Steroid Duyarlı Ensefalopati ile İlişkili w / Otoimmün Tiroidit
" Hashimoto's Ensefalopati " olarak bilinen hastalık ilk kez sadece 1966'da tanımlanmıştır. O zamandan sonra, doktorlar vaka raporlarını toplamaya başladı ve Hashimoto'nun tiroiditi ile ilişkili ensefalopatinin durumu için "Hashimoto Ennsphalopathy" kabul edilen isim haline geldi.
Hashimoto's Ensefalopatili hastaların çoğu steroid veya immünsüpresan tedavi ile düzeldiğinden, bazı uzmanlar şimdi "otoimmün tiroidit ile ilişkili steroid yanıtlı ensefalopati" (SREAT) olarak adlandırılmaktadır.
Bazı durumlarda, duruma sadece otoimmün tiroid problemlerini değil, aynı zamanda Sjögren sendromu ve sistemik lupus eritematoz ile ilişkili meningoensefalit gibi diğer otoimmün bozuklukları da içerebilen "nonvasculitic otoimmün meningoensefalit" (NAIM) de denebilir. Tüm bu durumlar arasındaki ortaklık, steroid tedavisine cevap vermeleridir.
"Ensefalopati" terimi beynin işlevini veya yapısını değiştiren beynin bir hastalığı anlamına gelir. Herhangi bir ensefalopatinin anahtar özelliği, zihinsel durum değiştirilir. Semptomlar ensefalopatinin tipine ve ne kadar ciddi olduğuna bağlı olsa da, bazı yaygın semptomlar şunlardır:
- hafıza kaybı
- Konsantrasyon zorluğu
- bilişsel yetenek ve işlev kaybı
- kişilik değişiklikleri
- uyuşukluk ve yorgunluk
- bilinç kaybı
- miyoklonus (kasların istemsiz seğirmesi)
- nistagmus (hızlı, istemsiz göz hareketi)
- titreme
- kasların zayıflaması
- bunaklık
- nöbetler, konvülsiyonlar
- yutma güçlüğü
- konuşma zorluğu
Görülebilecek diğer bazı belirtiler şunlardır:
- karışıklık, oryantasyon bozukluğu
- psikoz
- baş ağrısı
- sağ taraflı hemiparezi - sağ taraflı parsiyel paralizi
- iyi motor hareketi problemleri - kol, el, parmak koordinasyonu ile ilgili problemler
Hashimoto'nun Ensefalopati / SREAT'ı çok yanlış anlaşıldığı için, 2006 yılının Şubat ayında Nöroloji Arşivleri'nde yayınlanan bir çalışmada, uzmanlar bu durumun çeşitli klinik, laboratuvar ve radyolojik bulgularını karakterize etmeye başladılar.
Amaçları, doktorların bu durumu tanıma ve teşhis etme yeteneklerini geliştirmeye yardımcı olmaktır.
Çalışma, 1995-2003 yılları arasında teşhis edilen 20 hastaya (14 kadın, 6 erkek) bakıldı. Hastaların başlangıç yaşı ortalamaları 56 yıldı ve 27-84 yıl (dağılım 27-84) idi.
En sık gözlenen klinik özellikler / semptomlar şunlardı:
- Tremor -% 80
- Geçici afazi -% 80 (Afazi dili konuşmakta zorluk çekmekte, konuşma, okuma ve yazma yeteneğini etkilemektedir)
- Miyoklonus -% 65 (bir kas veya kas grubunun ani, istemsiz mastürbasyon)
- Yürüyüş ataksi -% 65 (koordine olmayan veya beceriksiz yürüyüş, yürüme zorluğu)
- Nöbetler -% 60
- Uyku anormallikleri -% 55
Yanlış tanı standarttır
Özellikle endişe verici olan, uzmanların TÜM HASTALARIN orijinal olarak yanlış teşhis edildiğini bulmasıdır. Örneğin:
- Viral ensefalit -% 25,
- Dejeneratif demans -% 20
- Creutzfeldt-Jakob hastalığı -% 15 (Creutzfeldt-Jakob hastalığı, bazen insanlarda yanlışlıkla "Deli İnek Hastalığı" olarak adlandırılan nadir, dejeneratif, ölümcül bir ölümcül beyin bozukluğudur)
Hashimoto Ensefalopatisinde Laboratuvar ve Test Anormallikleri / SREAT
Aşağıdakileri içeren bir dizi test anormalliği gözlenmiştir:
- Artan karaciğer enzim seviyeleri - 55%
- Artmış tiroid uyarıcı hormon (TSH) seviyeleri - 55%
- Artan eritrosit sedimantasyon hızı ("sed oranı") -% 25
- İnflamasyonu düşündüren beyin-omurilik sıvısı anormallikleri - 25%
- Ensefalopati ile uyumlu manyetik rezonans görüntüleme anormallikleri - 26%
Sonuçlar
Araştırmacılar Hashimoto Encephalopathy / SREAT ile ilişkilendirilebilecek çeşitli bulguların olduğu ve yanlış tanıların yaygın olduğu sonucuna varmışlardır.
Araştırmacılar, Hashimoto'nun Ensefalopati / SREAT'inin TSH ve “sed hızı” normal olsa bile, beyin omurilik sıvısının inflamasyon bulgularını göstermediğini ve MRG'nin normal olduğunu düşünmesini önermektedir.
Daha fazla bilgi için
Hashimoto Encephalopathy Bilgi Sayfası
> Kaynaklar
> Castillo, Pablo MD; ve. ark. "Otoimmün Tiroidit ile İlişkili Steroid Duyarlı Ensefalopati." Arch Neurol . 2006; 63: 197-202. (Cilt 63 No. 2, Şubat 2006)
> Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü