Langerhans Hücre Histiyositozu Hakkında Bilmeniz Gerekenler

Lenfoma ile potansiyel bağlantılı mıdır?

Paul Langerhans, Alman bir doktorun oğlu olan 25, 1847'de Almanya'nın Berlin kentinde doğdu. Tıpkı babası gibi tıbbı incelemek için gençken, hala bir lisans iken önemli bir keşif yaptı. Onun keşfi, Langerhans hücreli histiyositoz olarak bilinen bir durumda önemli bir oyuncu olan epidermal Langerhans hücreleri olarak bilinir.

Langerhans Dendritik Hücreleri keşfetmek

Langerhans, Berlin Üniversitesi tarafından düzenlenen açık bir yarışmada yer aldı. Julius Cohnheim adlı bir bilim adamı, özel altın boyama ve ışık mikroskobu kullanarak sinirleri görselleştirmek için bir yöntem geliştirmişti.

1868'de Cohnheim'ın altın klorür tekniklerini kullanarak, Langerhans, cildin diğer cilt hücreleri gibi olmayan bir şeyi görselleştirdi ve tarif etti - bunu bir ağaça benzeyen dalları olduğu için dendritik olarak tanımladı; ama aynı zamanda pigment olmadığını da söyledi. Başka bir deyişle, melanom adı verilen diğer hücrelerde bulunan ve aynı zamanda dallanmış olan ve melanomun geliştiği hücreler olan melanin pigmentini içermemiştir.

O zaman, pigmente olmayan bu dallanma hücresi, ciltten sinir sistemine sinyal vermek için bir çeşit reseptördü. Bir yüzyıldan sonra, bilim adamları, cildin Langerhans hücrelerinin bağışıklık sisteminde önemli işlevlere sahip olduğunu öğrenecekti.

1973 yılında Dr. Inga Silberberg, epidermal Langerhans hücrelerinin “bağışıklık sisteminin en periferik karakolunu” temsil ettiğini keşfetti. Günümüzde Langerhans hücreleri, bir dendritik hücre ailesinin bir alt kümesi olarak düşünülür ve bunlar en iyi çalışılan alt gruptur.

Deride bulunan Langerhans hücrelerinin, antijen sunan hücreler olarak hareket ettiği düşünülmektedir.

Antijenler, bağışıklık sisteminin tanıyabildiği esasen hücresel 'etiketlerdir. Antijen sunan hücreler (APC'ler), antijenleri yakalama, bunları işlemden geçirme ve bunları özel bir şekilde gösterme konusunda uzmanlaşmış hücrelerdir, böylece diğer bağışıklık hücreleri yabancı antijenin varlığına karşı uyarılabilir. APC'lerin yardımıyla lenfosit beyaz kan hücreleri belirli mikropları ve diğer istilacıları tanıyabilir ve bunlara cevap verebilir.

Langerhans Hücre Histiyositozunun (LCH) Özellikleri

Langerhans hücreli histiyositoz veya LCH, daha eski bir terim olan “histiyositoz X” ye tercih edilir, ancak her ikisi de tıbbi literatürde görülür. LCH, Langerhans tipi hücrelerin ortak kontrolsüz büyümesine sahip bir grup hastalıktır. Yetişkinlerde nadiren görülmesine rağmen, herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir. LCH yaklaşık bir asırdır bilinmesine rağmen, bilim insanları hala neyin sebep olduğuna dair tüm detayları anlamıyor.

LCH en sık, tek ya da çoklu "delinmiş" görüntülü tarama taramalarındaki eksik kemik alanlarıyla ilişkilidir - biyopsi yapıldığında, kemiğin fasulye şeklindeki çekirdekli histiyositlerle yer değiştirdiğini gösteren alanlar.

Makrofajlar veya dendritik hücreler gibi histiyositler, vücudu enfeksiyondan korumak için yabancı maddeleri yok eden bağışıklık hücreleridir.

Bu histiyositler, lenfositler, makrofajlar ve eozinofiller ile birlikte, hemen hemen her organı, özellikle de deriyi, lenf düğümlerini, akciğerleri, timüsü, karaciğeri, dalağı, kemik iliğini veya merkezi sinir sistemini istila edebilir.

LCH Lenfoma İle Ne Yapmalı?

Bazı uzmanlar LCH'nin Hodgkin hastalığı için kemoterapi veya radyoterapi sonrası Langerhans hücrelerinin reaktif büyümesi olabileceğini teorize eder. Bu sadece birkaç teoriden biri.

Geçmişte malign lenfoma ile ilişkili Langerhans hücreli histiyositoz vakaları bildirilmiştir. Bununla birlikte, bildirilen vakalar, lenfomayı takiben malign lenfoma ile ortaya çıkmıştır.

LCH en çok bir ila üç yaş arası çocuklarda görülür, bu çok korkutucu gelebilir, ancak LCH'nin nadir olduğunu unutmayın.

Semptomlar, tutulum bölgelerine bağlıdır ve hastalık, bir organ sistemi ile sınırlıdır - örneğin kemiğin, örneğin vakaların yaklaşık yarısında. Bazen kemiğin invazyonu hiçbir belirti vermez, ancak başka zamanlarda kemiğin lokalize bir bölgesinde ağrı olabilir. Deri tutulumu vakaların yaklaşık yüzde 40'ında görülür ve en sık görülen deri semptomu, maya enfeksiyonuna benzer egzama benzeri bir döküntüdür.

LCH'nin teşhis edilmesi zor olabilir, ancak doktorunuz ve açık diyaloğunuz için düzenli ziyaretler, sıra dışı bir şey olduğunda tespit şansını büyük ölçüde artırdığını unutmayın.

> Kaynaklar:

> Diapedia. Diyabetin Yaşayan Ders Kitabı. Paul Langerhans.

> Jaitley S, Saraswathi T. Langerhans Hücrelerinin Patofizyolojisi. Oral ve Maksillofasiyal Patoloji Dergisi: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.

> Langerhans P. Uber, Die Nerven Der Menschlichenhaut. Patolojik Anatomi Arşivi 1868; 44: 325–37.

> Li X, Deng Q, Li YM. Hodgkin Hastalığını Takip Eden Langerhans Hücreli Histiyositoz Olgusu. Moleküler ve Klinik Onkoloji. 2016, 5 (1): 27-30.

> Satter EK, Yüksek WA. Langerhans Hücre Histiyositozu: Histiyosit Toplumunun Güncel Önerilerinin İncelenmesi. Pediatr Dermatol . 2008 May-Haz. 25 (3): 291-5.