Lenfoma, lenfositlerden kaynaklanan birçok ilgili kanser türünün genel adıdır. İki ana lenfoma kategorisi Hodgkin lenfoma (HL) ve non-Hodgkin lenfomadır (NHL) .
Mantle hücre lenfoması (MCL), NHL'nin birçok farklı alt tiplerinden biridir . Daha spesifik olarak, B-lenfositlerden kaynaklanan bir non-Hodgkin lenfomadır.
MCL İstatistikleri
- Nispeten nadir görülür - ABD'de non-Hodgkin lenfomaların yaklaşık yüzde altı MCL'dir.
- Erkekleri kadınlardan daha fazla etkileme eğilimindedir.
- 60 yaşın ortalarında, tanı ortalamasının 60'lı yaşların üzerindeki etkilerini etkileme eğilimindedir.
belirtiler
- Semptomlar diğer pek çok NHL tipine benzerdir , çünkü en yaygın semptom ağrısız şişmiş lenf nodlarıdır .
- Gece terlemeleri, ateşler ve istem dışı kilo kaybı gibi genel belirtiler de mümkündür.
- MCL bağırsağa yayılabilir ve bu gerçekleşirse, ishal ve karın ağrısı gibi semptomlara neden olabilir.
Evreleme ve Değerlendirme
MCL, CancerResearchUK'a göre mikroskop altında düşük dereceli bir lenfomaya benzemektedir ve düşük dereceli lenfomalar, normal hücrelere daha çok benzeyen hücrelere sahiptir; Bununla birlikte, MCL hızlı bir şekilde büyüyen, yüksek dereceli bir lenfoma gibi davranabilir. Lenfoma hücreleri, tanı anında - lenf düğümlerinde , kemik iliği ve dalakta - yaygın olabilir.
Tedavi ve Sonuçlar
MCL'yi tedavi etmek için başka ajanlarla kombinasyon halinde kemoterapi kullanılır.
Birtakım kemoterapi artı rituximab (Rituxan) kombinasyonları kullanılır. Bortezomib (Velcade), relaps hastalığı olan ve tedavi edilmeyen hastalar için bir kombinasyon terapisinde onaylanmış hastaları tedavi etmek için kullanılabilir. Ibrutinib (Imbruvica) relapsed MCL hastaları için onaylanmıştır .
Erken teşhis edilmedikçe tedavi nadirdir . Tedavinin amacı hastalığı mümkün olduğunca uzun süre kontrol altında tutmaktır.
Bununla birlikte, MCL, tedavide potansiyel iyileşmeleri incelemek için birçok devam eden klinik çalışmanın konusudur.
Neden Mantle Hücre Lenfoması denir?
Mantel kelimesini duyduğunuzda, belki de aile fotoğraflarının ve tchotkların tutulduğu şöminenin yukarısındaki çıkıntıyı düşünürsünüz. Mantle hücresi lenfomasındaki 'manto' farklı bir tanıma dayanır - biri bir pelerin veya şalya atıfta bulunur; Aynı zamanda, “ağır sislerin ormanlık yamaçları kıvamında” olduğu gibi, bir fiil, pelerin veya zarf için de olabilir.
Mantle hücresi lenfomasındaki 'manto', ilk olarak, maligniteye öncelikli olarak düşünüldüğü düşünülen hücrelerin bulunduğu yere değinmiştir. Mantle hücre lenfomaları, lenf nodu foliküllerinin manto zonu ile ilişkiliydi - germinal merkez olarak adlandırılan bir şeyi çevreleyen ve saran hücreler ve bunların hepsi bir sonraki bölümde daha ayrıntılı olarak açıklandı.
Mantle hücresi lenfoması, 1990'larda genetik yeniden düzenlemeyle birlikte belirli bir lenfoma setini belirtmek için kullanılmıştır ve günümüzde sadece manto hücre lenfomalarının bir alt kümesinin geniş ve geniş bir kanserli “manto” olduğu düşünülmektedir. MCL, mikroskop altında çeşitli farklı görünümlere sahip olabilir, ancak foliküllerin manto zonunun katılımı, ismin kökenini açıklar.
Follicle ve Manto
Üstte gösterilen görüntü, düşük güçte bir büyütme ile ışık mikroskobu kullanılarak görüldüğü gibi, bir kesit veya tüm lenf düğümü boyunca tek bir dilimdir. Bu dilim lekelenmiş ve farklı cam türlerini ve bunların düğüm içinde nasıl organize edildiğini görebilmeniz için bir cam slayta yerleştirilmiştir.
Lenf düğümü üzerinde çalıştığınızı gördüğünüz koyu halkalar veya ovaller - özellikle de düğümün çevresine doğru - foliküller olarak adlandırılır. Foliküller lenf düğümlerinde oluşurlar ve vücudun diğer bölgelerinde lenfoid dokuda da oluşabilirler. Yukarıdaki görüntüdeki birçok folikülün her biri, bir tür beyaz kan hücresi olan B-hücreleri veya B-lenfositleri ile doldurulur.
Bu B hücrelerinin folikül içinde nerede olduğuna bağlı olarak, biraz farklı işlere sahip olabilirler.
Eğer foliküllere yakından bakarsanız, bazılarının ortada soluk ve dışarıda daha koyu mor olduğunu görebilirsiniz . Çakmak merkezi, folikülün germinal merkezi olarak bilinirken, daha karanlık olanı ise manto olarak bilinir.
B hücreleri, bakteriler gibi istilacılarda 'etiketlere' veya antijenlere bağlanan antikorlar yapmak için olgunlaşabilir. Soluk germinal merkez, işgalciler üzerinde antijenleri hedefleyecek antikorlar yapmak için aktif olarak büyüyen B hücrelerine sahipken, daha karanlık manto bölgesi, istila eden ve geçmiş istilacılarda karşılaşılan antijenlerin bir hafızası olan B-hücrelerinden oluşur. .
MCL, lenf nodu folikülünün dış kenarındaki B-lenfositinin - manto zonu - dönüştürüldüğü veya malign olduğu zaman ortaya çıkar. Transforme B lenfosit kontrolsüz bir şekilde büyür, lenf bezlerinin genişlemesine neden olan lenfoma hücrelerinin birikmesine neden olur.
Kaynaklar:
Kanser Araştırmaları İngiltere. Manto hücreli lenfoma .
Lösemi ve Lenfoma Derneği. Mantle Hücre Lenfoma Gerçekler .
James O. Armitage, Bertrand Coiffier tarafından düzenlenen Non-Hodgkin Lenfomaları. Lippincott Williams ve Wilkins, 1 Kasım 2009.