Prion Hastalığı Nedir?

Amerika Birleşik Devletleri'nde geyik ve elk kronik israf hastalığı

2018'in başlarında, insanlara hastalığın yayıldığı “zombi geyiği” ile ilgili kaygılar halkın dikkatini çekti. Mümkünse de, geyik yiyen hastalığa benzeyen kronik israf hastalığı (CWD) ile enfekte olma şansı çok düşüktür. Bugüne kadar, birçok geyik popülasyonunun CWD prevalansı düşüktür. Dahası, geyik ya da geyikten insanlara aktarılan, doğrulanmış bir kronik zayıflama hastalığı vakası olmamıştır.

Geyik ve geyikte, CWD sonuçta hayvanı yemeye ve içmeye kabiliyetine dayanan yavaş ve acı veren bir ölümle sonuçlanır. İnsanlarda CWD yavaş yavaş beyni yok eder. Ren geyiği, geyik, geyik ve geyik tarafından yayılan nörolojik bir hastalıktır. Daha genel olarak, CWD “yavaş” bulaşıcı bir hastalık olarak sınıflandırılabilir. Yavaş bulaşıcı hastalıklar virüslere ve prionlara bağlıdır; CWD prionlardan kaynaklanır.

Kronik israf hastalığı en iyi prion hastalığı bağlamında anlaşılmaktadır. Prion hastalığına daha genel bir bakış yaparak başlayalım.

Prion Hastalığı Nedir?

Son çalışmalar prionlar hakkında dört puan aydınlatmıştır.

İlk olarak, prionlar nükleik asidi olmayan bilinen tek bulaşıcı patojenlerdir. Bakteriler ve virüsler gibi diğer enfeksiyöz ajanlar, üremelerini yönlendiren DNA ve RNA içerir. Prionların farklı suşları farklı hastalık türlerine yol açar.

İkincisi, prionlar enfeksiyöz, genetik ve sporadik bozukluklarla sonuçlanır.

Böyle geniş bir klinik sunum yelpazesinde tek bir nedenden dolayı başka hiçbir hastalık ortaya çıkmaz.

Üçüncüsü, prionlar beyinde kendiliğinden yayılan yanlış katlanmış proteinlerdir. Tipik olarak, prion proteininin sinir sinyallemesinde bir rol oynadığı düşünülmektedir. PrP C (prion protein hücresel) olarak adlandırılan bu normal protein, bir alfa-helisel formasyona sahiptir.

Prion hastalığında, bu alfa-helisel formasyon, PrP SC (prion protein scrapie) adı verilen patolojik beta-pleated tabakasına geçer. Bu PrP SC, sinir hücresi işlevini bozan ve hücre ölümüne neden olan filamentler halinde birikir.

Prionlar, beta-pilili tabakalar (PrP SC ), alfa-helisel formları (PrP C ) beta-pilili tabakalar haline getirdiğinde yayılır. Bu değişime spesifik bir hücresel RNA aracılık eder. Not olarak, PrP SC ve PrP C aynı amino asit bileşimine ama farklı konformasyonlara veya şekillere sahiptir. Benzer şekilde, bu iki uyumdaki farklılık kumaşta kıvrımlar veya kıvrımlar olarak düşünülebilir.

İnsanlarda Prion-Aracılı Hastalık

İnsanlarda prionlar “yavaş” bulaşıcı hastalığa neden olurlar. Bu hastalıkların uzun bir kuluçka dönemi vardır ve ortaya çıkması uzun zaman alır. Onların başlangıç ​​aşamalı ve onların ilerici ilerliyor. Ne yazık ki ölüm kaçınılmazdır.

İnsanlarda prion aracılı hastalıklar bulaşıcı süngerimsi ensefalopatiler (TSE) olarak adlandırılır. Bu hastalıklar “spongiform” dır çünkü beynin süngerimsi bir görünüme bürünmesine neden olur, beyin dokusundaki deliklerle dolu.

Aşağıdakiler dahil olmak üzere beş tür TSE ortaya çıkar:

CJD'nin klinik prezentasyonu demans, vücut hareketlerinin kaybı, sarsılma, görme kaybı ve vücudun bir tarafını etkileyen felçtir. Her ne kadar insan beyninin yutulmasından sonra Yeni Gine'deki Fore kabilelerini etkileyen kuruya benzer olsa da, bunama ile sonuçlanmaz. Ayrıca, CJD dünya çapında bulunur ve beslenme alışkanlıkları, meslekler veya hayvanlara maruz kalma ile ilgili değildir. Aslında vejetaryenler CJD'yi geliştirebilirler. Genel olarak, CJD bir kişiyi bir milyonda etkiler ve hayvanların prion hastalığı olduğu ülkelerde ve hayvanların prion hastalığı taşımadığı ülkelerde meydana gelir.

