Belirtiler, Nedeni Nedeniyle Değişebilir
Pulmoner hemosideroz, anormal bir demir birikimine yol açan, akciğerlerin içinde geniş kanama veya kanamaya neden olan bir akciğer bozukluğudur. Bu birikme, pulmoner fibroz olarak bilinen anemi ve akciğer yaralanmasına neden olabilir. Hemosideroz, akciğerlerin birincil hastalığı olabilir veya sistemik lupus eritematozus gibi kardiyovasküler veya sistemik hastalığa sekonder olabilir.
Çocukluk döneminde birincil hastalık genellikle teşhis edilir.
Primer Hemosideroz Nedenleri
Primer hemosideroz neden olabilir:
- Goodpasture sendromu: Böbrekleri ve akciğerleri etkileyen pulmoner hemoraji ve otoimmün bozukluk.
- Heiner sendromu: İnek sütü için aşırı duyarlılık.
- İdiyopatik hemosideroz: Bağışıklık hastalığı olmayan pulmoner hemoraji. Bozukluk diğer bozukluklarla ilişkili olabilir ya da bilinen bir nedene sahip olmayabilir.
Goodpasture sendromu genellikle genç yetişkin erkeklerde görülürken, Heiner sendromu genellikle bebeklik döneminde teşhis edilir. İdiopatik pulmoner hemosideroz her yaştaki kişilerde ortaya çıkabilir, ancak en sık 1 ila 7 yaş arasındaki çocuklarda teşhis edilir.
Hemosideroz belirtileri
Pulmoner hemosiderozun ana semptomları arasında öksürük kanı (hemoptizi), demir eksikliği (anemi) ve akciğer dokusu değişiklikleri sayılabilir. Semptomlar yavaşça başlayabilir veya aniden ortaya çıkabilir. Durum yavaş yavaş gelişirse, kronik yorgunluk, kalıcı öksürük, burun akıntısı, hırıltı ve gecikmiş büyüme gibi belirtiler oluşabilir.
Çocuğunuz Heiner sendromuna sahipse, tekrarlayan orta kulak enfeksiyonları, kalıcı öksürük, kronik burun akıntısı ve zayıf kilo alımını görebilirsiniz.
Tanı Almak
Doktorunuz hemosiderozdan şüpheleniyorsa, kan testleri, dışkı kültürleri, idrar tahlili ve kanlı balgamın analizini isteyebilir. Bu testler primer hemosideroz-Goodpasture sendromu, Heiner sendromu ve idiyopatik hastalık –ve ikincil hemosiderozis arasında ayrım yapmaya yardımcı olabilir.
Kan testleri, anemi ve diğer koşulların göstergelerini kontrol edecektir. Yüksek seviyelerde immünoglobulin, Heiner sendromunu gösterebilirken, dolaşımdaki anti-GBM antikorları Goodpasture sendromuna işaret eder. Dışkı testleri, hemosideroz ile ortaya çıkabilen dışkıda kanı arayacaktır. Bir idrar tahlili de kanı arayacaktır. Kan veya protein varsa, birincil veya ikincil hastalığı gösterebilir. Göğüs röntgeni de kullanışlı bir tanı aracı olabilir.
Tedavi seçenekleri
Hemosiderosis tedavileri, şiddetli anemiyi gidermek için solunum terapisi, oksijen, immünsüpresyon ve kan transfüzyonlarına odaklanır. Çocuğunuzun Heiner sendromu varsa, tüm süt ve süt ürünleri diyetlerinden çıkarılmalıdır. Bu tek başına akciğerlerinde herhangi bir kanamayı temizlemek için yeterli olabilir. Hemosideroz başka bir bozukluğa bağlıysa, altta yatan durumu tedavi etmek kanamayı azaltabilir. Kortikosteroidler , başka semptomları veya sekonder hastalığı olmayan, akciğerlerinde yalnızca semptomları olan kişilere yardımcı olabilir. İmmünsüpresif ilaçlar da tedavi seçeneği olabilir. Ancak, çalışmalar uzun vadede ne kadar etkili olduklarını hala incelemektedir.
Sizde veya çocuğunuzda hemosideroz tanısı konacaksa, muhtemelen sürekli bakım için takip etmeniz gerekecektir.
Muhtemelen doktorunuz oksijen doygunluğunuza dikkat etmek isteyecektir. Akciğer ve böbrek fonksiyonunuzun yanı sıra. Doktorunuz ayrıca periyodik kan testleri ve göğüs röntgeni isteyebilir.
Kaynak:
Napchan, GD (2015). Hemosiderosis. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview