Lupus ve lenfoma arasındaki bağlantı hakkında ne biliyoruz? 20 yıl önce yaptığımızdan çok daha fazlasını biliyoruz, ancak Boddu ve meslektaşlarının Mart 2017 sayısında “Romatolojide Olgu Sunumu” başlıklı makalesinde yayınlanan bir makaleye göre, cevap hala “yeterli değil”.
Lupus veya Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)
Lupus ya da sistemik lupus eritematozus (SLE), çok sayıda farklı semptomlarla ortaya çıkabilen ve vücutta birden çok organ sistemini içerebilen çok karmaşık bir otoimmün hastalıktır.
Lupus'lu herhangi iki insan tamamen farklı semptomlara sahip olabilir, ancak bazı ortak belirtiler şunlardır:
- Eklem ağrısı, sertlik ve şişme
- Yorgunluk ve ateş
- Yanaklarda ve burun köprüsünün yüzünde bir döküntü, kelebek şeklinde, vücut olarak burun ve yanakların kelebek kanatları olduğu söylenir. Döküntü kalın olabilir, kaşıntılı veya sıcak olabilir.
- Güneşe maruz kalma ile kötüleşen diğer cilt problemleri
- Parmaklar ve ayak parmakları dolaşımını yitiriyor, soğukta veya stresli dönemlerde beyaz veya maviyi dönüyor - buna Raynaud'un fenomeni deniyor
- Farklı organ sistemlerinden gelen semptomlar; nefes darlığı, göğüs ağrısı, kuru gözler
- Baş ağrısı, karışıklık ve hafıza kaybı
Lenfoma, Beyaz Kan Hücrelerinin Kanseri
Lenfoma, beyaz kan hücrelerinin, özellikle lenfositler olarak bilinen beyaz kan hücrelerinin bir kanseridir. İki temel lenfoma kategorisi Hodgkin lenfoma ve non-Hodgkin lenfoma veya NHL'dir. Lenfoma tipik olarak lenf düğümlerinde başlar, ancak farklı organları da içerebilir ve sadece lenf düğümlerini değil, vücudun farklı dokuları ve yapıları içinde ortaya çıkabilir.
Lupus'ta olduğu gibi, lenfoma semptomları değişir ve farklı insanlar farklı lenfoma semptomlarına sahiptir. Bazen tek semptom şişmiş lenf nodudur:
- Boyun, koltuk altı veya kasıkta lenf düğümlerinin ağrısız şişmesi
- Yorgunluk ve ateş
- Sırılsıklam gece terlemeleri
- İştah kaybı, açıklanamayan kilo kaybı - vücut ağırlığınızın yüzde 10'u veya daha fazlası
- Kaşınan cilt
- Öksürük veya göğüs ağrısı, karın ağrısı veya dolgunluk, kızarıklıklar ve cilt darbelere
Bu iki şartın ortak noktası nedir?
Eh, bazen belirtiler, biri için örtüşebilir. Ve her iki hastalık da bağışıklık sistemini içerir: Lenfositler bağışıklık sistemindeki anahtar hücrelerdir ve bağışıklık sistemi SLE'de olan şeydir. Lenfositler aynı zamanda lenfomadaki sorunlu hücrelerdir.
Ancak şu da var: Bazı çalışmalarda SLE'li kişilerin genel toplumla karşılaştırıldığında daha yüksek bir lenfoma insidansı olduğu bulunmuştur. Pek çok teorinin bir tanesi, uygun bir düzenlemeden yoksun bir bağışıklık sisteminde (SLE'li bir hastada olduğu gibi) lupusu tedavi etmek için immünsüpresif tedavinin kullanılması SLE'de lenfoma insidansının artmasına neden olabilir. Bununla birlikte, bu konuda, çelişkili bulgularla pek çok çalışma yapılmış ve hikayenin tamamı gibi görünmemektedir.
Boddu ve meslektaşları kısa bir süre önce lenfoma gelişen SLE'liler hakkında bilgi almak için tıbbi literatürün gözden geçirilmesinden bazı eğilimleri dile getirdiler. SLE'li kişilerde lenfoma gelişimi için risk faktörleri tamamen açık değildir. Daha aktif veya parıldayan SLE hastalığı olan kişiler, lenfoma için daha büyük risk altında gibi gözükmektedir ve bazı riskler, bir siklofosfamid kullanımına ve yüksek kümülatif olarak steroidlere maruz kalmayla bağlantılı olarak teorik hale getirilmiştir.
Her ne kadar bazı araştırmalar yapılsa da - SLE ve lenfoma hastalarının çoğu bu çalışmalarda azdı - Boddu ve araştırmacılar daha fazla çalışma için bir başlangıç platformu oluşturmak için bulabilecekleri şeyi kullandılar. Lenfoma gelişen SLE hastaları ile yapılan çalışmalardan bazı kaba gözlemler takip etmektedir.
Lenfoma gelişen SLE'li kişiler:
- Çoğunluk kadındı
- Yaş aralığı tipik olarak 57 ile 61 arasındaydı.
