PSC, İBH ile İlişkili Karaciğer Hastalığı Belirtileri, Tanı ve Tedavisi
Primer sklerozan kolanjit (PSC) karaciğerin içinde ve dışında safra kanallarının inflamasyonu ve daralmasına neden olan bir karaciğer hastalığıdır. Otoimmün bir hastalık olduğu düşünülse de, PSC'nin neden olduğu kesin değildir. PSC'nin doğrudan kalıtsal olduğu düşünülmez, ancak genetik bir bileşene sahip olduğu düşünülmektedir.
Safra, yağın sindirimi ve karaciğerin dışına taşınması için gereklidir.
PSC, safra kanallarının skar ve iltihaptan daralmasına neden olur ve safra karaciğerde birikmeye başlar, bu da ona zarar verir. Bu hasar sonunda karaciğerin önemli işlevlerini yerine getirmesini engelleyen skar oluşumu ve siroza yol açar. Birkaç yıllık PSC, hastaların% 10-15'inde ortaya çıkan kolanjiokarsinom adı verilen safra kanallarının kanserli tümörüne yol açabilir.
PSC çoğu durumda yavaş ilerler, fakat aynı zamanda öngörülemez ve yaşamı tehdit edebilir. PSC'li kişiler semptomları hafifletmek ve aktif bir yaşam sürmelerine yardımcı olmak için tedavi görebilmektedir.
Riskli Demografik
Çoğunlukla, PSC'den etkilenen insanlar 30 ila 60 yaşları arasındadır ve ortalama tanı yaşı 40'tır. PSC erkeklerde daha yaygındır; Tanı konan kişilerin% 60 ila 75'i erkektir. Genel olarak, PSC nadir bir hastalıktır.
belirtiler
Bazı kişilerin tanı anında ve hatta birkaç yıl sonra belirtileri yoktur.
Semptomlar şunları içerir:
- Ishal (yağ emilimi nedeniyle)
- yorgunluk
- Ateş / titreme (safra kanallarında bir enfeksiyondan)
- Sık sık tüm vücudu etkileyen kaşıntı
- Sarılık (cildin ve gözlerin sararması)
İlişkili Hastalıklar
PSC'li kişilerin, inflamatuar bağırsak hastalığı (IBD) veya osteoporozu olma olasılığı daha yüksektir.
PSC, hastaların% 70'ine kadar ülseratif kolit ile güçlü bir şekilde ilişkilidir, fakat aynı zamanda Crohn'un bazen Crohn koliti olarak adlandırılan kalın bağırsak hastalığı ile de ilişkili olabilir. IBD ile ilişkisinin nedeni bilinmemektedir, ancak bir bağışıklık yanıtının sonucu olduğu düşünülmektedir.
Teşhis
PSC tipik olarak ERCP (endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi) adı verilen bir prosedürle teşhis edilir. Bir ERCP sırasında, hekim ağız içine bir endoskop sokar ve yemek borusu ve mide yoluyla biliyer ağacın kanallarına yönlendirir. Boya, röntgen çekildiğinde görünecek şekilde kanallara yerleştirilir. Daha sonra x-ışınları, safra kanalları ile ilgili herhangi bir sorun olup olmadığını belirlemek için analiz edilir.
PSC'nin tanısı, ALK (alkali fosfataz) testi olarak bilinen bir kan testi ile de onaylanabilir, ancak pozitif bir sonuç sadece PSC'den başka birçok duruma işaret edebilir.
Karaciğer biyopsisi de tanı sonrası PSC tanısını doğrulamak ve hastalığın ilerlemesini izlemek için yararlıdır. Lokal anestezi ile ayaktan tedavi gören bir hastanede karaciğer biyopsisi yapılır. Testi yapan doktor, bir patolog tarafından test edilmek üzere küçük bir karaciğer dokusu örneği almak için bir iğne kullanacaktır.
Tedaviler
PSC'nin tedavisinde etkili olduğu kanıtlanmış bir tedavi yoktur. Etkili bir tıbbi tedavi bulmak için yapılan araştırmalar şu anda devam etmektedir. Tedavi planları semptomları hafifletmeye, hastalığın ilerlemesini kesintiye uğratmaya ve olası komplikasyonları izlemeye odaklanır.
PSC semptomları hastaları daha rahat hale getirmek için tedavi edilebilir. Kaşıntı, Questran (kolestiramin) veya Benadril (difenhidramin) ile tedavi edilebilir. PSC ile ortaya çıkabilecek tekrarlayan enfeksiyonlar için antibiyotikler gerekli olabilir. PSC, yağ emilimine müdahale ettiği için, yağda çözünen A, D, E ve K vitaminlerinin eksikliklerini tedavi etmek için takviyeler gerekebilir.
Safra kanallarında tıkanmalar meydana gelirse, bunları germek veya açmak için cerrahi bir prosedür gerekebilir. Kanalları açık tutan stentler, bu prosedür sırasında kanallara yerleştirilebilir.
PSC'nin ilerlemesi karaciğer yetmezliğine veya kalıcı biliyer enfeksiyonlara yol açarsa, bir karaciğer nakli gerekebilir. Karaciğer transplantları, alıcılar için iyi bir yaşam kalitesi ve yaklaşık yüzde 75'lik bir sağkalım oranı sunmaktadır.
Bir Doktor Ne Zaman Aramalı?
Aşağıdaki belirtilerden herhangi biri PSC ile ortaya çıkarsa, doktorunuzu arayın:
- Karın ağrısı
- Siyah veya çok koyu dışkı
- Sarılık
- 100.4'ün üzerindeki sıcaklık
- Kan ile kusma
Kaynaklar
Johns Hopkins ilacı. "Birincil Sklerozan Kolanjit." Johns Hopkins Üniversitesi 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "İnflamatuar Bağırsak Hastalığı ile İlişkili Genetik Polimorfizmler Primer Sklerozan Kolanjit için Risk İçermemektedir." A m J Gastroenterol Ocak 2007.
Merck El Kitabı. "Birincil Sklerozan Kolanjit (PSC)." Merck & Co, Inc Eylül 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "İki Kardeşte Primer Sklerozan Kolanjit: Moleküler HLA ve MİKA Genotiplemesine Özel Vurulmuş Bir Aile Raporu." Eur J Gastroenterol Hepatol Temmuz 2005.