Anormal Hemolize Yol Açan Kanın Kalıtsal ve Edinsel Bozuklukları
Hemoliz, kırmızı kan hücrelerinin yıkımıdır. Kırmızı kan hücreleri normalde 120 gün boyunca yaşayabilir. Ondan sonra ölürler ve parçalanırlar. Kırmızı kan hücreleri, tüm vücuda oksijen taşır. Kırmızı kan hücreleri anormal bir şekilde parçalanıyorsa, oksijen taşımak için daha azı olacaktır. Bazı hastalıklar ve rahatsızlıklar kırmızı kan hücrelerinin çok çabuk bozulmasına ve yorgunluğa ve diğer ciddi belirtilere neden olur.
Hemolitik Anemi Türleri
Çok sayıda hemolitik anemi vardır ve bu durum kalıtsallaştırılabilir (ebeveynler sizin durumunuz için geni geçerler) veya edinilebilir (koşulla doğmadığınız anlamına gelir, ancak yaşamınız boyunca bunu geliştirirsiniz). Aşağıdaki bozukluklar ve durumlar, farklı hemolitik anemilerin bazı örnekleridir:
Kalıtsal Hemolitik Anemi. Sağlıklı kırmızı kan hücrelerini koruyan hemoglobin , hücre zarı veya enzimlerle ilgili problemleriniz olabilir. Bu genellikle kırmızı kan hücresi üretimini kontrol eden hatalı bir gen (ler) kaynaklanır. Kan dolaşımında hareket ederken anormal hücreler kırılgan ve parçalanabilir.
Orak hücre anemisi. Vücudun anormal hemoglobin yaptığı ciddi kalıtsal bir hastalıktır . Bu, kırmızı kan hücrelerinin bir hilal (veya orak) şekline sahip olmasına neden olur. Orak hücreler genellikle yaklaşık 10 ila 20 gün sonra ölürler, çünkü kemik iliği ölümcül olanları değiştirmek için yeterince hızlı yeni kırmızı kan hücreleri üretemez.
ABD'de orak hücreli anemi çoğunlukla Afrika kökenli Amerikalıları etkilemektedir.
Thalassemias . Bunlar, vücudun normalden daha az sağlıklı kırmızı kan hücresi yapmasına neden olan belirli hemoglobin türlerini yeterince üretemediği kalıtsal kan hastalıklarıdır .
Herediter Sferositoz. Kırmızı kan hücrelerinin dış yüzeyi (yüzey zarı) bozulduğunda, kırmızı kan hücreleri anormal derecede kısa ömürlüdür ve küre veya balona benzer bir şekle sahiptir.
Kalıtsal Elliptositoz (Ovalositoz). Ayrıca, hücre membranı ile ilgili bir problemi içeren kırmızı kan hücreleri, anormal şekilde ovaldir, normal kırmızı kan hücreleri kadar esnek değildir ve sağlıklı hücrelerden daha kısa bir ömre sahiptir.
Glukoz-6-Fosfat Dehidrogenaz (G6PD) Eksikliği. Kırmızı kan hücreleriniz G6PD olarak adlandırılan önemli bir enzimi kaçırdığında, bir G6PD eksikliğiniz olur. Enzim eksikliği, kırmızı kan hücrelerinizin kan dolaşımındaki belirli maddelerle temas ettiğinde yırtılmasına ve ölmesine neden olur.
G6PD eksikliği olanlar, enfeksiyonlar, şiddetli stres, bazı gıdalar veya ilaçlar, kırmızı kan hücrelerinin yok olmasına neden olabilir. Bu tür tetikleyicilerin bazı örnekleri arasında antimalaryal ilaçlar, bir spirin , nonsteroidal anti-enflamatuar ilaçlar (NSAID'ler), sülfa ilaçlar , naftalin (bazı naftalinlerde bir kimyasal) veya fava fasulyesi bulunur.
Piruvat Kinaz Eksikliği. Vücut piruvat kinaz adı verilen bir enzim eksik olduğunda, kırmızı kan hücreleri kolayca parçalanır.
Edinilmiş Hemolitik Anemi. Hemolitik aneminiz elde edildiğinde, kırmızı kan hücreleriniz normal olabilir ancak bazı hastalık veya başka faktörler vücudunuzun dalaktaki veya kandaki kırmızı kan hücrelerini yok etmesine neden olur.
