Marfan sendromu, iskelet sistemi, kalp, kan damarları ve gözlerini sıklıkla etkileyen bağ dokusunun en yaygın kalıtsal bozukluğudur. Marfan sendromu olan kişiler genellikle oldukça uzun ve incedir ve kolları ve bacakları normalden daha uzundur. Ayrıca sıklıkla uzun parmaklar (doktorlar araknodaktili bir durum), omurganın anormal eğriliği ( kifoskolyoz ) ve göz merceğinin çıkığı vardır.
Marfan sendromunun en hayatı tehdit eden komplikasyonları kalp ve kan damarları ile ilgilidir; özellikle aort anevrizmasına . Bir anevrizma, kan damarının duvarının bir dilatasyonudır (balonlama). Bu genişleme aortun duvarını büyük ölçüde zayıflatır ve ani rüptüre yatkın hale getirir (doktorların diseksiyon dediği bir durum). Aort diseksiyonu tıbbi bir acil durumdur ve Marfan sendromlu insanlarda ani ölüme yol açabilir.
Bu felaketin, kardiyovasküler sistemin stresli olduğu zamanlarda meydana gelmesi daha olası olduğundan, egzersiz, özellikle Marfan sendromu olan bir kişide aort diseksiyonunu hızlandırabilir. Bu nedenle, Marfan sendromu olan gençler, atletik aktivitelere katılımlarını sınırlandırmalıdır.
Gençlerin fiziksel aktivitelerinin sınırlı olması gerektiğini duyması hiç kolay değildir. Neyse ki, Marfan sendromu olan çoğu insan aktif kalabilir, ancak kısıtlamalarla.
Bu genç sporcular için limitlerinin farkında olmak önemlidir.
Marfan Sendromlu Genç Sporcular İçin Genel Egzersiz Önerileri
Marfan sendromu olan sporcular için rekabetçi atletik aktiviteye katılmanın resmi önerileri, 2005 Bethesda Kardiyovasküler Anormallikli Rekabetçi Sporcular için Uygunluk Önerileri Konferansı tarafından yayınlandı.
İşte bu tavsiyelerin bir özeti:
Marfan sendromu olan sporcuların aort kökü dilatasyonunu araştırmak için her altı ayda bir ekokardiyogramı olmalıdır.
Eğer aort kökü dilatasyonu veya diğer ciddi kardiyak anormallikler yoksa ve ailede aort diseksiyonu öyküsü yoksa, düşük ve orta derecede dinamik, statik spor aktiviteleri olarak adlandırılanlara katılabilirler - bu aktiviteler son derece yüksek "patlamalar" gerektirmez. yoğunluk egzersiz. Uygun aktivitelerin örnekleri arasında golf, bowling, yürüyüş ve masa tenisi bulunmaktadır.
Aort kökü dilatasyonu ya da aort diseksiyonu öyküsü varsa, golf ya da bowling gibi sadece çok düşük yoğunluklu aktivite uygundur.
Marfan sendromu olan kişilerden yüksek riskli aktivitelerden kaçınmaları tavsiye edilir - temas sporları ve Valsalva manevrasını üreten izometrik egzersiz gerektiren aktiviteler (ağırlık kaldırma gibi).
Marfan sendromu olan bazı kişiler, doktorları tarafından (eğer riski çok düşük olarak değerlendirilirse), basketbol, beyzbol, futbol ve bisiklet gibi orta dereceli risk sporlarına katılmak için bireysel olarak temizlenebilir.
Özellikle, Bethesda Konferansı, özellikle organize, rekabetçi atletizm yapan insanlara hitap etti.
Özellikle, Marfan sendromlu sporcuların programlarına katılmak isteyebilecekleri okullar ve diğer kuruluşlar için kurallar koymuştur. Özellikle eğlence sporcusuyla ilgilenmedi.
Bununla birlikte, Bethesda tavsiyeleri eğlence sporcuları ve onların doktorları için rehberlik sağlayabilir. Spor yapmak isteyen Marfan sendromlu bir kimsede, periyodik ekokardiyogramlar uygun fiziksel aktivite düzeyini yönlendirmek için kullanılabilir.
Bir kelime
Marfan sendromu olan kişiler ciddi kardiyovasküler olaylar için ömür boyu artmış riske sahiptir ve düzenli tıbbi takip gerektirir.
Marfan sendromu olan herkes için egzersiz kısıtlamaları tavsiye edilir. Bununla birlikte, kısıtlama derecesi kişiden kişiye değişecektir ve birçoğu uygun önlemlerle aktif yaşam tarzlarının tadını çıkarabilmektedir (ve teşvik edilmektedir).
> Kaynaklar:
> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA ve diğ. 2010 ACCF / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / SVM Torasik Aortik Hastalığı Olan Hastaların Tanısı ve Tedavisine Yönelik Kılavuz İlkeler: Amerikan Kardiyoloji Koleji Vakfı / Amerikan Kalp Derneği Çalışma Grubu Görev Gücü hakkında bir rapor Amerikan Göğüs Cerrahisi Derneği, Amerikan Radyoloji Koleji, Amerikan İnme Derneği, Kardiyovasküler Anestezistler Derneği, Kardiyovasküler Anjiyografi ve Müdahaleler Derneği, Girişimsel Radyoloji Derneği, Göğüs Cerrahları Derneği ve Vasküler Tıp Derneği. Dolaşım 2010; 121: e266.
> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, RA ve diğ. Görev Gücü 4: HCM ve Diğer Kardiyomiyopatiler, Mitral Valv Prolapsusu, Miyokardit ve Marfan Sendromu. J Am Coll Cardiol 2005; 1340: 45