Stevens-Johnson sendromu (SJS) genellikle, aşırı reçeteli ilaçlar da dahil olmak üzere, bir ilaca karşı aşırı duyarlılık reaksiyonunun bir türü olan ya da herpes ya da yürüme pnömonisi gibi bir enfeksiyon olan, bir tür eritema multiforme olarak kabul edilir. Mycoplasma pneumoniae'nin neden olduğu.
Diğer uzmanlar, eritema multiforme minor ve eritema multiforme majör formlarına ayrıldıkları eritema multiforme'den ayrı bir durum olarak Stevens-Johnson sendromunu düşünürler.
İşleri daha da karmaşık hale getirmek için, aynı zamanda Stevens-Johnson sendromunun ciddi bir şekli vardır: Lyell'in Sendromu olarak da bilinen Toksik Epidermal Nekroliz (TEN).
Stevens-Johnson Sendromu
İki çocuk doktoru, Albert Mason Stevens ve Frank Chambliss Johnson, 1922 yılında Stevens-Johnson sendromunu keşfettiler. Stevens-Johnson sendromu hayatı tehdit edici olabilir ve büyük cilt kabarcıkları ve çocuğun cildinin dökülmesi gibi ciddi semptomlara neden olabilir.
Stevens-Johnson sendromu her yıl milyonda yaklaşık 1.5 ila 2 vaka insidansı ile ortaya çıkar, bu yüzden oldukça nadirdir. Ne yazık ki, Stevens-Johnson sendromu olanların yüzde 5'i ve Toksik Epidermal Nekroliz ile yüzde 30'unun iyileşemedikleri gibi şiddetli belirtileri vardır.
HIV gibi immün sistemi baskılanmış kişilerin daha fazla risk altında olmasına rağmen, her yaştan ve erişkinlerden çocuklar Stevens-Johnson sendromundan etkilenebilir.
Stevens-Johnson Sendromunun Belirtileri
Stevens-Johnson sendromu genellikle ateş, boğaz ağrısı ve öksürük gibi grip benzeri semptomlarla başlar. Sonra, 1 ila 3 gün sonra, Stevens-Johnson sendromlu bir çocuk gelişecektir:
- dudaklarında yanakların (yanak mukozası) ve gözlerin yanması
- karanlık merkezlere sahip olabilen veya kabarcıklara dönüşen düz kırmızı bir kızarıklık
- yüz, göz kapağı ve / veya dilin şişmesi
- kırmızı, kanlı gözler
- ışığa duyarlılık (fotofobi)
- Ağız, burun, göz ve genital mukozada ağrılıya neden olabilen ağrılı ülserler veya erozyonlar
Stevens-Johnson sendromunun komplikasyonları korneal ülserasyon ve körlük, pnömonit, miyokardit, hepatit, hematüri, böbrek yetmezliği ve sepsis içerebilir.
Çocuğun cildinin üst katmanlarının ovulduğunda çıkardığı pozitif Nikolsky'nin işareti, ciddi Stevens-Johnson sendromunun bir belirtisidir veya Toksik Epidermal Nekrolizise dönüşmüştür.
Bir çocuk, epidermal (deri) dekolmanının yüzde 30'undan fazlasına sahipse, Toksik Epidermal Nekroliz olarak sınıflandırılır.
Stevens-Johnson Sendromunun Nedenleri
Her ne kadar 200'den fazla ilaç Stevens-Johnson sendromuna neden olabilir veya tetikleyebilirse de, en yaygın olanları şunlardır:
- Tegretol (Karbamazepin), Dilantin (Fenitoin), Fenobarbital, Depakote (Valproik Asit) ve Lamiktal (Lamotrijin) dahil olmak üzere antikonvülsanlar (epilepsi veya nöbet tedavileri)
- UTI'leri ve MRSA'yı tedavi etmek için sıklıkla kullanılan Bactrim (Trimetoprim / Sulfamethoxazole) gibi sülfonamid antibiyotikler
- penisilinler ve sefalosporinler dahil beta-laktam antibiyotikler
- nonsteroidal anti-enflamatuar ilaçlar, özellikle Feldene (Piroxicam) gibi oksikam tipi (genellikle çocuklara reçete edilmez)
- Genellikle gut tedavisinde kullanılan zyloprim (allopurinol)
Stevens-Johnson sendromunun genellikle ilaç reaksiyonlarından kaynaklandığı düşünülmektedir, ancak bununla ilişkili olabilecek enfeksiyonlar arasında şunlar olabilir:
- Uçuk virüsü
- Mycoplasma pneumoniae bakterileri (yürüyen pnömoni)
- Hepatit C
- Histoplazma kapsülatum mantarı (Histoplazmoz)
- Epstein-Barr virüsü ( mono )
- Adenovirüs
Stevens-Johnson Sendromu Tedavileri
Stevens-Johnson sendromu için tedaviler tipik olarak, reaksiyonu tetikleyen her hangi bir ilacın durdurulması ve daha sonra yaklaşık 4 hafta içinde iyileşene kadar destekleyici bakımın durdurulması ile başlar.
Bu hastalar genellikle şunları içeren tedavilerle birlikte Yoğun Bakım Ünitesinde bakım gerektirir:
- IV sıvılar
- besin takviyeleri
- sekonder enfeksiyonları tedavi etmek için antibiyotikler
- ağrı kesici ilaçlar
- yara bakımı
- Steroidler ve intravenöz immünoglobulin (IVIG), kullanımı hala tartışmalıdır.
Stevens-Johnson sendromu tedavileri genellikle ICU doktoru, bir dermatolog, bir göz doktoru, bir göğüs hastalıkları uzmanı ve bir gastroenterolog ile bir ekip yaklaşımında koordine edilir.
Ebeveynlerin, çocuklarının Stevens-Johnson sendromuna sahip olabileceğini düşünmeleri halinde hemen tıbbi yardım almaları gerekir.
Kaynaklar:
Habif: Klinik Dermatoloji, 5. baskı
Kliegman: Pediatri'nin Nelson Ders Kitabı, 18. basım.
Koh MJ. Asyalı çocuklarda Stevens-Johnson sendromu ve toksik epidermal nekroliz. J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Mandell, Douglas ve Bennett'ın Enfeksiyon Hastalıkları Prensipleri ve Uygulamaları, 7. Ed.
Natacha Levi, PharmD. Çocuklarda Stevens-Johnson Sendromu ve Toksik Epidermal Nekrolizinin Risk Faktörleri Olarak Kullanılan İlaçlar: Havuzlanmış Bir Analiz. Pediatri, Şubat 2009; 123: e297 - e304.