Bağışıklık Hemolitik Anemi. Bu durumda, bağışıklık sisteminiz sağlıklı kırmızı kan hücrelerini yok eder .
3 ana tip bağışıklık hemolitik anemi şunlardır:
- Otoimmün hemolitik anemi (AIHA). Bu en yaygın hemolitik anemi durumudur (AIHA, tüm hemolitik anemi vakalarının yarısıdır). Bilinmeyen bir nedenle, AIHIA vücudunuzun kendi bağışıklık sisteminin kendi sağlıklı kırmızı kan hücrelerine saldıran antikorlar üretmesine neden olur. AIHIA ciddi olabilir ve çok çabuk gelebilir.
- Alloimmun hemolitik anemi (AHA). AHA, bağışıklık sistemi nakledilen dokuya, bir kan transfüzyonu veya bazı gebe kadınlarda fetüse saldırdığında ortaya çıkar. AHA, kan transfüzyonu kanınızın kanınızdan farklı bir kan olması durumunda ortaya çıkabileceğinden, AHA, bir kadının Rh negatif kanı ve bebeğinin Rh pozitif kanı olduğunda hamilelik sırasında da gerçekleşebilir. Rh faktörü kırmızı kan hücrelerinde bir proteindir ve "Rh negatif" ve "Rh-pozitif", kanınızın Rh faktörü olup olmadığını ifade eder.
- İlaç kaynaklı hemolitik anemi. Bir ilaç vücudunuzun bağışıklık sistemini kendi kırmızı kan hücrelerine saldırmaya başladığında, ilaca bağlı bir hemolitik anemik olabilirsiniz. İlaçlardaki (penisilin gibi) kimyasallar kırmızı kan hücresi yüzeylerine yapışabilir ve antikorların gelişimine neden olabilir.
Mekanik Hemolitik Anemi. Kırmızı kan hücresi zarlarına fiziksel hasar, normalden daha hızlı bir şekilde tahribata neden olabilir. Hasar, küçük kan damarlarındaki değişiklikler, bazı tıbbi cihazlar, hamilelik sırasında yüksek tansiyon (preeklampsi) veya eklampsi (hamile kadınlarda nöbetlere neden olan bir durum), malign hipertansiyon veya trombotik trombositopenik purpura gibi nadir bir kan bozukluğundan kaynaklanabilir. Bu, vücut boyunca küçük kan damarlarında kan pıhtılarının oluşmasına neden olur. Ayrıca, yorucu aktiviteler bazen bacaklarda kan hücresi hasarı ile sonuçlanabilir (maraton koşusu gibi).
Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH). Vücudunuz anormal kırmızı kan hücrelerini (belirli proteinlerin yokluğundan kaynaklanır) bu durumla normalden daha hızlı yok eder. PNH'lı bireyler aşağıdakiler için yüksek risk altındadır:
- Damarlarda kan pıhtılaşması
- Düşük seviyelerde beyaz kan hücreleri ve trombositler
Kırmızı Kan Hücrelerinin Diğer Sebepleri. Bazı enfeksiyonlar, kimyasallar ve maddeler de kırmızı kan hücrelerine zarar verebilir ve hemolitik anemiye yol açabilir. Bazı örnekler toksik kimyasallar, sıtma, kene kaynaklı hastalıklar veya yılan zehiri içerir.
Hemoliz Tanısında Kullanılan Kan Testleri
Doktorunuzu görmek hemolitik anemi tanısı koymanın ilk adımıdır. Doktorunuz, fiziksel muayeneye ve kan testlerine ek olarak tıbbi ve aile geçmişinizi de değerlendirebilir. Hemolizi teşhis etmek için kullanılan bazı kan testleri:
- Kırmızı kan hücresi sayısı (RBC), ayrıca eritrosit sayımı denir
- Hemoglobin testi (Hgb)
- Serum haptoglobin testi
Her bir Devlet tarafından zorunlu kılınan yenidoğan tarama programları, genellikle orak hücreli anemi ve bebeklerde G6PD eksikliği için (rutin kan testleri kullanarak) tarama yapar. Bu kalıtsal durumların erken teşhisi hayati öneme sahiptir, böylece çocuklar uygun tedaviyi alabilirler.
kaynak:
Ulusal Sağlık Enstitüleri. Hemolitik Anemi Türleri. www.nhlbi.nih.gov. 9 Mart 2016 tarihinde erişildi.