Demir Aşırı Yükü Nedir?

Lösemi, lenfoma ve miyeloma sahip bazı hastalarda çoklu kan transfüzyonları hayattır. Transfüzyonlar, kan hücresi sayımlarını iyileştirmek ve anemi belirtilerini tedavi etmek için kullanılır - yorgunluk, sisli düşünme, nefes darlığı ve güçsüzlük gibi . Bununla birlikte, zaman içinde çok sayıda kan transfüzyonu potansiyel olarak aşırı demir yüküne neden olabilir - bu tedavi edilmezse kalbe ve karaciğere zarar verebilir.

Nasıl Olur?

Demirlerin vücudumuzda çok önemli bir rolü vardır. Hücreler bölünürken DNA'nın sentezi ve akciğerlerden hücrelerimize ve dokularımıza oksijen taşınması gibi birçok biyolojik işlemde rol oynar. Yiyeceklerimizden aldığımız demir genellikle transferrin adı verilen bir proteine ​​bağlanır ve kan plazmamızda dolaşır.

Çoğunlukla bu demir, hemoglobin oluşturmak için kullanılır ; kırmızı kan hücrelerindeki madde, soluduğumuz oksijeni dokularımıza taşır . Kalan demir, gelecekte kullanılmak üzere karaciğerde depolanır.

İnsan vücudu, aşırı demirleri bilinçli olarak uzaklaştırma veya çıkarma yeteneğine sahip değildir, ancak cilt hücrelerinin dökülmesi gibi normal işlemlerde bir miktar demir kaybolur. Vücudun maksimum demir depolama kapasitesine ulaşıldığında, vücudun diğer kısımlarında demir birikerek aşırı demir yüklenmesine neden olur.

Kırmızı kan hücresi transfüzyonu çok büyük miktarda demir sağlar.

Sağlıklı bireylerde, belirli bir günde sadece 1-2 mg demir çevrilir - yani diyetten alınan ve cilt hücrelerinin ve mide bağırsak hücrelerinin dökülmesiyle kaybedilen demir. Bununla birlikte, tek bir paketlenmiş alyuvar hücreleri (PRBC), yaklaşık 200-250mg içerir. Çoğu zaman, hastalar her transfekte edildiğinde iki ünite alırlar, bu yüzden sadece bir günde 500 mg ekstradır.

Etkileri

Demir, vücudun güvenli bir şekilde saklanma kabiliyetine boğulduğunda, çeşitli şekillerde zarara neden olabilir. Her şeyden önce, vücutta daha fazla demir olduğunda, transferrin için bağlandığı için, kendisine transferin-olmayan demir (NTBI) olarak kendi etrafında dolaşır. Bu demir formu vücudumuz için zehirlidir ve hücresel düzeyde dokularımıza ve organlarımıza zarar verir.

Ek olarak, aşırı demir, kalpte, akciğerlerde, beyin, endokrin bezlerinde, karaciğerde ve hatta kemik iliğinde birikmektedir.

İşlenmemiş, bu birikim aşağıdakilere yol açabilir:

• Kalp yetmezliği

• Kısırlık

• Diyabet

• Karaciğer sirozu

• Artrit

• Hipotiroidizm (aktif olmayan tiroid)

• Bozulmuş büyüme

• Erektil disfonksiyon

• Kanser

• Depresyon

Bazı kanıtlar ayrıca bakteriyel enfeksiyonun aşırı demir yükünün sonuçlarından biri olabileceğini düşündürmektedir.

Kimler Risk Altında?

Transfüzyonel aşırı demir yükü riski altında olan kişiler, birçok kırmızı kan hücresi transfüzyonu almış kişilerdir. Transfüzyonları düzenli olarak alan yetişkinler, her seferinde iki ünite alırsanız yaklaşık 20 ömür PRBC biriminden veya 10 transfüzyondan sonra risk altındadır.

Lösemi ve lenfoma gibi kan ve kemik iliği kanserleri olan hastalar genellikle kemoterapi sonrası pelvik bölgeye radyoterapi sonrası veya kök hücre transplantasyonunu takiben daha fazla sayıda transfüzyon gerektirir.

Miyelodisplastik sendromlu (MDS) hastalar, sürekli olarak düşük bir hemoglobine sahiptir ve birçoğu transfüzyona bağımlıdır ve bu da onları aşırı demir yükü riskine sokar. Yanroblastik anemisi olan MDS, hastaların yiyeceklerinden aşırı miktarda demir emmesini de sağlayabilir ve bu da problemi daha da kötüleştirebilir.

