Periferik Sinir Sisteminin Otoimmün Bozukluğu
Guillain-Barré Sendromu (belirgin Geel-on ya da bazen Gee-yon Barr-ay) genellikle kas güçsüzlüğü, duyu kaybı, dysautonomias ya da üçünün bazı kombinasyonlarına yol açan bir grup hastalığa işaret eder. Guillain-Barré sendromu (GBS), periferik sinir sisteminin bir otoimmün bozukluğudur , yani vücudun kendi bağışıklık sistemi, beyin ve omurilik dışındaki sinirlere saldırır.
100.000 kişi başına sadece bir veya iki kez etkilemek yaygın değildir.
Guillain-Barré'nin sinir sistemine nasıl zarar verdiğini anlamak için sinir hücrelerinin normal olarak nasıl çalıştığını anlamak önemlidir. Periferik sinir hücresinin gövdesi, omuriliğe ya da omurgaya çok yakındır. Sinir, akson denilen uzun, ince bir uzantının sinyallerini ileterek iletişim kurar. Bu aksonlar, hissetmemizi sağlamak için, kasların büzülmesini ve duyusal reseptörlerden hücre gövdesine sinyal göndermesi için sinir hücresinin gövdesinden kaslara sinyaller iletir.
Aksonu, vücudun farklı bölgelerine veya o bölgeye elektriksel dürtü gönderen bir tel olarak düşünmek faydalı olabilir. Teller gibi, çoğu aksonlar yalıtımla çevrilmişlerse daha iyi çalışırlar.
Elektrik tellerini kaplayan kauçuk kaplama yerine, birçok akson miyeline sarılır. Miyelin, sinirin aksonunu çevreleyen glial destek hücreleri tarafından yapılır.
Bu glial hücreler aksonu korur ve besler, aynı zamanda seyahat eden elektrik sinyalini hızlandırmaya yardımcı olur.
Miyelinsiz bir akson, aksonun tüm uzunluğu boyunca ve içinden akan iyonları gerektirse de, miyelinli aksonlar sadece sinirin bunu seçilmiş noktalarda yapmasını gerektirir. Bu noktalara, miyelin, iyonların akmasına izin vermek için kırıldığı düğümler denir.
Özünde, aksonun tüm uzunluğunu hareket ettirmek yerine, elektrik sinyali her şeyi hızlandırarak düğümden düğüme doğru hızla ilerler.
Guillain-Barré Sendromu Nasıl Gelişir?
Guillain-Barré Sendromu, vücudun periferik sinirlere saldıran bağışıklık sisteminden kaynaklanır. Sendromun genellikle bir enfeksiyondan sonra (ya da bir bağışıklamadan sonra son derece nadiren) ortaya çıkması, moleküler düzeyde şüpheli bazı ajanların sinir sisteminin parçalarına benzediğinden şüphelenmemize neden oldu. Bu bağışıklık sisteminin sinir bölümlerinin bir enfeksiyon olduğunu düşünerek, periferik sinirlerin kimliğini yanlışlamasına neden olur. Sonuç olarak, bağışıklık sistemi periferal sinirlere saldıran antikorları serbest bırakır.
Guillain-Barré Sendromu bireysel bir kişiyi nasıl etkiler, antikorların sinir hücrelerine nerede saldırdığına bağlıdır. Bu nedenle, Guillain-Barré belki de farklı türden sorunlara neden olabilecek bir bozukluk ailesi olarak düşünülebilir.
Akut İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati (AIDP), Guillain-Barré'nin en yaygın alt tipidir ve “Guillain-Barré” terimi kullanıldığında çoğu hekimin düşündüğü şeydir. AIDP'de antikorlar doğrudan sinir hücrelerine saldırmazlar, bunun yerine sinir aksonunu çevreleyen glial destek hücrelerine zarar verirler.
Tipik olarak bu, ayak parmaklarında ve parmak uçlarında başlayan ve yukarı doğru yayılan, günler ila haftalar arasında kötüleşen duyusal değişiklikler ve zayıflığa yol açar. Guillain-Barré'li kişiler de zayıflamış bölgelerinde ve sırtlarında derin bir ağrıyan acı çekebilirler. Çoğu Guillain-Barré formu gibi, vücudun her iki tarafı da AIDP'de eşit şekilde etkilenir.
AIDP, Guillain-Barré'nin en yaygın türü iken, diğerleri de vardır. Bunlar aşağıdakileri içerir.
Akut Motor ve Duyusal Aksonal Nöropati (AMSAN)
AMSAN'da antikorlar miyelin kılıfı yerine doğrudan aksona zarar verir. Bunu, miyelinin elektrik sinyalini yayılan iyon değişimine izin vermek için kırdığı düğümlere saldırmak suretiyle yaparlar.
AMSAN çok agresif olabilir, semptomlar bazen sadece bir veya iki gün içinde toplam felce ilerler. Dahası, AMSAN'dan elde edilen iyileşme bir yıl veya daha fazla sürebilir. Tam bir iyileşmeden ziyade, AMSAN olan kişilerin parmaklarında sakatlık veya uyuşma gibi bazı kalıcı problemlere sahip olması nadir değildir.
Akut Motor Aksonal Nöropati (AMAN)
AMAN'da, sadece hareketi kontrol eden sinirler etkilenir, bu yüzden uyuşma olmaz. İnsanlar, AMAN'dan diğer Guillain-Barré formlarından daha hızlı ve tamamen iyileşme eğilimindedir.
Miller-Fisher Varyantı
Guillain-Barré, solunum yolumuzu nasıl nefes aldığımızı veya koruduğumuzu değiştirdiğinde en çok ilgili. Guillain-Barré'in Miller-Fisher varyantında, yüz ve gözler önce saldırıya uğradı. Boğaz kaslarının kontrolünün kaybedilmesi, akciğerlere yiyecek veya tükürük olmaksızın yutulmasını imkansız hale getirerek, akciğer enfeksiyonları ve boğulma riskini artırır. Guillain-Barré'in tüm formları, hastanın entübasyona mı yoksa mekanik ventilasyona mı gereksinim duyulduğunu görmek için yakından izlemeyi gerektirse de, Miller-Fisher varyantı özellikle dikkat gerektirir.
Akut Panautonomik Nöropati
Birçok Guillain-Barré çeşidi de otonom sinir sistemini bir şekilde etkileyerek terleme, kalp atım hızı, sıcaklık ve tansiyon gibi işlevlerin kontrolünü kaybetmesine neden olur. Akut panautonomik nöropati, hareket ve duyumun bozulmadan bırakıldığı nadir bir tiptir, ancak otonom fonksiyonlar kaybolur. Bu, baş dönmesine , kardiyak aritmilere ve daha fazlasına yol açabilir.
Guillain-Barré'in en sık görülen semptomu bazen duyu kaybı ve otonomik kontrol kaybı içeren ilerleyici bir güç kaybıdır. Çoğu periferik nöropatiler aylar boyunca yıllar içinde kötüleşirken, Guillain-Barré günler ve bazen de saatler boyunca değişir. Çünkü Guillain-Barré bu kadar şiddetli bir zayıflığa yol açabilir çünkü bu hasta bir kişinin kendi başına nefes bile alamaz, bu belirtileri fark ederseniz en kısa zamanda yardım almanız önemlidir.
Kaynak
Yuen T. Yani, Sürekli: Periferik Nöropatiler, İmmün Aracılı Nöropatiler, Cilt 18, Sayı 1, Şubat 2012
Braunwald E, Fauci ES, ve diğ. Harrison'un Dahiliye İlkeleri. 16. ed. 2005.