Burkitt Lenfoma Tipleri, Tedavisi ve Prognozu

Afrika (Endemik) ve Sporadik Burkitt Lenfomalarındaki Farklılıkları Anlama

Burkitt lenfoma nedir, nedenleri nelerdir ve nasıl tedavi edilir?

genel bakış

Burkitt lenfoma (veya Burkitt Lenfoma) nadir bir Non-Hodgkin Lenfoma (NHL) tipidir. Burkitt lenfoma yaygın olarak çocukları etkiler. Sıklıkla başlar ve lenf düğümleri dışındaki vücut kısımlarını içeren oldukça agresif bir B-hücreli lenfoma türüdür. Hızlı büyüyen doğasına rağmen, Burkitt lenfoma genellikle modern yoğun tedavilerle tedavi edilebilir.

Türleri

İki çeşit geniş Burkitt lenfoması vardır - sporadik ve endemik çeşitler. Ekvatoryal Afrika'da bu hastalığın çok yüksek bir insidansı vardır ve bu bölgedeki hastalıklara endemik Burkitt lenfoması denir. Dünyanın diğer bölgelerindeki hastalıklar daha az yaygındır ve sporadik Burkitt lenfoması olarak adlandırılmaktadır. Her ne kadar aynı hastalık olsalar da, iki biçim farklı şekillerde farklıdır.

Endemik (Afrika) Burkitt Lenfoması

Ekvatoryal Afrika'da, tüm çocukluk kanserlerinin yaklaşık yarısı Burkitt lenfomalarıdır. Hastalık, çocukları yetişkinlerden daha fazla içerir ve% 98 vakada Epstein-Barr Virüsü (EBV) enfeksiyonu ile ilişkilidir. Karakteristik olarak, sporadik Burkitt'lerde ender görülen oldukça belirgin bir özellik olan çene kemiğini kullanma şansı yüksektir. Aynı zamanda sıklıkla abdomeni de içerir.

Sporadik Burkitt Lenfoması

Avrupa ve Amerika dahil dünyanın geri kalanını etkileyen Burkitt lenfoma tipi sporadik tiptir.

Burada da, çocuklarda, Amerika Birleşik Devletleri'ndeki çocuklarda yaklaşık üçte biri lenfomaların sorumlu olmasından kaynaklanmaktadır. Epstein-Barr Virüsü (EBV) arasındaki bağlantı, endemik çeşitlilik kadar güçlü değildir, ancak beş hastadan birinde EBV enfeksiyonunun doğrudan kanıtı mevcuttur. Lenf nodlarının tutulumundan daha fazla, bu, çocukların% 90'ından fazlasında özellikle etkilenen karındır.

Kemik iliği tutulumu, sporadik çeşitliliğe göre daha yaygındır. Çene tutulumu son derece nadirdir.

Az Ortak Tipler

Burkitt lenfomasının daha az yaygın olan iki formu şunlardır:

Aşamaları

Bu hastalık basitçe 4 ayrı aşamaya ayrılabilir (not: bu tam değildir ve bazı durumlarda üst üste gelebilir).

Evre I - Evre I hastalık, kanserin vücutta sadece bir yerde mevcut olduğu anlamına gelir.

Evre II - Evre II Burkitt lenfomaları birden fazla bölgede mevcuttur, ancak her iki bölge de diyaframın bir tarafındadır.

Evre III - Evre III hastalık lenf düğümlerinde veya diyaframın her iki tarafında diğer bölgelerde bulunur.

Evre IV - Evre IV hastalık, kemik iliğinde veya beyinde (merkezi sinir sistemi) bulunan lenfomaları içerir.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Yukarıda belirtildiği gibi, Epstein-Barr, endemik Burkitt lenfoması vakalarının çoğunluğu ve bazı sporadik hastalıklar ile ilişkilidir. Bağışıklık sistemi baskılanması bir risk faktörüdür ve Afrika'da sıtma çocukların Epstein-Barr virüsüne karşı daha savunmasız hale getirebileceği düşünülmektedir.

tedavi

Burkitt lenfoması oldukça agresif bir tümördür ve sıklıkla hayatı tehdit eder. Fakat aynı zamanda daha tedavi edici lenfoma formlarından biridir. Bunu anlamak için kemoterapinin en hızlı bölünen hücrelere saldırdığını anlamaya yardımcı olur. Kemoterapiyi kullanma yeteneği geçmişte en agresif lenfoma ve lösemilerden bazılarını yapmış, günümüzde en çok tedavi edilebilen ve potansiyel olarak tedavi edilebilen bir hastalıktır.

Yüksek dozlarda ilaç kullanan ve yoğun tedavi sırasında bireyleri desteklemek için yeni önlemlerin mevcut olduğu mevcut agresif kemoterapi yöntemleriyle, bu lenfoma birçok hastada tedavi edilebilir.

Lokalize hastalığı olanların yaklaşık% 80'i ve daha yaygın hastalığı olan çocukların yarısından fazlası tedavi edilmektedir. Geç relapslar zor görülür.

prognoz

ABD'de Burkitt lenfomalarının prognozu son yıllarda belirgin olarak iyileşmiştir. 2002 ile 2008 arasında 5 yıllık sağkalım oranı, doğum ile 19 yaş arasındaki çocuklarda% 71'den% 87'ye çıktı. Yaşları 20 ile 39 arasında olanlarda sağkalım oranı% 35'ten% 60'a yükseldi ve 40 yaşın üzerindeki hastalar için sağkalım oranı da iyileşti. O zamandan beri, tedavilerde daha fazla iyileşme ve yan etkilerin yönetimi gerçekleşmiştir.

Başa Çıkma

Lenfoma teşhisi konması korkutucu olabilir ve teşhis edilen çocuğunuzsa daha da kötü olabilir. Bir çocuğu büyütmek bir köye başlıyor, ancak bu durumda destek sisteminize her zamankinden daha çok ihtiyaç duyacaksınız. Başkalarına uzan. Bu tümör oldukça nadirdir, ancak sosyal medya aracılığıyla, bu hastalıkla başa çıkmakta olan ve destek için 7/24 temas kurabileceğiniz aktif bir çevrimiçi topluluk vardır. Lenfoma ve lösemi organizasyonları size bu konuda yardımcı olabilir.

Kaynaklar

Coghill, A. ve A. Hildesheim. Epstein-Barr virüs antikorları ve ilişkili malignite riski: literatürün gözden geçirilmesi. Amerikan Epidemiyoloji Dergisi . 2014. 180 (7): 687-95.

Costa, L., Xavier, A., Wahlquist, A. ve E. Hill. ABD'de Burkitt lenfoma / lösemi hastalarının sağkalımındaki eğilimler: 3691 olgunun bir analizi. Kan 121 (24): 4861-6.

Dunleavy, K., Pittaluga, S., Shovlin, M, ve diğ. Burkitt lenfomalı erişkinlerde düşük yoğunluklu tedavi. New England Tıp Dergisi . 2013. 369 (20): 1915-25.

Ulusal Kanser Enstitüsü. PDQ Kanser Bilgi Özetleri. Çocuk Non-Hodgkin Lenfoma Tedavisi (PDQ). Sağlık Profesyonel Sürümü. 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65738/#CDR0000062808__1