Primer Progresif Afazi veya PPA, genellikle sol tarafta, beynin frontal, parietal ve temporal bölgelerinin atrofisinden kaynaklanan ilerleyici bir dil bozukluğudur. Özellikle dili ve konuşmayı etkileyen bir tür demanstır. Eğer dil problemleri bu kişinin hastalık başlangıcında belirttiği en çarpıcı semptomsa, bir kişinin PPA olduğu söylenir.
PPA'lı bir kişi dil üretimi, sözdizimi, nesne adlandırma veya kelime anlamında sorun yaşayabilir. Konuşma, bir PPA hastasının tanıları boyunca en fazla bozulan etki alanıdır, ancak diğer bilişsel işlevler zamanla da bozulabilir. Dil sorunlarının diğer, dejeneratif olmayan sinir sistemi veya tıbbi bozuklukların sonucu olması veya afazinin zamanla düzelmesi halinde, bir kişinin PPA'sı olmadığı unutulmamalıdır. PPA, adından da anlaşılacağı gibi, zamanla daha da kötüleşen ilerleyici bir hastalıktır ve üç farklı varyant vardır - nonfluent (agrammatik olarak da adlandırılır), logopedik ve semantik.
1. Nonfluent Varyant PPA (nfvPPA)
Bu varyantın temel özellikleri konuşma üretiminde dilbilgisi eksikliği ve duruşma ya da çaba sarf etmektir. Bir birey baskın olarak bu semptomlardan sadece birine sahip olabilir ve hala nonfluent tanısı konabilir.
“Gramer eksikliği”, bu durumda, kısa, basit ifadeler, yanlış cümle yapısı veya yanlış bükülme kullanımının tutarlı kullanımı anlamına gelebilir. Zahmetli konuşma yavaş, zahmetli ve normal konuşmanın ritmik kalitesinden yoksundur. Zararsız varyantı olan bir kişi, cümle kurma zorluğu veya düşündüklerini konuşmak için gerekli olan kasları kullanarak çok düşük bir oranda konuşmaya zorlanabilir.
Bazı hastalar, ne söylemek istediklerini bilme duygusunu tanımlayabilirler, ancak sözlerini, dudakları ve dilleri ile uygun şekilde oluşturamazlar.
2. Logopenik Varyant PPA (lvPPA)
Non-aköz hastalara benzer şekilde, logopenik hastalar durmaksızın yavaş konuşur gibi görünebilir, ancak bu duraklamalara kelime bulmada zorluklar neden olur. Logopenik varyantı olan bir kişi, konuşmalarında motor problemleri olduğu için değil, söylemek istedikleri belirli kelimeleri bulabildikleri için konuşmalarında duraklarlar. Aslında, Yunancadan türetilen “logopenia” kelimesi “kelimelerin yokluğu” anlamına gelir. Bu tür PPA'lı bireyler, diğer PPA varyantlarına sahip olanlardan daha fazla genel hafıza bozukluğu yaşama eğilimindedir. Küçük konuşmalarda bulunurken, bir konuşma bozukluğunu tespit etmek zor olabilir, ancak daha zor sorulara cevap vermek için belirli kelimeler sağlaması veya cevap vermesi istendiğinde, logopenik bireyler mücadele edebilir. Bir kelime bulma yeteneklerinde bir boşluk etrafında uzun, gereksiz yollar alabilirler. Bununla birlikte, normal artikülasyon daha fazla korunmalı ve konuşma açık agrammatik hatalar içermeyecektir.
3. Semantik Varyant PPA (svPPA)
Semantik PPA'nın dikkate değer özellikleri, gündelik nesnelerin isimlerini ve kelime anlamlandırma eksikliğini hatırlamakta zorlanmaktadır.
Örneğin, birisi normal bir görüşmeye sahip olabilir ve aniden “karpuz” kelimesini yabancı bir dil gibi ele alabilir. Buna ek olarak, insanlar aslında şeyin ne olduğu anlamını yitirirler - örneğin bir karpuzun kavun veya soğan gibi olup olmadığını söylemek mümkün olmayabilir. Bu varyantı olan bireyler aynı zamanda yüzey disleksi veya disgrafi ile de karşılaşabilirler (yani, tıpkı tıpkı söylediği gibi kelimeleri yazacaklar ve kelimeleri fonetik olarak okudukları şekilde okuyacaklardır, örneğin “yat” ı “yatmış” olarak okurlar). Buna rağmen, pek çok bilişsel yetenek yaşam olaylarını hatırlamak, karmaşık hobilerle uğraşmak ya da zorlanmadan yollarını bulmak gibi sağlam kalabilmektedir.
Tedavi ve Prognoz
Nispeten nadir bir hastalık olan PPA, ince bir konuşma bozukluğu olarak başlayabilir. Bununla birlikte, ilerleyici bir hastalık olarak, zamanla ilerler ve hasta, duydukları şeyleri okuma, yazma, konuşma ve / veya anlama becerisini kaybedebilir. Yine de, PPA'yı tedavi etmek için onaylanmış spesifik bir ilaç yoktur, ancak hastalığın yönetimi, bir konuşma terapisti ile kelime alma pratiğini veya çizim veya jestler gibi diğer iletişim araçlarını kullanan uygulama içerebilir. Ek olarak, PPA'lı birçok kişi, durumlarını başkalarına açıklayabilecek kimlik kartları taşımayı yararlı bulmaktadır. Bazıları ayrıca PPA ile başkalarıyla bağlantı kurmayı faydalı bulmaktadır ve uluslararası PPA hastalarını bağlayan web siteleri çevrimiçi olarak bulunabilir. Hastalığın farklı varyantları beyindeki farklı problemlerden kaynaklandığından, potansiyel tedavi yöntemlerini geliştirmek için varyantlardaki farklılıkları anlamak önemlidir.
> Kaynaklar
> Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF ve diğ. Primer Progresif Afazi ve Varyantlarının Sınıflandırılması. Neurology.2011; 76 (11): 1006-1014.