Dans eden gözler dans eden ayak
Opsoclonus-myoclonus sendromu (OMS) bir inflamatuar nörolojik bozukluktur. Motor becerileri, göz hareketleri, davranış, dil bozuklukları ve uyku problemleri ile ilgili önemli sorunlara neden olur. Genellikle çok aniden ortaya çıkar ve tipik olarak kroniktir; Eğer opsoklonus-miyoklonus sendromu teşhisi konulduysa, muhtemelen tüm yaşamınız boyunca devam edecektir.
Onun adı belirtileri açıklar: opsoclonus göz hareketleri jigging ve miyoklonus istemsiz kas seğirmesi anlamına gelir. Ayrıca "Kinsbourne sendromu" veya "dans-gözleri-dans-ayak" olarak bilinir.
Kimler Risk Altında
Bir otoimmün bozuklukta , vücut kendi sağlıklı hücrelerine saldırır. Opsoclonus-myoclonus sendromu, vücudun antikorlarının bir viral enfeksiyona veya bir nöroblastoma adı verilen bir tümöre yanıt verdiği bir otoimmün bozukluktan kaynaklanır. Her iki durumda da, antikorlar beyin hücrelerine de saldırır ve bu da semptomları üreten zarara neden olur.
Opsoclonus-myoclonus sendromu çoğunlukla çocuklarda görülür. Küçük çocuklar, nöroblastomanın en sık geliştiği yaş grubudur; Bu çocukların yaklaşık yüzde dördünde OMS gelişecektir. OMS'si olan herhangi bir çocuk, her ikisi de sık sık birlikte gittiğinden beri bir virüs enfeksiyonu geçirmiş olsa bile, bir tümör olup olmadığını görmek için test edilecektir.
tedavi
Opsoklonus-miyoklonus sendromu ile ilgili temel endişe nörolojik gerileme ve iyileşme sağlamak için erken tanı ve tedavidir. Bir çocuğun opsoklonus-miyoklonus sendromu varsa ve bir tümörü varsa, tümör genellikle cerrahi olarak çıkarılır. Tipik olarak, tümörler erken aşamadadır ve kemoterapi veya radyasyon terapisi gerekli değildir.
Bazen bu semptomları iyileştirir veya ortadan kaldırır. Yetişkinlerde, tümörün çıkarılması çoğu zaman yardımcı olmaz ve semptomlar daha da kötüleşebilir.
Diğer tedaviler şunlardır:
- Adrenokortikotropik hormon (ACTH) enjeksiyonları
- İntravenöz immünoglobulinler - sağlıklı kan donörlerinden antikorların ticari preparatları
- Azatiyoprin (Imuran) - antikorların üretimini yavaşlatan bağışıklık sistemini bastırır.
- Prednizon, deksametazon ve hidrokortizon gibi oral ve intravenöz steroidler
- Nöroblastomalı çocuklar için siklofosfamid ve metotreksat gibi kemoterapi
- Terapötik aferez - kan plazması değişimi
- İmmünoadsorpsiyon - antikorları kandan temizlemek OMS'li yetişkinlerde denenmiştir.
Devam eden tedaviler, semptomları sürekli yönetmek ve tümörün geri dönme riskini en aza indirmek için sıklıkla gereklidir.
prognoz
Tedaviden sonra normale dönme şansı en yüksek olan insanlar, en hafif semptomları olanlardır. Daha şiddetli semptomları olanlar, kas seğirmelerini (miyoklonus) rahatlatabilirler, ancak koordinasyon ile güçlük çekebilirler. Öğrenme ve davranış sorunları, dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu (DEHB) ve obsesif kompulsif bozukluk gibi beyin hasarından kaynaklanan diğer problemler ortaya çıkabilir ve bunların kendi tedavilerine ihtiyacı olabilir.
En şiddetli OMS semptomları olan çocuklar, fiziksel ve zihinsel engellere neden olabilecek kalıcı beyin hasarına sahip olabilir.
yaygınlık
Opsoclonus-Myoclonus Sendromu çok nadirdir; Dünyada sadece 1 milyon kişinin bu konuya sahip olduğuna inanılıyor. Genellikle çocuklarda ve yetişkinlerde görülür, ancak yetişkinleri de etkileyebilir. Kızlarda erkeklere göre biraz daha sık görülür ve genellikle sadece 6 aylıktan sonra teşhis edilir.
Kaynaklar:
Pranzatelli, M. "Yaşamsal Belirtiler: Dost Ateşi." Discove r, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus Sendromu". Nadir Bozukluklar Ulusal Organizasyonu, 2016.