İkinci ve üçüncü basamak terapinin tartışılması
Çocukların çoğunluğu ve immün trombositopeni (İTP) olan az sayıda yetişkin normal trombosit sayılarına sahip olmasına rağmen, bazıları kronik bir seyir izlemeye devam edecektir. Kronik ITP'ye sahip olma fikri endişe verici olabilir, bu yüzden burada ne anlama geldiğini gözden geçirelim.
İlk olarak, ITP şu şekilde kategorize edilebilir:
- Birincil: Birincil ITP, otoimmün trombosit yıkımına bağlıdır. Çocuklarda, vakaların çoğunluğu birincil ITP'dir.
- İkincil: İkincil İTP, lupus , HIV , hepatit C veya kronik lenfositik lösemi gibi başka bir durumla ilişkilidir.
Birincil ve ikincil ITP için kanamayı çözme tedavileri benzer olsa da, ikincil ITP tedavisi altta yatan tıbbi duruma odaklanır. Altta yatan tıbbi durumun daha iyi kontrolü, trombositopeni artırabilir.
Birincil ITP daha sonra aşağıdaki bölümlere ayrılabilir:
- Yeni teşhis: Üç ay teşhis .
- Kalıcı: ITP, üç aydan fazla devam ediyor.
- Kronik: On iki aydan uzun süre kalıcı ise, kronik olarak etiketlenir.
- Refrakter: Bu terim genellikle tedavi gerektiren (hasta kanama semptomları olan) ITP'yi tanımlamak için kullanılır (ilk basamak tedaviye (steroidler, IVIG, WinRho) veya splenektomiye refrakterdir.
Birincil ITP tanısı alan erişkinlerin çoğunun kronik bir seyir geliştirmeye devam etmesine rağmen, çoğunluk spontan kanamanın daha az olası olduğu, stabil, güvenli bir trombosit sayısı (genellikle mikrolitre başına 20.000'den fazla hücre anlamına gelir) sağlayacaktır.
Bu hastalar hala ek tedavi yöntemleri gerektirebilir. Bir örnek ameliyat sırasında trombosit sayısının genellikle prosedür sırasında kanamayı önlemek için daha yüksek olması gerektiğidir.
İkinci Çizgi Tedaviler
Zorluk, ilk tedaviye rağmen kanamaya devam eden hastalar içindir.
Yıllar geçtikçe splenektomi ikinci basamak tedavinin temel dayanağı olarak kabul edildi. Splenektomi iki şekilde çalışır. İlk olarak, platelet imha birincil site kaldırır. İkincisi, dalakta yaşayan anti-trombosit antikorları üreten bazı lenfositleri ortadan kaldırır. Bu lenfositlerin çıkarılması trombositlerin ömrünü uzatabilir.
Splenektomi, hastaların% 85'inden fazlasının, trombosit sayımlarının normalleşmesiyle birlikte büyük çoğunluğu ile bilinen bir sicili vardır. Bu başarı oranına rağmen splenektomi, özellikle de sepsisin ezilme riski (ciddi bakteriyel enfeksiyon) gibi riskleri yoktur.
Bu riskler nedeniyle, bazı doktorlar rituximab ikinci basamak tedavisini düşünmektedir. Rituksimab, B lenfositlerine (antikor yapan beyaz kan hücrelerinden biri) kendisini yok eden bir antikordur. B lenfositlerden daha az anti-trombosit antikor üretimi ile trombositler tahrip olmayacaktır. Rituksimab tipik olarak dört hafta boyunca haftada bir kez bir IV infüzyonu olarak verilir, ancak bazen daha az hafta verilebilir. Rituximab'a verilen cevap, splenektomiye göre daha fazla değişkendir, bazı hastalar kalıcı tepkilere sahiptir, ancak diğerleri tekrarla- nır.
Üçüncü Çizgi Tedaviler
Neyse ki, şimdi ITP için mevcut üçüncü basamak terapiler var.
Yıllar boyunca, İTP'de, trombositlerin normalde kemik iliğinde yapıldığına, ancak dolaşımda bırakıldığında yok edildiğine inanılmaktadır. Profesyoneller artık trombosit fonksiyonunun da zarar gördüğünü biliyorlar. Bu bilgi trombopoietin (TPO) reseptör agonistleri olarak adlandırılan ilaçların gelişmesiyle sonuçlanmıştır.
Şu anda ABD, elthrombopag ve romiplostim'de bulunan iki TPO reseptörü agonisti vardır. Elthrombopag her gün alınan oral bir ilaçtır ve haftada bir kez subkutanöz enjeksiyon olarak romiplostim verilir. Her ne kadar elthrombopag ağızdan alındığı için daha kolay bir tedavi gibi görünse de, kalsiyum içeren yiyecekler dozdan önce ve sonra birkaç saat boyunca yenebilir.
Bakım dozu belirlendikten sonra, yetişkinler romiplostim'i evde nasıl yöneteceklerini öğrenebilirler.
TPO reseptör agonistleri, kanamayı önlemek için trombosit sayısını yeterince yüksek tutmak için kullanılan kronik bakım ilaçları olarak kabul edilir. Bu ilaçlar hem çocuklarda hem de kronik ITP'li erişkinlerde kullanılabilir.
Birçok tıbbi terapide olduğu gibi, birinci, ikinci ve üçüncü basamak tedavisinin sırası bireysel hasta özelliklerine göre değişebilir. Terapiniz hakkında sorularınız veya endişeleriniz varsa, bunları doktorunuzla konuşmalısınız.
Kaynaklar:
Bussel JB. Çocuklarda ITP: Kronik Hastalıkların Yönetimi. In: UpToDate, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
George JN ve Arnold DM. Yetişkinlerde ITP: İkinci ve Sonrası Tedaviler. In: UpToDate, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.