Agnojenik miyeloid metaplazi olarak da bilinen birincil veya idyopatik miyelofibroz, iliğin fibröz doku geliştirdiği ve anormal kan hücresi ürettiği kemik iliği hastalığıdır. İdiyopatik miyelofibrozis miyeloproliferatif bozukluklardan biridir . Bu bozukluk hem erkekleri hem de kadınları etkiler ve genellikle 50 ila 70 yaş arasındaki bireylerde teşhis edilir, ancak her yaşta ortaya çıkabilir.
Her 1.000.000 kişiden 2'sinde meydana geleceği tahmin edilmektedir.
belirtiler
İdiopatik miyelofibrozisli bireylerin% 25'inde semptom görülmez. Semptomları olanlar şunları yapabilir:
- Sol üst karında rahatsızlığa neden olan genişlemiş bir dalak veya sol üst omuzda ağrı
- Zayıflık, yorgunluk
- Nefes darlığı
- Kilo kaybı
- Gece terlemeleri
- Açıklanamayan kanama
Bazı daha ciddi idiyopatik miyelofibrozis formları olabilir:
- Vücuttaki herhangi bir dokuda kemik iliğinin dışında oluşabilecek kan hücrelerini geliştiren tümörler
- "Portal hipertansiyon" denen bir duruma yol açan, karaciğere kan akışını yavaşlatmak
- Özofagus varisleri olarak bilinen özofaguslarda damarlar kopabilir ve kanarlar.
Teşhis
Semptomu olmayan kişilerde, rutin bir tıbbi muayene genişlemiş bir dalağı ve anormal kan testi sonuçları bulduğunda idiyopatik miyelofibrozis keşfedilebilir. Bu sonuçlar normalden daha az sayıda kırmızı kan hücresi ( anemiye neden olan), normalden daha fazla sayıda beyaz kan hücresi ve anormal sayıda trombosit (daha yüksek veya düşük olabilir) gösterebilir.
Bununla birlikte, bazı bireyler, kan hücrelerinin sayısında çok az değişiklik gösterebilir.
Bireyin kanının bir örneği mikroskop altında incelendiğinde, anormal kan hücreleri görülebilir. Diğer kan testleri de anormal olabilir. İdiyopatik miyelofibrozisin tanısını doğrulamak için, kemik iliğinin bir örneği (biyopsi) alınacak ve fibrozisin varlığı için mikroskop altında incelenecektir.
tedavi
Semptomları olmayan kişiler genellikle tedavi edilmez. Bozuklukları izlemek için düzenli olarak kan testleri yapılır.
Semptomları olanlar için tedavi, rahatsızlığı hafifletmeye ve komplikasyon riskini azaltmaya dayanır. Anemi olan kişiler demir, folat ve / veya kan transfüzyonu alabilir. Bazıları Deltasone (prednizon) veya Zometa (zoledronik asit) gibi ilaçlarla tedavi edilebilir.
Yüksek sayıda kan hücresi olan bireyler, Hydrea (hidroksiüre), Agrylin (anagrelit) veya interferon alfa gibi ilaçlarla tedavi edilebilir.
Bazı bireylerin, özellikle komplikasyonlara neden oluyorsa, dalağın cerrahi olarak çıkarılmasına (splenektomi) ihtiyacı olabilir. Diğer tedaviler radyasyon terapisi veya kemik iliği (kök hücre) transplantasyonunu içerebilir.
Görünüm
Ortalama olarak, idiyopatik miyelofibrozu olan bireyler tanıdan beş yıl sonra hayatta kalırlar. Bozukluğu olan bireylerin yaklaşık% 20'si, 10 yıl veya daha fazla hayatta kalmaktadır. Bu rakamlar yeni tedaviler geliştikçe zamanla artmaktadır ve araştırma, bozukluğun bilgisini geliştirmektedir.
Kaynaklar:
> "İdiopatik Miyelofibrozis." Hastalık Bilgisi. 24 Eyl 2007. Lösemi ve Lenfoma Derneği.
> Niblack, Joyce. "MF SSS." MPD-FAQS. 3 Şub 1999. MPD Araştırma Merkezi A.Ş.