Doğumda Kalp Kusurları
Büyük damarların transpozisyonu olarak da adlandırılan büyük arterlerin (TGA) transpozisyonu, doğumda mevcut olan ciddi bir kalp kusurudur. Bu durumda, kalpten, aort ve pulmoner arterden kan taşıyan iki ana kan damarının pozisyonu değiştirilir. Büyük arterlerin transpozisyonunun, 3.500-5.000 doğumda 1 oranında gerçekleştiği ve erkeklerin kızlardan daha sık etkilendiği tahmin edilmektedir.
TGA'nın neden olduğu bilinmemektedir.
Normal bir kalpte , vücuttan gelen kan, kalbe gelir ve oksijeni elde etmek için pulmoner arterden kalbe akciğere gider. Kalbe geri gelir ve aort yoluyla vücuda pompalanır. Pulmoner arter ve aort TGA'da yer aldığından, vücuttaki kan kalbe girer, ancak sadece oksijen almak için akciğerlere gitmeden tekrar vücuda geri pompalanır.
Büyük arterlerin transpozisyonu sıklıkla ventriküler septal defekt (VSD) gibi diğer kalp defektlerinde görülür. Olguların% 10'unda TGA'ya ek olarak başka tipte doğum defektleri de vardır.
belirtiler
Büyük arterlerin transpozisyon belirtileri doğumda veya kısa bir süre sonra mevcuttur. Semptomlar şunları içerir:
- Siyanoz - TGA'da, vücuda pompalanan kanda çok az oksijen var. Bebeğin cildine mavimsi bir rengi vardır ve nefes darlığı vardır.
- Hızlı nefes ve kalp hızı
Semptomların ne kadar şiddetli olması, herhangi bir oksijenin vücuda pompalanan kanın içine girip giremeyeceğine bağlıdır. Bir ventriküler septal defekt, kalbin ortasında duvarda bir deliktir. Eğer mevcutsa, içinde oksijenin bulunduğu kanın, vücuda giden kanla karışmasına izin verebilir.
Bu durumda, bebek daha az siyanoza sahip olur, ya da sadece ağlarken ya da üzüldüğünde olur.
Teşhis
Büyük arterlerin transpozisyonunun teşhisi, ekokardiyogram olarak adlandırılan kalbin bir ultrasonu ile doğrulanır. Doğumdan önce TGA şüphesi varsa, rahimde fetus üzerinde ekokardiyografi yapılabilir. Doğumdan önce büyük arterlerin transpozisyonunu teşhis etmek, bebeğin doğumdan sonra ihtiyaç duyacağı özel tıbbi bakım türünü almasını sağlar.
tedavi
Doğumdan kısa bir süre sonra, TGA'lı bebek prostaglandin denen intravenöz (IV) bir ilaç almaya başlayacaktır. Kalbin ortasındaki duvarda deliğin oksijen ile kanın vücuda giden kan ile karışmasına izin vermek için delik yoksa, balon atriyal septostomi (Rashkind olarak da bilinir) denen bir teknik kullanılarak bir delik cerrahi olarak yapılacaktır. prosedür).
Ancak bu tedaviler geçicidir. Bebeğin kalp defektini düzeltmek için açık kalp ameliyatı yapması, pulmoner arteri ve aortayı doğru yerlerine geri getirmesi gerekecektir (arteriyel anahtar çalışması denir). Ameliyat genellikle bebeğin yaşamının ilk ayında yapılır ve eğer siyanoz ciddi ise yaşamın ilk iki haftasında gerekli olabilir.
Yirminci yüzyılın ortalarına kadar, büyük arterlerin transpozisyonuyla doğan bebeklerin çoğu, birkaç aydan fazla hayatta kalmadılar. Daha yeni, daha iyi cerrahi teknikler ve ameliyat sonrası daha iyi bakım geliştirilmiş olduğundan, resim değişti ve TGA'lı bebeklerin çoğu ciddi komplikasyonlar olmadan hayatta kalıyor.
Kaynak:
> Martins, Paula ve Eduardo Castela. "Büyük damarların transpozisyonu." Nadir Hastalıklar Orphaneti Dergisi 3 (2008): ePub.