Teşhis

Aşırı demir yüklenmesi zamanla oluşur ve çoğu zaman hastalar hiçbir belirti göstermez. Kişinin semptomları olmadan önce demir yüklenmesinin laboratuvar sonuçları ile saptanması daha olasıdır.

Demir doygunluğunu değerlendiren en yaygın test, serum ferritin seviyeleri olarak adlandırılır. Bu yüksek riskli bireyler için düzenli olarak yapılabilecek bir kan testidir.

Serum ferritin seviyeleri, kandaki NTBI miktarı arttıkça artmaktadır. 1,000 mcg / L'den büyük olan kan ferritin seviyeleri demir aşırı yüklenmesini gösterir. Sağlıklı erkeklerde genellikle 24-336 mcg / L serum ferritin ve sağlıklı kadınlarda 12-307 mcg / L bulunur. Diğer hastalıklar ve durumlar da dolaşımda büyük miktarlarda ferritin salınmasına neden olabilir, ancak bu da tek bir yükseltilmiş okumayı güvenilmez hale getirebilir, bu yüzden düzenli olarak test yapılması normaldir.

Doktorlar ayrıca demir konsantrasyonunu kontrol etmek için karaciğer biyopsisi yapmayı da seçebilirler. Bu test, serum ferritin seviyelerinden biraz daha hassas sonuçlar verebilirken, enfeksiyon ve kanama gibi komplikasyonlara yol açabilen oldukça invaziv bir prosedür gerektirir. Karaciğer gramında biyopsi sonuçları 7 mg'dan fazla demirin aşırı demir yükünü gösterir.

Görüntüleme çalışmaları ayrıca aşırı demir yükünü düşündüren bulguları ortaya çıkarabilir . Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) karaciğerde ve kalpteki demir birikimini tespit etmek için kullanılabilir. MRG, aşırı demir yükünü veya bağımsız olarak teşhis etmek için karaciğer biyopsisi ile birlikte kullanılabilir. Bununla birlikte, demir birikmesi, bazı durumlarda, pıhtıda demir birikmesi olduğunda olduğu gibi, MRI ile güvenilir şekilde tahmin edilemez.

tedavi

Demir yükünün tedavi edilmesinin iki ana yolu vardır: terapötik flebotomi ve demir şelasyon tedavisi.

Terapötik flebotomi , bir hastada demir düzeylerini azaltmanın en hızlı ve en etkili yoludur. Ne yazık ki, anemik kalan hastalarda kullanılamaz. Bu nedenle, tipik olarak lösemi veya lenfoma remisyonda olan hastalar için ayrılmıştır.

Terapötik bir flebotomi sırasında, bir hemşire veya doktor genellikle kolunuzda damarınıza büyük bir iğne sokar . Daha sonra yaklaşık 15-30 dakika boyunca vücudunuzdan yaklaşık 500 ml kan çıkarırlar. Hiç kan bağışında bulunmuş olsaydın, fikri anladın. Bu miktardaki kan yaklaşık 250 mg demir içerir. Bu demir kanınızdan çıkarıldığında, karaciğeriniz bazı depolarını serbest bırakır ve sonunda dolaşımdaki demir miktarı normal aralıklara geri gönderilebilir. Phlebotomy, 50-100mcg / L'lik serum ferritin seviyeleri hedefine ulaşmak için haftada bir veya iki kez yapılabilir.

Demir şelasyon terapisi , vücudu demirleyen veya şelatlayan ve vücuttan çıkarılmasını kolaylaştıran ilaçlar kullanır. Bu terapinin amacı, fazla demiri kan ve organ dokularından çıkarmaktır. Bu terapi, plazma demir ve karaciğer birikintileri üzerinde iyi çalışmasına rağmen, kalpten demir birikintilerinin giderilmesinde etkili değildir.

Deferoksamin (Desferal), deferasiroks (Exjade) ve deferipron (Ferriprox) bu tür üç ilaçtır.

Demir şelatlayıcı ilaçlar NTBI seviyelerini düşürmede etkilidir, ancak tedavi kesilirse bu seviyeler hızlı bir şekilde geri döner. Bu nedenle, bu ilaçlar tam olarak düzgün çalışması için yönlendirildiği şekilde alınmalıdır. Bu, bazı hastalar için büyük bir sorumluluk olabilir. Demir şelatörler de yan etki göstermezler ve demir şelasyonun risk ve faydalarının dikkatlice tartılması gerekir.

