Beyin Bozukluğu Zaman İçinde Ölümcül Olur
2000 yılında Creutzfeldt-Jakob hastalığı manşetlerde bulundu ve Birleşik Krallık'ta bir vaka örneği ortaya çıktı. Bu vakalar, aksi takdirde "deli inek" hastalığı olarak bilinen varyant CJD'ye neden olan bir prion hastalığı olan sığır spongiform ensefalopatisi (BSE) ile kontamine olmuş gıdalarla ilişkilendirilmiştir.
Halkın, BSE'nin insanlara iletilmesi konusunda kaygılanmak için iyi bir nedeni vardır.
Varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı, diğer Creutzfeldt-Jakob hastalığı türleri gibi, hızla ilerleyen, her zaman ölümcül olan bir nörolojik bozukluktur. Ancak hastalık çok nadirdir: Ekim 1996'dan Mart 2011'e kadar Birleşik Krallık'ta 25, Fransa'da 25, İspanya'da 4, İrlanda'da 4, Hollanda'da ve Amerika Birleşik Devletleri'nde 3'er vCJD vakası bildirilmiştir. ABD), her biri Kanada, İtalya ve Portekiz'de olmak üzere, her biri Japonya, Suudi Arabistan ve Tayvan'da.
Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri (CDC), Amerika Birleşik Devletleri'ndeki Creutzfeldt-Jakob hastalığının her türündeki insidansını izler.
Farklı Türlerde Hastalıklar, Her Zaman Ölümcül
Creutzfeldt-Jakob hastalığı için, bir kişide üç yoldan biriyle meydana gelebilecek herhangi bir tedavi yoktur:
- Olguların yaklaşık% 10 ila 15'i bir gen mutasyonundan kaynaklanan kalıtsaldır.
- Çoğu vaka, hastalığın aile öyküsü olmayan bir kişide sporadik olarak görünmektedir.
- Hastalıkların küçük bir yüzdesi enfekte beyin dokusu ile temas ederek enfeksiyon yoluyla ortaya çıkar. Tıbbi prosedürün istenmeyen bir sonucu olarak ortaya çıkan belgelenmiş vakalar vardır.
Creutzfeldt-Jakob hastalığı hapşırma veya öksürme gibi normal yollarla bulaşıcı değildir - hastalığa yakalanan enfekte kişinin eşleri veya aile üyeleri hakkında bilinen bir vaka yoktur.
Kirlenmiş Sığır Ürünleri
Varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığının vakaları, Avrupa'da kontamine et ürünleri tüketilmesine bağlı görünmektedir. Aynı hastalık, koyunda meydana geldiğinde, "scrapie" denir. Sığırlar ile enfekte olmuş koyun ürünlerinin büyükbaş hayvan yeminde kullanıldığına ve sığırların bu şekilde enfekte olduğuna inanılmaktadır.
Bilim adamları, BSE, scrapie ve Creutzfeldt-Jakob hastalıklarına neden olan şeyin başka hastalıklarda olduğu gibi bir virüs veya bakteri olmadığını, ancak prion olarak adlandırılan bir protein ajan olduğunu bulmuşlardır. Prion normal proteinleri enfeksiyöz ve ölümcül olanlara dönüştürür.
Beynin Üzerindeki Etkileri
Creutzfeldt-Jakob hastalığı beyni etkilediğinden, ürettiği semptomlar nörolojiktir. Uykusuzluk, depresyon, kafa karışıklığı, kişilik ve davranışsal değişimler ve hafıza, koordinasyon ve görme ile ilgili problemlerle kurnazca başlayabilir. Süreç ilerledikçe, kişi hızla demans ve istemsiz, miyoklonus denilen düzensiz sarsıntı hareketleri geliştirir.
Hastalığın son aşamasında, hasta tüm zihinsel ve fiziksel fonksiyonları kaybeder, komaya girer ve sonunda ölür. Hastalığın seyri genellikle bir yıl sürer. Hastalık genellikle 50 ila 75 yaş arasındaki insanları etkiler, ancak varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı daha genç yaşta insanları etkilemiştir - hatta gençler (yaşları 18 ila 53 arasında değişmektedir).
Teşhis için zor
Henüz Creutzfeldt-Jakob hastalığı tanısı için kesin bir tıbbi test yoktur ve hastalığın doğrulanması sadece bir otopsiyle ölümden sonra yapılabilir. Hastalık nadir olduğu için, bazı doktorlar bunu bir tanı olarak düşünemezler ve Alzheimer ya da Huntington hastalığı gibi diğer beyin hastalıklarına ait semptomları da yanlış anlayabilirler. Bilim adamları, yeni, sofistike laboratuar testlerinin gelecekte enfekte bir kişinin kanındaki veya dokularındaki prionları tespit edebileceklerini ileri sürüyorlar.
Kaynaklar:
Collins, S., A. Boyd, A. Fletcher, MF Gonzales, CA McLean, CL Masters. "Creutzfeldt-Jakob hastalığının ön-mortem tanısında son gelişmeler." J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202.
"vCJD (Varyant Creutzfeldt-Jakob Hastalığı)." NCIDOD. 29 Kas 2006. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri. 28 Ara 2006 http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.
Will, R., M. Zeidler, GE Steward, MA Macleod, JW Ironside, SN Cousens, J. Mackenzie, K. Estibeiro, AJ Green, R. Knight. "Yeni varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığının teşhisi." Ann Neurol 47 (2000): 575-582.
Wilson, K., C. Kod, M. Ricketts. "Creutzfeldt-Jakob hastalığının kan transfüzyonlarından elde edilmesi riski: Olgu kontrol çalışmalarının sistematik olarak gözden geçirilmesi." BMJ 321 (2000): 17-19.