Bir Damar Damar Bozukluğu
Parkes-Weber sendromu olarak da bilinen Klippel-Trenaunay-Weber sendromu (KTW), doğumda mevcut olan bir kan damarı bozukluğudur. Araştırmacılar bunun neden olduğundan emin değil çünkü genetik olarak geçilmiş gibi görünmüyor. Klippel-Trenaunay-Weber sendromu hem erkek hem de kadınları etkilemektedir. Tam olarak ne sıklıkla meydana geldiği bilinmemektedir.
belirtiler
KTW sendromunun semptomları şunları içerebilir:
- Cildin altındaki minik kan damarlarının neden olduğu büyük bir port-şarap lekesi doğum lekesi (genellikle görülen ilk semptom). Koyu kırmızı, mor olabilir, yukarı kaldırılabilir ya da kolayca kanama yaratabilir. Çoğunlukla port şarap lekesi büyüktür ve KTW sendromu genellikle bir bacağını (diğer parçalardan üç kat daha fazla) etkilediğinden, doğum lekesi, örneğin kalçadan ayak parmağından vücudun etkilenen tarafına uzanır.
- hemanjiyomlar - anormal kan damarı kitleleri
- varisli damarlar
- arteriovenöz malformasyonlar (AVM'ler) denilen kan damarlarının karışıklıkları
- etkilenen bacakta yumuşak doku ve kemikte aşırı büyüme
Kan damarı problemleri ve aşırı büyüme kanamaya, ağrıya, deri enfeksiyonlarına (selülit), yürüme zorluğuna ve kan pıhtılarına (bacaktaki kan dolaşımını kesebilir veya vücudun diğer kısımlarına gidebilir ve hasara neden olabilir) yol açar. Klippel-Trenaunay-Weber sendromu olan her bir kişi kendi yolunda etkilenir ve yaşanılan problemler, ciddi biçimde devre dışı bırakma konusunda hafif derecede rahatsız edici olabilir.
Benzer semptomları olan iki kan damarı bozukluğu Klippel-Trenaunay sendromu ve Sturge-Weber sendromudur . Her ikisi de port şarap lekesi ve kan damarı malformasyonlarına neden olur. Ancak, Klippel-Trenaunay sendromunun aksine, Parkes-Weber sendromu ve Sturge-Weber sendromu AVM'leri içerir ve daha zor belirtilerle daha şiddetli olma olasılığı daha yüksektir.
Teşhis
Klippel-Trenaunay-Weber sendromunun semptomları doğumda mevcuttur. Tanı semptomlara, özellikle de port şarap lekesinin varlığına ve yumuşak doku ya da kemiğin aşırı büyümesine dayanır. Bir BT taraması ve MRI , sendromun derecesini belirlemede yardımcıdır.
tedavi
KTW sendromunun tedavisi semptomlara odaklanır. Birçok kişi, ağrı ve şişmeyi azaltan elastik kompresyon çorapları gibi basit tedavilerden yardım alır. Lazer tedavisi, port şarap lekesini azaltabilir veya ortadan kaldırabilir. Bazen büyük bir hemanjiyomu çıkarmak veya fazla dokuları aşırı derecede büyümüş bir bacağından çıkarmak için cerrahi gereklidir. Nadir durumlarda, etkilenen bacağın, kan pıhtıları veya aşırı aşırı büyüme nedeniyle kesilmesi gerekebilir.
Zayıflatıcı ve ağrılı olmasına rağmen, Klippel-Trenaunay-Weber sendromu olan pek çok insan çok az tedavi ile iyi sonuç verir. Cerrahi sadece ciddi vakalarda gereklidir.
Kaynak:
> "Klippel-Trenaunay Sendromunun Tanımı." Klippel-Trenaunay Sendromu'nu Anlamak. Klippel-Trenaunay Sendromu Destek Grubu. 26 Mayıs 2009