Hirschsprung hastalığı, intestinal tıkanıklığın veya tıkanıklığın konjenital bir sebebidir.
Hirschsprung Hastalığı
Hirschsprung hastalığı nadirdir, her 5.000 doğumda 1 civarında görülür.
Bu kolon ve rektumun sonunda ganglion hücrelerinin (sinir hücreleri) bir eksikliği neden olur. Normal peristalsis bu gangliyon hücrelerini gerektirir, bu yüzden onlar olmadan, şeyleri hareket ettiren ve dışkının kolondan dışarı çıkmasını engelleyen ve tıkanıklığa neden olan bağırsakların dalga benzeri kasılmalarını elde edemezsiniz.
Bu, bu bozukluğun klasik belirtisi olan kabızlığa yol açar.
Hirschsprung Hastalığı Belirtileri
Yenidoğan bebekler genellikle ilk yirmi dört saat içinde ilk bağırsak hareketlerini (siyah katranlı mekonyum) geçirirler.
Hirschsprung hastalığı olan çocukların çoğunun mekonyumu geçmede gecikmeleri olacaktır. Bazıları yaşamın ilk ayında daha sonra kronik bir kabızlık geliştirir. Her iki şekilde de dahil olmak üzere, birçok ilişkili belirti ve semptomlarla birlikte, bağırsak tıkanıklığına yol açabilir:
- abdominal distansiyon
- Kusma olabilir kusma,
- yetersiz beslenme
- zayıf kilo alımı
Hirschsprung Hastalığı Testi
Hirschsprung hastalığı teşhis etmek için yapılabilir ve şunları içerir:
- bağırsaklarda gazın distansiyonunu ve rektumda gaz ve dışkı olmadığını gösterebilen x-ışınları
- bir ganglion hücresinin yokluğundan etkilenen normal kolon ve daralmış alan arasında bir geçiş bölgesi veya bir alan gösterebilen bir baryum lavmanı
- anal manometri, rektumda iç anal sfinkterin basıncını ölçen bir test
Tanıyı doğrulamak için, kolon ve rektumun sonunda gangliyon hücrelerinin eksikliğini gösteren rektal biyopsi yapılır.
Hirschsprung'un şüphesi için testler genellikle bir baryum lavmanı ile başlamalıdır.
Eğer baryum lavman normal ise, o zaman çocuğun Hirschsprung'larına sahip olma ihtimali çok düşüktür. Anormal baryum lavmanı olan veya kabızlık için düzenli tıbbi tedavileri olmayan çocuklar rektal biyopsiye devam etmelidir.
Hirschsprung Hastalığı Tedavileri
Hirschsprung hastalığının tedavisi, ilk olarak bir kolostominin oluşturulmasını ve daha sonra, kolon kısmının gangliyon hücreleri olmaksızın ayrılmasını ve sağlıklı parçaların bir araya getirilmesini (çekme operasyonu) içeren cerrahi onarımdır.
Bazen tek aşamalı bir çekme prosedürü yapmak veya laparoskopik olarak ameliyat yapmak bile mümkündür.
Cerrahi onarımın tipi muhtemelen çocuğunuzun özel durumuna bağlı olacaktır. Örneğin, bazı bebekler ilk aşamada tek aşamalı bir ameliyat geçirdikleri zaman hastalanırlar.
Hirschsprung Hastalığı Hakkında Bilmeniz Gerekenler
Hirschsprung hastalığı hakkında bilmeniz gereken diğer şeyler şunlardır:
- aynı zamanda konjenital aganglionik megacolon denir
- erkeklerde daha yaygındır
- Down sendromu , Waardenburg sendromu, nörofibromatozis ve diğer sendromlarla ilişkili olabilir ve birçok farklı gende mutasyonların neden olduğu düşünülmektedir.
- Tipik olarak yeni doğanların bir hastalığı olmasına rağmen, Hirschsprung'un bazen kronik kabızlığı olan daha büyük çocuklarda, özellikle de hiç lavman veya fitil yardımı olmaksızın normal bağırsak hareketleri olmadığında ya da emzirildikten sonraya kadar kronik kabızlık geliştirmediklerinde şüphelenilmektedir.
- 1887 Kopenhag'da bozukluğu olan iki çocuğu tanımlayan bir patolog olan Harald Hirschsprung için seçildi
Pediatrik gastroenterolog ve çocuk cerrahı, çocuğunuzu Hirschsprung hastalığı ile teşhis ve tedavi etmede yardımcı olabilir.
> Kaynaklar:
Hirschsprung Hastalığı. Pediatrik Gastrointestinal ve Karaciğer Hastalığı (Dördüncü Baskı), 2011, Sayfalar 576-582.e2
Hirschsprung Hastalığı. Çocuk Cerrahisi (Yedinci Baskı), 2012, Sayfalar 1265-1278