Bu tedavilere ek olarak, sağlık hizmeti sağlayıcınız, yiyecekleriniz boyunca emdiğiniz demir miktarını azaltmak için önerilerde bulunabilir. Bu, sezgisel olarak mantıklı olan bir ölçüt olsa da, birkaç istisna dışında, demiri kısıtlamanın faydaları tartışmalıdır çünkü bu yaklaşım "kovadaki düşüş" fenomeninden muzdariptir ve flebotomi gibi aşırı demir yüküne yönelik tedaviler çok uzaktır. Demir seviyelerini düşürmede daha etkilidir.

Kendi Kendine Bakım İpuçları

Kan transfüzyonları genellikle lösemi ve lenfoma tedavisinin gerekli ve etkili bir bileşenidir. Anemi vücudunuzda çok zararlı, hatta ölümcül etkileri olabilir ve transfüzyonlar kaçınılmaz olabilir.

Bununla birlikte, demir seviyenizin düzgün bir şekilde izlenmesini sağlamak için yapabileceğiniz şeyler vardır. Mevcut sağlık ekibinizin geçmişteki kan transfüzyonu geçmişiniz hakkında her şeyi bildiğinden emin olun. PRBC'leri tamamen ilgisiz bir durum için yıllar önce almış olabilirsiniz, ancak doktorunuzun bunu bilmesi gerekiyor. Ütünün vücudunuzdan atılmasının bir yolu olmadığını unutmayın, bu yüzden yaşamınızda aldığınız her transfüzyon bugün aşırı demir yüküne katkıda bulunma potansiyeline sahiptir.

Ayrıca, aldığınız her transfüzyonu takip etmeyi de denemelisiniz. Bu kolay olmayabilir ve tedavilerinizde, tüm yaptığınız gibi transfüze edilmiş gibi göründüğü zamanlar olabilir, ancak daha sonra da önemli olacaktır.

Yaklaşık 20 ömür boyu kan aldıktan sonra sağlık ekibiniz serum ferritin seviyenizi izlemelidir. Genellikle bir seferde iki birim alırsanız, bu sadece 10 transfüzyon olabilir. Otomatik olarak sipariş etmezlerse, talep etmelisiniz.

Alt çizgi

Yaşamları boyunca bir dizi kan transfüzyonu alan hastalar aşırı demir yüklenmesi riski altındadır. Hastalıklarının doğası ve tedavi etmek için kullanılan tedaviler nedeniyle, kan ve kemik iliği kanseri hastaları genellikle bir süre için transfüzyona bağımlıdır. Tedavi edilmezse, aşırı demir yükü ciddi organ hasarı ve hatta ölüme yol açabilir, ancak etkili tedaviler mevcuttur.

Kan transfüzyonundan kaçınmak mümkün olmasa da, hastalar aldıkları birimlerin sayısının bilinmesi ve gerektiğinde aşırı demir yükü testinin yapılmasını talep ederek kendilerini korumaya yardımcı olabilirler.

Mart 2016, TI.

Kaynaklar:

Brittenham GM. Transfüzyonel Demir Aşırı Yükü için Demir-Şelatlama Terapisi. N Engl J Med . 2011; 364 (2): 146-156.

Zhang C. DNA replikasyonu, onarımı ve hücre döngüsü kontrolünde demir gerektiren proteinlerin temel işlevleri. Protein ve Hücre . 2014, 5 (10): 750-760.

Geissler C, Singh M. Demir, Et ve Sağlık. Besinler 2011; 3 (3): 283-316.

Karimi M, Jamalian N, Rasekhi A, Kashef S. Genç beta-talasemi majör hastalarındaki eklemlerin manyetik rezonans görüntüleme (MRG) bulguları: skafoid kemiği çevreleyen sıvı: yeni bir bulgu, ikincil hemokromatozun olası etkisi olarak. J Pediatr Hematol Oncol . 2007; 29 (6): 393-8.

Antle, E. Terapötik bir flebotomi ihtiyacı var? Onkoloji Hemşireliği Klinik Dergisi. Aralık 2010 14: 694-696.

Ault, P., Jones, K. Demir Aşırı Yüklemeyi Anlamak: Transfüzyon Bağımlı Anemili Hastalar İçin Tarama, İzleme ve Bakım. Onkoloji Hemşireliği Klinik Dergisi. Ekim, 2009; 13: 511-517.