülebilen granüller olarak adlandırılan trombositlerin anahtar bileşenleri eksik. Bazen trombositler görünüm ve boyutta normaldir.
Kalan çalışma diğer kanama bozukluklarına benzer şekilde başlar. Hemofili (bir koagülasyon faktörü bozukluğu) karşıtı, protrombin zamanı (PT) ve parsiyel tromboplastin zamanı (PTT) gibi tarama testleri normaldir. Trombosit fonksiyon bozukluklarının teşhisi, özel test gerektirir. Aşağıda yaygın olarak kullanılan testlerin kısa bir listesi bulunmaktadır.
- Kanama zamanı: Bu test trombosit fonksiyon bozukluklarına özgü kabul edilmez ve test kısıtlamaları nedeniyle pıhtılaşma sisteminin kesin bir testi olarak kabul edilmez.
- Trombosit fonksiyon testi: Bu, birçok kişi tarafından trombosit bozuklukları için iyi bir tarama testi olarak kabul edilir. Bu test trombosit sayımından etkilenir ve düşük trombosit sayısına sahipseniz doğru olmayabilir.
- Trombosit agregasyon testi: Bu test, farklı uyaranlara yanıt olarak trombositlerin birbirlerine nasıl yapıştığını (toplama) inceler. Bu test ayrıca aspirin veya klopidogrel (Plavix) tedavisinin etkinliğini ölçmek için de kullanılabilir.
- Trombosit elektron mikroskobu: Bu trombosit bireysel bölümlerini görebilen özel bir mikroskop ile trombositler bakmak için özel bir yoldur.
Tedaviler nelerdir?
Tedavi, sahip olduğunuz bireysel trombosit fonksiyon bozukluğuna dayanır. Yaralanma veya ameliyat gerektirmedikçe, bazı trombosit fonksiyon bozuklukları nadiren tedaviye ihtiyaç duyar.
- Aspirin ve NSAID'ler: İbuprofen gibi aspirin veya non-steroidal anti-inflamatuar (NSAID) 'dan kaçının. Bu ilaçlar, kanama riskini daha da kötüleştiren trombositlerin işlevini azaltır.
- Hormonal kontraseptifler: Şiddetli adet kanamasının diğer nedenlerine benzer şekilde, hormonal kontraseptifler adet kanamasını en aza indirmek için kullanılabilir.
- Anti-fibrinolitik ilaçlar: Vücudun özellikle mukozanın (ağız, burun, vb.) Nemli yüzeylerinde stabil pıhtılaşması zor olabileceğinden, kanamayı durdurmak için Amicar veya Lysteda gibi antifibrinolitik ilaçlar kullanılabilir. Bu ilaçlar genellikle burun kanaması, diş eti kanaması ve menoraji için bu koşullarda kullanılmaktadır. Kanamayı önlemek için cerrahi prosedürlerden (özellikle ağız, burun ve boğaz) sonra da kullanılabilirler.
- Trombosit transfüzyonu: Normal trombosit sayıları olan trombosit fonksiyon bozukluklarında bile, şiddetli kanama için trombosit transfüzyonları kullanılabilir veya eğer cerrahiye gitmeniz gerekiyorsa.
- Faktör VIIa (NovoSevenRT) infüzyonu: Bu faktör replasman ürünü, trombosit fonksiyon bozukluğu olan bazı hastalarda kullanılabilir. Bu çoğunlukla tedavi seçeneği olarak trombosit transfüzyonunu alamayan hastalarda kullanılır.