At nalı böbrek nedir?

Böbreklerin bu genetik anormalliğinin komplikasyonları ve tedavisi

genel bakış

İsminden de anlaşılacağı gibi, at nalı böbrek, iki böbreğin at nalı oluşturmak için birbirine kaynaştırıldığı bir anormalliktir. Ancak, sadece anormal olan böbreklerin şekli ve yapısı değildir. Onların konumları da anormal.

Üst karın bölgesinde, göğüs kafesinin altında ve omurganızın yanında bulunmak yerine, at nalı böbrek tipik olarak pelviste çok daha aşağı bir şekilde bulunur.

Bu, böbreklerin yeri veya yapısının tek genetik anomalisi değildir. Diğer bir yaygın örnek, " ektopik böbrek " denen bir şeydir. At nalı böbreğinin neden oluştuğunu ve nedenlerini anlayabilmemiz için, rahimdeki gelişimimiz sırasında insan böbreğinin normal oluşumunu anlamak gerekir.

Normal İnsan Böbreğinin Oluşumunu Anlamak

Tam embriyonik bir aşamada olduğumuz ve tam teşekküllü bir insana dönüştüğümüzde, böbreklerimiz tam fonksiyonel ve olgun bir böbrek oluşmadan önce gelişimin üç aşamasından geçer:

1. Pronephros
2. mesonephros
3. Metanephros

Tamamen işlevsel olarak gelişmiş bir böbreğin içine konacak olan ilkel hücreler ve ilkel yapılar çorbası düşünün. Metanephros aşaması yaklaşık 6 haftalık gebeliğe ulaşır. Bu "metanephric mezenchyme" ve "üreteral tomurcuk" denilen oluşur. Bu yapılar sonunda böbrek ve üreteri oluşturur.

Neden bu biçimlendirici süreci anlamalıyız? Eh, insan böbreğinin nihai formuna ulaşana kadar belirli yapısal ve konumsal değişimlere maruz kaldığını takdir ettikten sonra, at nalı böbrek gibi bir anormalliği anlamak daha kolay hale gelir. Bu nedenle yukarıda tarif edilen metanefroz evresinin (gelişmiş bir böbreğin önündeyken) aslında pelvisimizde yer aldığını ve olgun bir böbreğin nerede (üst karın) bulunmadığını not etmek ilginçtir!

Bir embriyodan bir bebeğe olgunlaştıkça, vücudumuzun büyümesi bu gelişmekte olan böbreğin nispi pozisyonunda değişikliğe yol açar ve böylelikle leğen kemiğinden hareket eder ve kademeli olarak son pozisyonuna yükselir (göğüs kafesinin altında ve omurga sütununun yanında). ). Böbrekler sadece konuşmak için değil, aslında içsel olarak dönerler, böylelikle "böbrek pelvisi" denen şey omurga kolonuna bakar. Bu süreç rotasyon olarak adlandırılırken, böbreğin son konumuna yükselmesi göç olarak adlandırılır. Bu süreç, bir embriyonun 8 haftalık olduğu zaman tamamlanır.

Şimdi, insan böbreklerinin oluşumuna dair genel bir bakış açısına sahip olduğumuza göre, rotasyon veya göç süreçlerindeki herhangi bir kesintinin, sadece böbreklerimizin yanlış bir yerde bulunabileceği anlamına gelmeyeceğini, belki de belki de sonuçta olabileceğini anlamaya başlayabiliriz. Farklı sağ ve sol böbrekler yerine tek bir kütleye kaynaşmışlardır.

formasyon

At nalı böbrek, "füzyon anomalisi" olarak adlandırdığımız şeydir. Kelimenin de belirttiği gibi, bir böbrek diğerine bağlandığında bir füzyon anomalisi ortaya çıkacaktır. Bu, her iki böbreğin normal göç sürecindeki herhangi bir bozulma nedeniyle ortaya çıkacaktır. Anormal göçün, diğerinden ziyade sadece bir böbreği etkilediği, bu da spinal kolonun bir tarafında her iki böbreğin varlığına neden olan bir fenomendir.

Bu "çapraz kaynaşmış ektopik böbrek" olarak adlandırılır.

