Bu Hastalık Bazen Yanlışlıkla "Deli İnek Hastalığı" olarak adlandırılıyor
Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (CJD) Nedir?
Creutzfeldt-Jakob (belirgin CROYZ-keçe YAH-cob) hastalığı, bir milyonda bir kişiyi etkileyen çok nadir bir nörodejeneratif beyin bozukluğudur. Birkaç çeşit prion hastalığından biridir.
CJD ayrıca bulaşıcı süngerimsi ensefalopati, vCJD ve Jacob-Creutzfeldt hastalığı olarak da anılabilir.
yaygınlık
Amerika Birleşik Devletleri yılda 200 ila 300 vakaya sahiptir.
Ortalama başlangıç yaşı 60'dır.
CJD belirtileri
Çok erken belirtiler arasında depresyon-geri çekilme, duygudurum değişiklikleri ve insan ya da durumdaki ilgisizlik sayılabilir. Hızla, bellek problemleri , davranış değişiklikleri, zayıf koordinasyon, kararsız yürüme ve görme bozukluğu gibi diğer belirtiler gelişir.
Hastalık ilerledikçe, CJD'li kişiler halüsinasyonlar , psikoz, koordinasyon bozukluğu, istemsiz hareketler, çok zayıf kollar ve bacaklar, yutma ve konuşma becerisi ve zihinsel bozukluklar yaşayabilir. Sonunda, kişi komaya girebilir.
CJD kategorileri
- tek tük
Sporadik CJD, tüm hastalık vakalarının yaklaşık% 85'ini oluşturmaktadır. Sporadik , açık bir neden olmadığı anlamına gelir.
- kalıtsal
Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü'ne göre miras kalan vakalar yaklaşık% 5 ila% 10 arasındadır. Prion protein geni, tüm CJD tipleri olan kişilerde anormal hale gelir. Ailesel formu olan hastalarda, protein anormalliklerine neden olan prion protein geninde mutasyonlar bulunmuştur. Bu insanlar genellikle aile prion hastalığı öyküsü gösterirler.
- Edinilen
Üç tür edinilmiş CJD vardır. Bunlar şunları içerir:
- İatrojenik
Bu, steril olmayan aletler veya enfekte doku transplantları gibi tıbbi prosedürlerle sözleşmeli CJD'yi ifade eder. - Kuru
CJD, Kuru olarak adlandırılan yamyamlık yoluyla edinilebilir. Bu, 1955'lerde Papua'daki Yeni Gine'deki Kabile'deki kabile halkının çok sayıda CJD vakası geliştirdiği zamanlara dayanıyor. Çünkü cenaze uygulamaları, kadınları ve çocukları merhumun beyinlerini yiyordu. Bu uygulama sona erdiği için CJD vakaları azaldı, ancak bu birkaç yıl sürdü çünkü CJD'nin kuluçka dönemi 40 yıl kadar uzun sürüyor.
- varyant
Varyant CJD'nin enfekte et yemesinden kaynaklandığı düşünülmekte ve genç insanlarda ortaya çıkabilmekte olup, ortalama olarak 28 yaşında ortaya çıkmaktadır. Bu genellikle yanlış bir şekilde yanlış inek hastalığı veya sığır spongiform ensefalopatisi olarak adlandırılmaktadır. Deli inek hastalığı sadece ineklerde görülür; insana iletildiğinde, varyant CJD denir. Bu tür CJD çok nadirdir; Amerika Birleşik Devletleri'nde, daha önce ülke dışında bulunan kişilerden sadece üç tanesi belgelenmiştir.
CJD'yi teşhis etme
Diğer birçok nörolojik bozukluk gibi, CJD'yi teşhis etmek için basit bir test yoktur. Hekimin ilk amacı, demansın neden olabileceği diğer durumları dışlamaktır, özellikle normal basınç hidrosefali ve B12 vitamini eksikliği gibi demansın bazı nedenleri tersine çevrilebilir.
CJD olasılığını belirlemek için spinal tap , EEG , CT ve MRI gibi testler kullanılabilir.
Bir tanıyı doğrulamak için, cerrahlar test etmek için beynin küçük bir parçasını çıkararak biyopsi yapabilirler. Diğer seçenek ölümden sonra otopsi yapmaktır. Biyopsi ve otopsiyle, beyin dokusunu ele geçirdiğinde cerrahın CJD ile enfekte olma riski vardır. Varyant CJD'de, bir kişinin bademciklerinin çıkarılmasından ve test edilmesinden sonra teyit edilmiş vakalar olmuştur.
Bu nedenle prosedür sırasında uygun önlemlerin alınması çok önemlidir.
CJD Alzheimer'den Nasıl Farklı?
CJD'nin ilerlemesi Alzheimer hastalığından daha hızlıdır. CJD'li kişiler genellikle birkaç hafta içinde bir yıl içinde ölmektedir. Alzheimer'da, genellikle birkaç yıl boyunca yavaş bir düşüş var.
CJD tedavisi
Şu anda, bazı semptomlar ilaçlarla rahatlatılabilmesine rağmen CJD için herhangi bir tedavi yoktur. Amaç, rahatlık ve rahatlama sağlamaktır. CJD'yi tedavi etmek için olası ilaçların yanı sıra nedenleri tanımlamaya yönelik araştırmalar sürdürülmektedir.
Kaynaklar:
ADAM Creutzfeldt-Jakob Hastalığı. 10 Şubat 2012 tarihinde alındı. Http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
Alzheimer Derneği. Creutzfeldt-Jakob hastalığı. Erişim tarihi 10 Şubat 2012. http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Creutzfeldt-Jakob Hastalık Vakfı, Inc. CJD Bilgi Sayfası. Erişim tarihi 10 Şubat 2012. http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Creutzfeldt-Jakob Hastalık Vakfı, Inc. Creutzfeldt-Jakob Hastalığı ve diğer Prion Hastalıkları. Erişim tarihi 10 Şubat 2012. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
Dünya Sağlık Örgütü. Creutzfeldt-Jakob hastalığı. Erişim tarihi 10 Şubat 2012. http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/