Nodüler sklerozan bir lenf hücreleri kanseri olan Hodgkin lenfoma, bir tür Hodgkin hastalığıdır. Gelişmiş ülkelerde en sık görülen Hodgkin lenfoma tipidir ve bu hastalıktan etkilenen tüm bireylerin yüzde 60 ila 80'ini oluşturur.
Nodüler sklerozan Hodgkin lenfoma çoğunlukla adolesan ve genç erişkinleri etkiler. Kızlarda erkeklerden biraz daha yaygındır.
"Nodüler skleroz" adı, bu tip Hodgkin lenfomada mikroskop altında lenf nodu dokusunun ortaya çıkmasından türetilmiştir.
Nodüler sklerozan Hodgkin lenfomanın ana semptomları boyun, koltuk altı veya göğüste genişlemiş lenf düğümleridir . Lenfoma tanısı lenf nodu biyopsisi ile yapılır.
Çoğu birey erken evrede teşhis edilir ve kemoterapi ve radyasyon terapisini içeren tedaviyle tedavi edilebilir.
Farklı Farklı Hodgkin Lenfomalarından Biri
Tüm lenfoma tiplerinin ve alt tiplerinin isimleri düzenli olarak onlarla ilgilenmeyen doktorlara bile kafa karıştırıcıdır. Hodgkin hastalığı ve Hodgkin lenfoma tam olarak aynı şeyi ifade eder, ancak Hodgkin'in sadece bir tane olduğu birçok farklı tip lenfoma vardır. Ve ayrıca birkaç farklı türde Hodgkin lenfoma var. Yani, burada tüm lenfomaların daha büyük resmine uyması açısından nodüler sklerozan Hodgkin lenfoması azalır:
2 temel lenfoma kategorisi Hodgkin ve Non-Hodgkin lenfomadır.
Hodgkin lenfoma daha sonra 2 gruba ayrılabilir:
- Klasik Hodgkin lenfoma - çeşitli alt tiplere sahiptir
- Nodüler lenfosit baskın Hodgkin lenfoma
“Nodüler lenfosit baskın” ve “nodüler skleroz” aynı şey değildir - iki farklı Hodgkin lenfomaya işaret ederler.
Nodüler Sklerozan Hodgkin lenfoma - şu anda açıklanmış olan lenfoma - Klasik Hodgkin lenfomanın bir alt tipi. Klasik Hodgkin lenfomada aşağıdaki dört alt tip vardır:
- Nodüler sklerozan
- Karışık selülarite
- Lenfosit zengini
- Lenfosit-tükenmiş.
Güncellemeler: Nodüler Sklerozan Klasik Hodgkin Lenfoma
Nodüler skleroz Hodgkin lenfoma (NSHL), sanayileşmiş ülkelerdeki ergenler ve genç yetişkinler arasında en yaygın doku-patoloji tabanlı alt tiptir. NSHL, aynı ikizler için 100 kat artmış risk ile güçlü bir kalıtımsal bileşene de sahiptir.
Son zamanlarda, güneşten ve farklı Hodgkin lenfoma alt tiplerinden ultraviyole radyasyon ilişkisi üzerinde yapılan büyük bir çalışma vardı. Emily Bowen ve arkadaşları tarafından yapılan çalışmada, en yüksek ultraviyole güneş ışığına maruz kalan kişilerde Hodgkin lenfoma insidansı en düşüktü. Bu bulgu bir eğilim olsa da, sadece bu eğilim nodüler skleroz alt tipi olan insanlarda doğru gibi görünmektedir.
Diğer yeni çalışmalar, belirli bir tedaviyi, immün kontrol noktası inhibisyonunu ve klasik HL'nin belirli formlarında devam ettiği bilinen farklı süreçlerle nasıl etkileşebileceğini araştırmaktadır.
Peter Hollander ve arkadaşları tarafından yapılan bir çalışmada, programlı ölüm reseptörü (PD) -1 yolunu hedef alan immün kontrol noktası inhibisyonunun, relaps ve refrakter klasik Hodgkin lenfomada yeni bir tedavi yaklaşımı olduğu belirtilmiştir.
Bu grup, tümör hücrelerinin tümünde tümörün tümünde bulunan belirli özelliklerin prognoza bağlı olduğunu buldu. Bu çalışma, klasik HL'deki sonuçların, etraftaki beyaz kan hücreleri veya mikro çevre hücreleri PD-1 ve PD-L1'i oluşturarak büyük oranlarda olduğunda daha kötü olduğunu bulmuştur. Hastaların bu alt gruplarının daha agresif kemoterapi rejimlerinden ve muhtemelen PD-1 inhibitörlerinden ön saf tedavi olarak yararlanabileceğini önermişlerdir.
> Kaynaklar:
> Cozen W, Li D, En iyi T, ve diğ. Nodüler sklerozan Hodgkin lenfomada genom çapında bir meta-analiz, 6p21.32'de risk lokuslarını tanımlar. Kan. 2012; 119 (2): 469-475.
> Hollander P, Kamper P, Ekstrom K ve diğ. Klasik Hodgkin lenfoma mikroçevresinde yüksek oranlarda PD-1 + ve PD-L1 + lökositler inferior sonuçla ilişkilidir. Kan Adv. 2017; 1 (18): 1427-1439.
> Bowen EM, Pfeiffer RM, Linet MS ve diğ. Amerika Birleşik Devletleri'nde ortam ultraviyole radyasyon ve Hodgkin lenfoma alt tipleri arasındaki ilişki. İngiliz Kanser Dergisi. 2016; 114 (7): 826-831.