1 -
Konjenital Diyafragmatik (Bochdalek) Fıtığı Nedir?Konjenital bir diyafragma hernisi veya Bochdalek fıtığı rahim içinde gerçekleşir ve gebelik sırasında veya yenidoğan döneminde teşhis edilir. Diyaframda bir zayıflık olduğunda, göğüs boşluğunu karın boşluğundan bölen kas oluşur. Göğüs organlarını karın organlarından ayırmaya ek olarak diyafram da akciğerlerin oksijen ile dolmasına yardımcı olur. (Soluduğunuzda gördüğünüz mide alanının hareketi diyaframın hareketidir.)
Şiddetli bir diyafragma hernisi tüm organ veya organların göğüse, deliğe veya defektin içine girmesine izin verebilir. Çoğu durumda, diyafragma hernisi acil bir cerrahi müdahale gerektirir. Bunun nedeni, kalp ve akciğerlerin, göğüs boşluğunun kalabalıklaşması nedeniyle vücudu doldurarak ve oksijenle donatmakta güçlük çekmesidir. Bu tip bir fıtık olan bir yenidoğan, oksijen eksikliği nedeniyle mavimsi görünen dudaklara sahip olabilir.
2 -
Nedenleri ve Risk FaktörleriBir Konjenital Diyafragma Hernisi Nedenleri
Diyafragma hernisinin bilinen bir nedeni yoktur. Kastaki güçsüzlük de doğumda bulunur, ayrıca “konjenital kusur” olarak da adlandırılır. Bebek doğmadan önce, uteroda oluştukları için diyafragma hernisini önlemenin hiçbir yolu yoktur.
Doğuştan Diyafragma Hernisi için Risk Altında Olanlar?
Diyafragma hernisi her 2.000 ila 5.000 doğumdan 1'inde görülür. Bu tip bir fıtık ile ilgili genetik bir bağlantı olduğu görülmektedir, çünkü bir bebek, bir kardeşin veya bir ebeveynin durumu varsa, bu tip bir fıtığa sahip olma riskinde artış olabilir. Erkeklerin kızlardan biraz daha yüksek riskleri vardır.
3 -
TeşhisBir diyafragma hernisi, ciltte çoğu fıtık gibi bir çıkıntı görünümünde değildir. Birçok durumda, yeni doğmuş bir bebeğin bu tip bir fıtık olduğuna dair görünür bir işaret yoktur. Bebek doğmadan önce bir ultrasonla veya bir fizik muayene yapıldığında karnın şüpheli bir şekilde “boş” hissettiği doğumdan sonra teşhis edilecektir. Bazı durumlarda, doktorlar yeni doğmuş bir bebeğin yaşadığı solunum zorluğu için bir açıklama ararken, fıtık keşfedilebilir.
Diyafragma hernisi genellikle bebeğin sol tarafında görülür ve bu da midenin kusurdan kaymasını yaygınlaştırır. Sadece midenin yer aldığı hafif vakalarda, bebek sadece beslenme ve kusma zorluğu belirtileri sergileyebilir.
Hangi organların problemden etkilendiğini belirlemek için testler istenebilir. Kalbin fonksiyonunu incelemek için ekokardiyografi istenebilir; Ek organları değerlendirmek için bir göğüs röntgeni, CT taraması veya MRI kullanılabilir. Standart laboratuar çalışmasına ek olarak kanın ne kadar kanın ulaştığını belirlemek için kan testleri de istenebilir.
Diyafragma Fıtığı Belirtileri
- Hızlı bir kalp atışı (kalp, vücuda oksijen almak için daha fazla çaba gösterir)
- Hızlı bir solunum hızı (akciğerler vücuda oksijen almak için daha fazla çaba gösterir)
- Siyanoz (mavi dudaklar ve tırnak yatakları)
- Açıklanamayan, şiddetli solunum problemleri
- Hamilelik sırasında aşırı amniotik sıvı tanısı
- Çökmüş akciğer tanısı
- Göğsün bir tarafı diğerinden daha büyüktür.
- Yiyecek yemek ya da yiyecekleri saklamakta ciddi sorunlar
- Göğüs röntgeni göğüste anormallikler gösterir
4 -
Bir Konjenital Diyafragma Hernisi Acil Durum Ne Zaman?Diyafragma hernisi, birçok nedenden ötürü acil bir durum olabilir. Göğüsteki ekstra organlar akciğerlerin genişlemesini zorlaştırdığından, bebek nefes almakta zorlanabilir. Bu aynı zamanda kalp için de geçerlidir; Göğsün aşırı dolması nedeniyle kalbin kanla dolması zor olabilir.
Buna ek olarak, göğsün içine bastırılan organların boğulma riski vardır, bu da göğse taşınan organların kan akışından mahrum kaldığı anlamına gelir. Bu, fıtıktan şişen doku ve organların ölümüne neden olabilir.
