Tanısı daha uzun sürecek daha az görülen bir MS türü
Birincil progresif multipl skleroz (PPMS) tanısı, PPMS'li bireylerin aylar ve yıllar boyunca yavaş yavaş fonksiyon kaybına uğraması nedeniyle özel zorluklara sahiptir. Bu, bir kişinin nüksden sonra nörolojik fonksiyonu kurtabileceği relapsing-remitting MS'nin tersidir.
Bu iki MS tipi arasındaki farklılıklar, arkasındaki eşsiz biyoloji ile bir ilgisi vardır.
Araştırma, relapsing-remitting MS'nin, inflamatuar bir süreç olduğunu (sinir liflerine saldıran bağışıklık sistemi), primer progresif MS ise, sinir liflerinin yavaş yavaş bozulduğu daha dejeneratif bir süreç olduğunu göstermektedir. Neden bir kişi relapsing-remitting MS'nin açık olduğu gibi PPMS geliştirir, ancak uzmanlar genlerin bir rol oynayabileceğine inanırlar, ancak bunu destekleyen bilimsel kanıtlar hala yetersizdir.
Primer ilerleyen MS tanısı
Aşağıdaki koşullar sağlandığında belirli PPMS tanısı konabilir:
- Bir kişinin en az bir yıl belgelenmiş klinik ilerlemesi vardır ( MS semptomlarının kötüleşmesi anlamına gelir).
- Aşağıdakilerden en az ikisi:
- MS'in tipik bir beyin MRG lezyonu
- Omurilikte iki veya daha fazla MS lezyonu
- Pozitif bir lomber ponksiyon, yani ya oligoklonal bantların ya da yüksek IgG antikor seviyesinin kanıtıdır (bunlar vücutta iltihaplanma olduğunu gösteren proteinlerdir).
PPMS'li çoğu insan “ilerleyen spastik paraparezi” olarak adlandırılan yürüme ile giderek kötüleşen zorlukların belirtisi ile başlar.
Bununla birlikte, diğer insanlar şiddetli ataksi ve denge problemleri ile karakterize olan “serebellar sendrom” olarak adlandırılmaktadır. Hangi tür semptomlar olduklarından bağımsız olarak, progresyonun bir yıldan uzun süredir, relaps olmasa da, PPMS tanısını koymaya kararlı olduğu gösterilmelidir.
PPMS Tanısında MRG
Multipl skleroz tanısı, uzamda ve zamanda semptomların ve lezyonların yayılmasını (kötüleşmesini) gerektirir. “Zaman içinde yayılma”, en az bir yıl boyunca semptomların kötüleşmesiyle (yukarıda tartışıldığı gibi) halledilir. MRG taramaları “uzayda lezyonların yayılmasını” belirlemek için kullanılır.
Bu, PPMS teşhis etmek için MRI taramalarını kullanarak zorlukların olduğunu söyledi. En önemli zorluklardan biri, PPMS'li kişilerin beyinlerinin MRI taramasının sonuçlarının, RZYS'li kişilerden daha az " gadolinyum geliştirici (aktif) lezyonlarla " daha "ince" olabileceği yönündedir.
Bununla birlikte, PPMS'li kişilerin spinal kord MRI'sı klasik olarak atrofiyi gösterecektir. PPM'de omurilik büyük ölçüde etkilendiği için insanlar yürüme, mesane ve bağırsak disfonksiyonu gibi problemlere sahiptir.
PPMS Tanısında Lomber Delinme
Ayrıca spinal tapan olarak da adlandırılan lumbar ponksiyonlar, PPMS tanısını koymada ve diğer durumları dışarda bırakmada çok yardımcı olabilir.
PPMS tanısını doğrulamak için iki bulgu önemlidir:
- Oligoklonal Bantların Varlığı: Bu, belirli proteinlerin (immünoglobulinler) "bantlarının" omurilik sıvısı analiz edildiğinde ortaya çıktığı anlamına gelir. BOS'taki oligoklonal bantlar için kanıtlar MS'li kişilerin yüzde 90'ından fazlasında görülebilir, ancak diğer bozukluklarda da bulunabilir.
- İntratekal IgG Antikor Üretimi: Bu, IgG'nin omurilik sıvısı kompartmanında üretildiği anlamına gelir - bu bir bağışıklık sistemi cevabının olduğuna işarettir.
PPP'nin Tanısını Doğrulamak için VEP
Görsel uyarılmış potansiyel, bir ekranda siyah-beyaz kareli bir desen izlerken kafa derisine EEG (elektroensefalogram) sensörleri takmayı içeren bir testtir. EEG, nörolojik disfonksiyonu gösteren görsel olaylara yanıtları yavaşlatır. VEP'ler ayrıca, özellikle diğer kriterler kesin olarak karşılanmadığında, PPMS tanısını sağlamlaştırmakta yardımcı olmuştur.
Progresif-Tekrarlayan MS
PPM tanısı ile başlayan bazı kişilerin tanıdan sonra nüksetme yaşayabileceğini belirtmek önemlidir.
Bu başladıktan sonra, o kişinin teşhisi ilerleyen-relapsing MS (PRMS) olarak değiştirilir. Bununla birlikte, PRMS'li herkes PPMS teşhisi ile başlar. Progresif-tekrarlayan MS, MS hastalığının sadece yüzde 5'inde MS'in en nadir görülen şeklidir.
Bir kelime
Sonunda, birçok nörolojik hastalık MS'yi taklit eder , herhangi bir MS tipinin teşhis yükünün büyük bir kısmı, başka bir şey olabilme olasılığını ortadan kaldırır. Göz önüne alınması gereken diğer bozukluklar şunlardır: Vitamin B12 eksikliği, Lyme hastalığı, omurilik sıkışması, nörosifiliz veya motor nöron hastalığı, sadece bir kaç isim.
Bu nedenle nörolojik semptomlar yaşıyorsanız, doğru teşhis için bir doktora görünmek önemlidir. Teşhis süreci yorucu olabileceği gibi, sağlık bakımınızda sabırlı ve proaktif kalınız.
> Kaynaklar:
> Coyle, Patricia K. ve Haper, Haziran. Aşamalı Multipl Skleroz ile Yaşamak: Zorlukların Üstesinden Gelmek (2. baskı). New York: Demos Yayıncılık. 2008.
> Cree BA. Primer progresif multipl sklerozun genetiği. Handb Clin Neurol. 2014; 122: 211-30.
> Ulusal MS Derneği. PPMS'yi teşhis etme.