Kronik israf hastalığı bir vCJD türüdür. Daha yaygın bir vCJD formu, sığır süngersi ensefalopati veya deli inek hastalığıdır. CWD ve deli inek hastalığının “varyant” CJD olarak adlandırılmasının nedeni, hastalığın CJD ile tipik olarak mevcut olanlardan çok daha genç olan hastalarda ortaya çıkmasıdır. Ayrıca, vCJD'de farklı olan belirli patolojik ve klinik bulgular vardır.

1996 yılında Büyük Britanya'da bir vaka patlaması tespit edildikten sonra çılgın inek hastalığı dikkati çekti. Hasta düşmüş olan insanlar inek beyniyle karıştırılmış sığır eti tüketmişti. Ek olarak, sadece belirli bir prion türü olan insanlar - metionin için homozigot olan prion proteinleri - hastalığı geliştirdi. Görünüşe göre, metionin için homozigot olan prion proteinleri, beta-pilili tabaka formuna (PrP SC ) daha kolay katlanmaktadır.

Kronik Erime Hastalığı

Bugüne kadar, CWD'nin insanlara bilinen bir bulaşma vakası bulunmamaktadır. Bununla birlikte, bazı kanıtlar vardır. 2002 yılında, 1990'larda geyik eti yediği üç erkekte nörodejeneratif hastalık teşhis edildi. Bu adamlardan birinin CJD olduğu doğrulandı. (CJD'nin “yavaş” olduğunu ve tezahür ettirmenin zaman aldığını unutmayın.)

CDC'ye göre, Ocak 2018 itibariyle, en az 22 eyalette ve iki Kanada eyaletinde serbest geyik, geyik ve geyikte CWD bildirilmiştir. Amerika Birleşik Devletleri'nde CWD, Ortabatı, Güneybatı ve Doğu Yakası'nın bazı bölgelerinde tespit edilmiştir. CWD'nin güçlü gözetim sistemlerine sahip olmayan Amerika Birleşik Devletleri bölgelerinde mevcut olması da mümkündür. Daha çok ABD ve Kanada'da bulunmasına rağmen, CWD ayrıca Norveç ve Güney Kore'de de bulunmuştur.

İlginç bir şekilde, CWD ilk olarak 1960'ların sonunda esir geyikte tanımlanmıştır. 1981 yılına kadar vahşi geyiklerde tespit edildi. Her ne kadar yabani geyik populasyonlarında CWD prevalansı tipik olarak düşük olsa da, bazı popülasyonlarda, hastalık prevalansı yüzde 10'u geçebilir ve bu oran literatürde rapor edilen yüzde 25'e kadar çıkabilmektedir. Notta, esir popülasyonlarında CWD prevalansı daha yüksek olabilir. Özellikle, tek bir geyik sürüsünde geyiğin yaklaşık yüzde 80'i CWD'ye sahipti.

Hayvan çalışmaları, CWD'nin, maymunlar gibi beyni veya vücut sıvılarıyla lekelenmiş geyik eti tüketen insan dışı primatlara aktarılabileceğini düşündürmektedir.

Geyik ve geyikte, CJD tezahürünün belirtileri bir yıl kadar sürebilir. Bu belirtiler kilo kaybı, listesizlik ve tökezleme içerir. CWD için herhangi bir tedavi veya aşı yoktur. Ayrıca, bazı hayvanlar şimdiye kadar gelişen semptomlar olmadan CWD'den ölebilirler.

DSÖ, 1997'de, CWD'li geyik dahil, prion hastalığına neden olan tüm ajanların, bulaşma korkusu nedeniyle besin zincirinden uzak tutulmasını önermiştir.

önleme

CWD insanlara yayılacaksa, bu bulaşmayı önlemenin en iyi yolu geyik ya da geyik eti yememektir. ABD'de geyik eti yeme pratiği yaygındır. CDC tarafından 2006-2007 yılında yapılan bir ankette, katılımcıların yüzde 20'si geyik avcılığı veya geyiği bildirirken, üçte ikisi de geyik eti veya geyik eti yediğini bildirdi.