Diyafragma hernisi ile doğan bebekler, sıklıkla mevcut olan ciddi komplikasyonlar nedeniyle yoğun bakım ünitesinde genellikle bakım görürler. Diyafragma hernisi ile doğan bebeklerin kritik olarak hasta olduğu gerçeğine rağmen, cerrahi operasyondan kurtulma şansını artırabileceğinden, akciğer fonksiyonu stabilize olana kadar cerrahi gecikebilir.
5 -
Konjenital Diyafragma Herni CerrahisiDiyafragma hernisi cerrahisi genellikle genel anestezi kullanılarak yapılır ve yatılı olarak yapılır. Çocuğun doğumundan hemen sonra, ya da çocuğun ameliyatı tolere edecek kadar stabil olduğu anda, acil olarak gerçekleştirilebilir. Bazı durumlarda, ameliyatın yapılabilmesi için çocuğun nefes almasını veya kalp fonksiyonunu stabilize etmeye ihtiyaç olabilir. Çok nadir durumlarda, utero cerrahisi, anne hamileyken fetus üzerinde ameliyatın yapıldığı bir prosedür olarak düşünülebilir. Hamilelik devam ederken fetusun gelişmesine devam edilir, ancak hamilelik çok yüksek riskli hale gelir.
Yeni doğmuş bir bebek üzerinde yapılan ameliyat, pediatrik bir genel cerrah tarafından yapılır, ancak ciddi vakalarda kardiyotorasik cerrah veya kolon rektal uzmanı gibi diğer cerrahların yardımını gerektirebilir. Etkilenen organlara bağlı olarak, değişik uzmanlığa sahip farklı veya ek cerrahlar ameliyata katılabilir.
Cerrahi genellikle daha az invaziv laparoskopik yöntemden ziyade göğüs kafesinin hemen altında standart bir insizyon kullanılarak açık bir yaklaşımla gerçekleştirilir. Bu, hastanın çok küçük boyutu ile birlikte problemin şiddetinden kaynaklanır.
Ameliyat, diyafragmadaki kusurun yerini ve göğüs bölgesine itilmiş olan doku ile başlar. Varsa, doku ve organlar karına geri yerleştirilir. Dokular uygun yerlerine döndükten sonra diyaframdaki delik kapanır. Bu, karın dokularının göğüs boşluğuna geri göç etmesini önlemek için yapılır. Diyaframdaki kusur çok şiddetliyse, sentetik malzemelerden bir diyafram oluşturulabilir.
6 -
Diyafragma Herni Cerrahisi KurtarmaÇoğu herni hastası ameliyatın sonunda kritik derecede hastadır ve iyileşmek için Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesine (NICU) alınacaktır. Ameliyattan kısa bir süre sonra kendi başlarına nefes alabilen nadir hastalar için rahatsız edici ve zaman zaman zor bir telaşlı bebeği beklemek zor.
Bebeğin akciğerleri gelişmemişse veya ameliyat sonrası solunum problemleri devam ederse, iyileşme sırasında bir ventilatör gerekli olabilir. Bazı ciddi durumlarda, ventilatör vücuda yeterli oksijen iletmek için yeterli değildir. Bu durumlarda ECLS / ECMO (Ekstrakorporeal Yaşam Desteği / Ekstrakorporeal Membran Oksijenasyonu) kullanılabilir; bu, akciğerler ve kalp bunu yapamadığı zaman kanın oksijenlenmesine yardımcı olan bir makinedir. Bu tedavi sadece en ağır hastalarda kullanılır, vücuda ek oksijen verilmeden ölecek olanlar.
Bebeğin YBÜ'de geçirdiği süre, büyük ölçüde fıtığın ne kadar şiddetli olduğuna, organ hasarının olup olmadığı ve organların ne kadar iyi geliştiğine bağlıdır.
Ne yazık ki, bu durum çok ciddi ve bazı bebekler ameliyatı tolere etmiyorlar. Diğer çocuklar ameliyattan geçirirler, ancak cerrahi, az gelişmiş organlar veya organ hasarı kombinasyonu ölümle sonuçlanır. Hastaların% 80'inin ameliyat ve iyileşmeden kurtulduğu tahmin edilmektedir.
7 -
Diyafragma Fıtıklarının Uzun Dönem SonuçlarıDiyafragma hernisi bebeğin doğmasından önce problemlere neden olabilir. Bebeğin akciğerleri ve kalbi, göğüsteki ek dokunun neden olduğu baskı nedeniyle normal olarak gelişmeyebilir. Göğüs içine giren doku veya organlar da kan akışının olmaması nedeniyle hasar görebilir veya düzgün bir şekilde gelişemez. Bu, devam eden solunum problemleri, kalp problemleri ve beslenme sorunlarına yol açabilir.
Bu hastalar sıklıkla zamanla azalabilecek gelişimsel gecikmeler yaşarlar. Bazılarında, tanıyı geliştirmede başarısızlık, uzun vadede vücuda yeterli miktarda oksijen alamamaya eşlik eder.
Daha Fazla Bilgi: Hernias Hakkında Her Şey
Kaynaklar:
Konjenital Diyafragma Hernisi. Michigan Üniversitesi Sağlık Sistemi. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml
Diyafragma Hernisi. Stanford'daki Lucile Packard Çocuk Hastanesi http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html