Her zamanki at nalı böbreklerinde, böbreklerin alt kutbu birbirine kaynaşacak ve bu nedenle tipik bir at nalı şekline yol açacaktır. İdrarımızı böbreklerden (üreterler olarak adlandırılır) tahliye eden tüpler hala mevcuttur ve her bir tarafı ayrı ayrı tahliye eder. Böbreğin kaynaşmış kısmı "isthmus" olarak adlandırılır.

Bu, omurga üzerinde simetrik olarak ya da olmayabilir. Birinden diğerine daha çok yatarsa, ona "asimetrik at nalı böbrek" diyoruz. Fonksiyonel böbrek dokusu, isthmus'u oluşturabilir veya oluşturamayabilir ve bu nedenle, işlevsiz bir fibröz doku bandı tarafından tutturulan iki böbreği görmek sadece sıra dışı değildir.

yaygınlık

Ortalama olarak, çalışmalar her 10.000 canlı doğum için 0.4 ila 1.6 hasta arasında herhangi bir yerde at nalı böbrek varlığını bildirmiştir. Bununla birlikte, bu rapor edilen insidanstır. At nalı böbrek varlığı, etkilenen hastaya çoğu zaman bilinmediği için gerçek insidans daha yüksek olabilir.

belirtiler

Çoğunluk olmaz. Aslında, at nalı böbrekleri genellikle başka sebeplerden dolayı yapılan görüntüleme çalışmalarında tesadüfi olarak alınır. Bununla birlikte, semptomlar mevcut olduğunda, genellikle böbreklerin anormal konumu ve yönelimi nedeniyle oluşan idrar akışındaki anormallikler ile ilgilidir. Bazı belirtiler şunlardır:

• İdrar yolu enfeksiyonları geliştirme eğiliminde artışa bağlı olarak idrara çıkma, idrar sıklığı, idrar aciliyeti artmış yanma. Bu eğilim alt optimal idrar drenajı nedeniyle görülür. Bu, bakterilerin büyümesi ve gelişmesi için mükemmel bir ortam olan statik idrar ceplerine yol açar.
• İdrar akışında tıkanıklığa bağlı yan ya da pelvik ağrı
• Böbrek taşı riskinde artış. Bunlar sırasıyla yukarıda tarif edildiği gibi yan ya da pelvik ağrıya neden olur, ancak aynı zamanda idrarda kan görüntüsüne de neden olabilir. Taşlar kendileri de idrar yolu enfeksiyonlarına yol açabilir
• İdrar reflüsünün mesaneden üretere doğru olması, böbreklerde idrar yolu enfeksiyonlarının yanı sıra skarlaşmanın artmasına yol açabilir. Bu VUR (vezikoüreteral reflü) olarak adlandırılır
• Hydronephrosis - bu, böbrekte genişlemiş, tıkanmış bir üriner drenaj sistemine karşılık gelir. Bu tıkanıklık, böbrek veya üreter taşları ile üreterlerin dış yapılar tarafından sıkıştırılmasıyla oluşturulabilir.
• Diğer genital anormallikler - at nalı böbreği daha geniş genetik anormallik spektrumunun bir parçası olabileceğinden, ürogenital sistemin diğer malformasyonları da kaydedilebilir. Bunlar erkeklerde inmemiş testis veya kızlarda anormal uterus yapısını içerir.

Komplikasyonlar

Çoğu komplikasyon, genellikle idrar yolunda tıkanma ile ilişkili olan at nalı böbreğinin yukarıda belirtilen semptom ve bulgularından kaynaklanır.

İlginçtir ki, at nalı böbreği olan hastalar, "Wilms tümörü" olarak adlandırılan belirli bir böbrek tümörü riskinin artmış gibi görünmektedir. Bu riskin arkasındaki sebepler tam olarak anlaşılamamıştır. Bu, ilk olarak, yaklaşık 30 yıldır koşan ve aynı zamanda at nalı böbreği olan Wilms tümörü olan 41 hastayı tanımlayan iyi bilinen Ulusal Wilms Tümörü Çalışması tarafından kurulmuştur.

