Bu hastalığın nedenine, korunmasına ve tedavisine genel bakış
Yenidoğan Hemolitik Hastalığı (HDN) bir anne ve bebeği arasındaki kırmızı kan hücresi uyumsuzluğunun bir durumudur. Bu, annenin kanı Rh negatif olduğunda ve bebek Rh pozitif olduğunda ortaya çıkar. Hamilelik sırasında anne, kırmızı kan hücrelerine saldıran ve yok eden antikorlar üretir ve fetüste anemiye neden olur. Benzer bir durum neonatal alloimmün trombositopeni olarak adlandırılan trombositler ile gerçekleşir .
Hemolitik Hastalık Neden Olur?
Kırmızı kan hücrelerimiz, bir bağışıklık tepkisi uyandıran maddeler olan antijenler ile kaplıdır. Bu antijenlerden bazıları bize kan grubumuzu (A, B, O, AB) ve diğerlerini Rh grubumuzu (pozitif, negatif) vermektedir. Rh grubuna D antijeni de denir. Rh negatif olan kadınların kırmızı kan hücrelerinde D antijeni yoktur. Eğer doğmamış bebekleri Rh-pozitif ise (babadan miras alınmış), D antijeni vardır. Maternal immün hücreler fetüsün kan hücrelerine maruz kaldıklarında (doğum sırasında meydana gelebilir, hamilelik sırasında kanama meydana gelebilir, önceki düşükler), maternal bağışıklık sistemi D antijeni "yabancı" olarak tanır ve bunlara karşı antikorlar geliştirir.
Rh pozitif bir bebeğe sahip ilk hamilelik, başlangıçta oluşan antikorların plasentayı geçememesi nedeniyle etkilenmez. Bununla birlikte, gelecekteki gebeliklerde, maternal bağışıklık hücreleri fetal kan hücreleri üzerindeki D antijeni ile temas ederse, bağışıklık sistemi hızla plasentayı geçebilen anti-D antikorları üretir.
Bu antikorlar, fetal kan hücrelerine yapışarak, onları yıkıma işaret ederek anemiye neden olur. ABO uyuşmazlığı denilen kan tipinde bir uyumsuzluk olduğunda benzer bir durum ortaya çıkabilir.
Bebek Nasıl Etkilenir
Yukarıda tartışıldığı gibi, Rh pozitif bebek ile ilk hamilelik, hiçbir sorun yoktur.
Eğer ilk gebelikte bu uyumsuzluk biliniyorsa (bazen hamilelikte bir hamle ile sonuçlanırsa) veya uygun önleyici tedbirler (daha sonra tartışılacaktır) alınmazsa, gelecekteki gebelikler etkilenebilir. Etkilenen ilk gebeliğin ardından, yenidoğanın hemolitik hastalığının şiddeti her hamilelikte kötüleşir.
Semptomlar kırmızı kan hücresi yıkımının şiddetiyle belirlenir (hemoliz denir). Sadece hafif etkilendiyse, hafif anemi ve / veya tedavi gerektirmeyen sarılık gibi çok az sorun olabilir. Hemoliz miktarı ciddi ise, doğumdan kısa süre sonra belirgin sarılık (yüksek bilirubin) olacaktır.
Ne yazık ki, anne antikorları birkaç hafta boyunca oyalanmak gibi bebek doğduğunda hemoliz durmuyor. Bu aşırı bilirubin seviyeleri beynin zarar görmesine neden olabilir. Bazı durumlarda, anemi uteroda (doğumdan önce) karaciğer ve dalağın karaciğer yetmezliğine yol açan kırmızı kan hücresi üretimini arttırmak için büyüdüğü kadar şiddetlidir. Hemolitik hastalık aynı zamanda jeneralize ödem (şişme), organlar etrafında sıvı ve hatta ölümle birlikte hidrops fetalise yol açabilir.
Hemolitik Hastalık Nasıl Önlenir?
Evet. Günümüzde doğum öncesi bakım alan tüm kadınların kan grubunu ve grubunu belirlemek için kan çalışması yapılmıştır.
Eğer Rh negatif ise, zaten anti-D antikorları olup olmadığını belirlemek için kan çalışması yapılır. Zaten antikorları yoksa, RhoGAM adlı bir ilaç alacak. RhoGAM veya anti-D Ig, 28 haftada verilen bir enjeksiyon, kanama atakları (13 haftalık gestasyondan sonra düşükler dahil) ve doğumda. RhoGAM, annenin D-antijenine yapacağı antikora benzer. Amaç, RhoGAM'ın antikor geliştiremeden önce annenin dolaşımındaki fetal kırmızı kan hücrelerini yok etmesidir.
Anti-D antikorları bulunursa, RhoGAM yararlı olmayacaktır, ancak fetusun ek olarak taranması aşağıda açıklandığı gibi gerçekleştirilecektir.
Hemolitik Hastalık Nasıl Tedavi Edilir?
Eğer anne anti-D antikorlarına sahipse ve baba Rh-pozitif ise, yenidoğanın hemolitik hastalığı olasılığı vardır. Bu durumda, bebeğin kan grubunu ve grubunu belirlemek için amniyotik sıvı veya göbek kordundan kan testi yapılır. Bebeğin Rh negatif olduğu tespit edilirse, başka tedavi gerekmez.
Bununla birlikte, bebek Rh-pozitif ise, gebelik yakından izlenecektir. Fetal anemiyi değerlendirmek ve intrauterin transfüzyon ihtiyacını belirlemek için ultrasounds kullanılacaktır (rahimde iken rahime verilen transfüzyon). Annenin kanı, ne kadar antikor ürettiğini belirlemek için hamilelik sırasında seri olarak test edilecektir. Bebeğin anemik olduğu tespit edilirse, komplikasyonları önlemek için (intrauterin transfüzyonlar) kan transfüzyonu yapılabilir. Bebeğin anemik olduğu ve tam dönemine yakın olduğu tespit edilirse, erken doğum önerilebilir.
Bebek doğduktan sonra anemi ve bilirubin düzeylerini izlemek için kan çalışması yapılır. Kırmızı kan hücrelerinin bozulması, bebek doğduğu anda durmaz, böylece bilirubin ilk birkaç günde tehlikeli seviyelere çıkabilir. Yüksek bilirubin seviyeleri (sarılık) bebeğin mavi ışık altına yerleştirildiği fototerapi ile tedavi edilir. Işıklar, vücudun ondan kurtulmasına izin veren bilirubini yıkıyor. Transfüzyonlar ayrıca anemi tedavisinde kullanılır. Anemi ve sarılık şiddetli ise, bebek bir değişim transfüzyonu ile tedavi edilir. Bu tip bir transfüzyonda, küçük miktarlarda kan, bebekten çıkarılır ve yerini transfüze kan alır.
Hastaneden taburcu edildikten sonra, anemiyi izlemek için çocuk doktoru veya hematolog ile yakın takibe sahip olmak önemlidir. Maternal kırmızı kan hücresi antikorları doğumdan 4-6 hafta sonra yıkıma neden olabilir ve ek transfüzyonlar gerekebilir.
Kaynaklar:
Nandyal RR. Yenidoğanın Hemolitik Hastalığı. Hematoloji ve Tromboembolik Hastalık Dergisi. 2015.