- Ortalama olarak, SLE lenfomadan 18 yıl önce vardı
- SLE'li kişilerde lenfoma riski tüm etnik gruplarda daha yüksekti
- Erken evre lenfomanın semptomları, bulguları ve laboratuvar testleri SLE'de görülenlerle biraz örtüştü.
- Lenf bezi şişmesi, bazen lenfomanın tek işareti, SLE'li kişilerde% 67'ye varan oranlarda çok yaygındır.
SLE'li kişilerde gelişen lenfomalar:
- SLE'li kişilerde en sık görülen NHL tipi, genel popülasyonda en yaygın NHL tipi olan diffüz büyük B-hücreli lenfoma (DLBCL) idi.
- SLE olanlarda DLBCL alt türleri daha kötü bir prognoz taşıyan bir kategoride daha sık görünüyordu - germinal olmayan merkez B hücresi benzeri DLBCL'ler.
- Genel popülasyonda NHL ile olduğu gibi SLE'deki NHL, genellikle lenf nodlarından kaynaklanır, ancak lenf düğümlerinin dışında başlayan lenfomalar da genel popülasyonda ve SLE'li hastalarda da mümkündür.
SLE'ye sahip olan kişiler genellikle tek başına veya başlangıçta kullanılan tedaviye yanıt vermeyen organ tutulumunu veya semptomlarını tedavi etmek için metotreksat, siklofosfamid ve azatioprin dahil diğer immünosupresif veya sitotoksik ilaçlarla birlikte glukokortikoidlerle tedavi edilir. Birçok çalışma, SLE'li kişilerde immün baskılayıcı ajanların lenfoma riskini artırıp artırmadığını tespit etmeye çalışmış, çoğu kez bir çalışmanın sonuçları bir diğeriyle çelişmektedir.
SLE olan kişilerin neden genel olarak kanser ve özellikle lenfoma için daha büyük risk altında olabileceğine dair çeşitli teoriler vardır:
- Böyle bir teori kronik iltihaplanmayı içerir. Aktif lenfositlerden kaynaklanan DLBCL, SLE'de ortaya çıkan en yaygın NHL alt tipidir, bu nedenle, kronik enflamasyon SLE gibi otoimmün hastalıklarda lenfoma riskini artırabilir.
- Başka bir teori benzer ama daha genetik bir temeli var. Düşünce, SLE'nin otoimmünitesinin, lenfositlerin lenfosit hücrelerinin bölünmesine ve çoğalmasına neden olmak için bağışıklık sistemini ortaya çıkarmasıdır.
- Yine başka bir teori, Epstein-Bar virüsünü veya EBV'yi içerir. Bu, enfeksiyöz mononükleoz veya mono, öpüşen hastalığa neden olan aynı virüstür. Buradaki fikir şudur: kalıcı olan EBV enfeksiyonu, bağışıklık sistemini sadece doğru yollarla kışkırtır, bu da hem SLE hem de B hücreli lenfomalar için hastalığın ortak bir yoludur.
SLE, Lenfoma ve Diğer Kanserler
SLE'li kişilerde hem Hodgkin hem de non-Hodgkin lenfoma riski artmış gibi görünmektedir. 2015 yılında yayınlanan verilere göre, sadece NHL, Hodgkin lenfoma, lösemi ve bazı kan kanserleri değil, aynı zamanda laringeal, akciğer, karaciğer, vajinal / vulvar ve tiroid malignitelerini de içeren SLE ile malignite arasında bir ilişki vardır. ve ayrıca cilt melanomu için azaltılmış bir risk de olabilir. Meme kanseri, akciğer kanseri ve serviks kanseri ve endometrial kanser, genel popülasyon için beklenebilecek olanın üzerinde SLE ile izleniyor gibi görünmektedir.
SLE'lilerde nispeten yaygın bir durum olan Sjögren sendromlu kişiler, daha büyük bir lenfoma riski ile karşı karşıya kalırlar. Bu nedenle, malignite ve özellikle lenfomaya bağlı SLE hastalığına özgü bir şey olabilir.
Bazı çalışmalara dayanan SLE'li kişiler için bazı immünsüpresif ajanlar güvenli görünmekle birlikte, literatürde uyarıcı bir uyarı vardır - primer CNS lenfoması (PCNSL), merkezi sinir sistemi tutulumunda kanıt olmadan ortaya çıkan nadir bir NHL türüdür. vücudun başka yerlerinde lenfoma. SLE'li kişilerde bildirilen neredeyse tüm PCSNL vakaları, bağışıklık bastırıcı ajanlar ve özellikle mikofenolat ile ilişkilidir.
> Kaynaklar:
> Boddu P, Mohammed AS, Annem C, Sequeira W. SLE ve non-Hodgkin lenfoması: Olgu serileri ve literatürün gözden geçirilmesi. Vaka Rep Rheumatol. 2017: 1.658.473.
> Cao L, Tong H, Xu G ve diğ. Sistemik Lupus Eritematöz ve Malignite Riski: Bir Meta Analizi. Scheurer M, ed. TEKLİFLER 2015; 10 (4): e0122964.