Belki de günlük bazda daha acil bir endişe, at nalı böbreğinin künt abdominal travmadan kaynaklanan yaralanmaya daha duyarlı olmasıdır. Örneğin, bir motorlu taşıt kazasında meydana gelen bir emniyet kemeri hasarı sırasında, bir emniyet kemeri, omurgaya karşı at nalı böbreği de dahil olmak üzere, abdominal içerikleri yumuşatabilir. Daha yükseğe oturan ve birbirine bağlı olmayan normal insan böbrekleri tipik olarak çok fazla risk altında değildir.

Teşhis

Yukarıda belirtildiği gibi, atnalı böbrek tipik olarak rastlantısal abdominal görüntüleme üzerinde saptanacaktır. Yukarıda açıklanan semptomlar, belirtiler veya komplikasyonlar kaydedilmişse, daha fazla araştırmaya ihtiyaç duyulmaktadır. Örneğin, at nalı böbreklerinde tekrarlanan idrar yolu enfeksiyonlarına yakalanmış iseniz, böbrek doktorunuz herhangi bir idrar geri akışının mevcut olup olmadığını belirlemek için genellikle işeme sistoüretrogramı (VCUG) olarak adlandırılan bir şey önerecektir. Sipariş verilebilecek diğer testler şunları içerir:

• Böbrek fonksiyonunun testleri: Bunlar tipik olarak BUN ve kreatinin seviyeleri gibi kan testleri ve GFR tahmini içerir. Protein veya kan için idrar testi de yararlıdır. Detaylar için buraya bakınız.
• Tıkanıklığı doğrulamak için böbrek akış taraması
• CT Ürogram

tedavi

Eğer majör komplikasyon yoksa veya semptomlarla ilgili değilse ve böbrek fonksiyonu normal ise, başka tedavi gerekmez. Ancak hasta, böbreklerinin abdominal travmaya karşı duyarlılığına dair hala uyarılmalıdır. İdrar akışında tıkanıklık nedeniyle ortaya çıkan komplikasyonlar varsa, hastanın daha ileri bir hareket süresini belirlemek ve cerrahi düzeltmenin tıkanıklığı giderip gideremeyeceğini görmek için bir uzman (nefrolog ve ürolog) tarafından değerlendirilmesi gerekir. Çoğu hastada uzun süreli prognoz iyidir.

Bir kelime

At nalı böbreğinin böbreklerin pozisyonu ve yapısının nispeten nadir bir anormalliği olduğunu unutmayın. Hastaların çoğunda semptom görülmezken, at nalı böbreği görüntüleme sırasında rastlantısal olarak keşfedilecek olsa da, semptomların hastaların azınlıkta rapor edilebileceği ve genellikle idrar, böbrek taşı veya idrar yolu enfeksiyonlarına karşı tıkanıklık ile ilişkili olabileceği göz önünde bulundurulmalıdır.

Semptomlar mevcutsa, obstrüksiyonu rahatlatmak için cerrahi tedavi de dahil olmak üzere tedavi gerekebilir, ancak çoğu hasta güvenli bir şekilde izlenebilir ve daha fazla değerlendirme veya tedavi gerekli değildir. At nalı böbreklerinde (özellikle künt abdominal travma) fiziksel yaralanma riskinin artmasına dikkat etmeniz gerekse de, uzun süreli prognozun olumlu olduğunu unutmayın!

> Kaynaklar:

> Fekak H, ve diğ. 36 vakadan oluşan bir dizi dayalı at nalı böbrek yönetimi. Prog Urol. 2004 Eylül; 14 (4): 485-8.

> O'Brien J. At nalı böbrekleri ve bunların komplikasyonlarının görüntülenmesi. Med Görüntüleme Radiat Oncol. 2008 Haziran; 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.

> Pascual Samaniego M, ve diğ. At nalı böbrek travmatik rüptürü. Actas Urol Esp. 2006 Nisan; 30 (4): 424-8.

> Neville H ve diğ. At nalı böbreklerinde Wilms tümörünün oluşumu: Ulusal Wilms Tümör Çalışma Grubu (NWTSG) .J Pediatr Surg. 2002 Ağustos, 37 (8): 1134-7.