Prune Belly Sendromunun Farklı, Fiziksel Sorunları Hakkında Daha Fazla Bilgi Edinin
Eagle-Barrett ya da triad sendromu olarak da bilinen Prune Belly sendromu, bir çocuğun doğduğu kendine özgü fiziksel problemler dizisi olan konjenital bir kusurdur . Bu sorunlar:
- Vücudun önündeki karın kasları zayıf veya eksik
- İdrar yolunun bölümleri anormal şekilde gelişir. Bunlar arasında idrar tüplerinin anormal genişlemesi (dilatasyonu), idrarın idrarı mesaneden mesaneye geçiren kanallarda idrar birikmesi ve / veya idrarın mesaneden tüplere ve kanallara (vezikoüreteral reflü adı verilen) geri akışı vardır.
- Erkeklerde (vakaların% 95'i), testisler karnın içinde kalır ve skrotum içine inmez.
Bebekte omurga eğriliği, kalça çıkıkları, kasılma, solunum veya kalp problemleri ve gastrointestinal problemler gibi başka fiziksel problemler olabilir.
Prune Belly Sendromunun Nedenleri
Sendromun nedeni bilinmemektedir, ancak araştırmacılar, fetüsün büyümesinin bozulmasının sorunların gelişmesine neden olduğuna inanmaktadır. Bir şeyin fetusun idrar yolunun bir kısmını bloke ettiği ve bu durumun diğer bölümlerinin anormal şekilde gelişmesine neden olduğu düşünülmektedir. Prune Belly sendromu ABD'de 40.000 canlı doğumda 1’de görülür.
Durumun Tanısı
Hamilelik sırasında ultrason bazen mesanenin ve idrar yolunun anormal gelişimini görebilir. Fetüs büyürken, sıvısı daha büyük ve daha geniş olan karnında gelişir. Sıvı doğumdan önce emilir, bu nedenle doğum sırasında, bebek sarkmış veya buruşmuş bir karına sahiptir (böylece "kuru karın" adı).
Doğumdan sonra, ultrason ve röntgenler, hangi tip idrar yolu anormalliklerinin mevcut olduğunu belirleyebilir. Prune Belly sendromu genellikle aşağıdakilerle karakterizedir:
- Bazı veya çoğu karın kasları kısmen yok. Bu buruşmuş veya kuru erik görünümü verir.
- Kasların kemiklere yapışması mevcut olsa da, kaslar mesanede daha küçük ve daha incedir.
- Karın duvarı incedir, karın kendisi büyük ve gevşek, bağırsaklar ise ince karın duvarından görülebilir.
- Cilt kıvrımları göbek deliğinden yayılıyor ya da mideye doğru gidiyor gibi görünüyor.
- Göbek deliğinden kasık bölgesine bir kırılma bazen olabilir ve bazen göbek deliği mesaneye bir kanal (urachus) veya bir kist yoluyla bağlanabilir.
- Kaburgaların genişlemesi veya göğsün daralması, sendromlu çocuklarda göğsün deforme olmasına neden olabilir.
- Hemen her durumda genişlemiş bir mesane mevcuttur.
Ne yazık ki, Prune Belly sendromu bebek üzerinde çok ciddi etkileri olabilir. İstatistikler, bebeklerin% 20'sinin doğumdan önce ve% 30'unun hayatın ilk iki yılındaki böbrek problemlerinden öldüğünü göstermektedir. Bebeklerin kalan% 50'sinde, değişen derecelerde idrar problemleri vardır.
Prune Göbek Sendromu genellikle karın kas yetmezliği sendromu, karın kaslarının konjenital yokluğu, karın kas sistemi eksikliği, Kartal-Barrett sendromu, Obrinsky sendromu veya triad sendromu gibi çeşitli farklı isimler altında teşhis edilir.
Kartal-Barrett tedavisi
Eagle-Barrett için tedavi olmaz (prune belly sendromu), ancak idrar yolu onarımı yapılabilir.
Bazı cerrahlar, doğmadan önce fetus üzerindeki sorunları düzeltmeye çalışırlar, ancak bu karışık sonuçlar doğurmuştur. İdrar yolu enfeksiyonlarına yatkın olan çocuklara önleyici antibiyotik verilir ve cerrahi bir çocuğun testislerini skrotuma indirebilir.
Bazen en iyi tedaviye rağmen, bir çocuğun böbrekleri çalışmayı durduracaktır (böbrek yetmezliği). Bunun tedavisi ya diyaliz ya da böbrek naklidir.
Daha iyi cerrahi teknikler, özellikle laparoskopi kullanarak, Prune Belly sendromlu bir çocuk için gerekli onarım işlemlerini daha az zorlaştıracaktır. Sendrom hakkında daha fazla şey öğrendikçe tedaviler geliştirilebilir ve çocuklar daha uzun süre hayatta kalmaya yardımcı olurlar.
Kaynaklar:
Prune Göbek Sendromu Ağı. Prune Belly hakkında.
Franco, I. (2001). Prune Belly sendromu. eMedicine http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm adresinden erişildi
Leeners, B., Sauer, I, Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000). Prune-belly sendromu: Bir vesica amniyotik şantın utero yerleştirilmesini içeren tedavi seçenekleri. J Clin Ultrasound, Vol. 28, No. 9, s. 500-507.