Geyik ve geyik tüketiminin yaygın olduğu ve henüz aktarıldığına dair somut bir kanıt olmadığı için, birçok geyik eti ve geyik eti etçilerinin tüketimlerini durdurması olası değildir. Bu nedenle avcıların avlanırken önlem almaları önerilir.

Bazı devlet vahşi yaşam ajansları, CWD'nin yabani geyik popülasyonlarında ve elk testlerinde yaygınlığını izlemektedir. Devlet web sitelerini ve devlet yaban hayatı görevlilerini rehberlik için kontrol etmek ve CWD'nin tanımlandığı avlanma popülasyonlarından kaçınmak önemlidir.

Önemli olarak, tüm eyaletler vahşi geyik ve geyikte CWD'yi izlemez. Dahası, CWD için negatif bir test, mutlaka bir geyik veya geyiğin hastalıksız olduğu anlamına gelmez. Yine de, olumsuz bir testi olan geyik veya geyiğin CWD barındırmaması olasılığı yüksektir.

CWD ile ilgili avcılar için bazı öneriler:

Ticari geyik eti ve geyik eti ile ilgili olarak, ABD Tarım Bakanlığı Hayvan ve Bitki Sağlığı Denetim Servisi ulusal CWD sürüsü sertifikasyon programı yürütmektedir. Bu program gönüllüdür ve sürü sahipleri sürülerini teste tabi tutmayı kabul ederler. Tüm ticari sürü sahipleri programa katılmaz. Programa katılan ticari tedarikçilerden sadece geyik veya geyik eti tüketmek iyi bir fikirdir.

Bazı Toprak Türlerinde Prionlar

2014 yılında Kuznetsova ve meslektaşları, güneydoğu Alberta ve güney Saskatchewan'daki (Kanada'nın bazı kısımları) bazı toprak türlerinin CWD'den sorumlu prionlar taşıyabildiğini buldular.

Araştırmacılara göre:

Genel olarak, kil bakımından zengin topraklar prionları hevesle bağlayabilir ve saf kil minerali montmorilonitiyle karşılaştırılabilir enfektivitelerini arttırabilirler. Toprakların organik bileşenleri de çeşitlidir ve iyi karakterize edilmemiş olsa da, prion-toprak etkileşimini etkileyebilir. Diğer önemli katkıda bulunan faktörler toprak pH, toprak çözeltisi bileşimi ve metal miktarı (metal oksitler) içerir. Alberta ve Saskatchewan'ın CWD-endemik bölgesindeki başlıca topraklar, toplam alanın% 60'ında mevcut olan Chernozemlerdir; Bunlar genellikle doku, kil mineralojisi ve toprak organik madde içeriğinde benzerdir ve% 6-10 organik karbon içeren kil tınlı, montmorillonit (simektit) topraklar olarak karakterize edilebilir.

Hayvanlar mineral ihtiyaçlarını karşılamak için toprak yer. Bu toprak, dışkı veya karkas şeklinde toprağa yeniden sokulur. Böylece prionlar toprağa çevrilebilir. Prionların kile oldukça iyi bağlandığı anlaşılmaktadır.

Bir kelime

Bugüne kadar, geyik ya da geyikten insanlara kanıtlanmış kronik israf hastalığı kanıtlanmamıştır; Yine de, uzmanlar risk konusunda endişeli. Kronik israf hastalığı, ineklerden insanlara yayılmak üzere belgelenmiş olan deli inek hastalığına benzer.

Geyik eti veya geyik eti tüketirken, belirli önlemler almak ve devlet yaban hayatı görevlilerinin rehberliğini kontrol etmek iyi bir fikirdir. Vahşi oyunda, hiçbir zaman hastalıklı görünen geyik ya da geyikten et yemeyin. Dahası, CWD için vahşi geyik ya da geyik etinin test edilmesi iyi bir fikirdir.

Ticari geyik veya geyik eti alırken, bu etin CWD'den yoksun olduğunun onaylandığından emin olun.

> Kaynaklar:

> Kronik Erime Hastalığı. CDC.

> Kuznetsova A ve diğ. Batı Kanada'da CWD'nin yayılmasında toprak özelliklerinin potansiyel rolü. Prion. 2014; 8 (1): 92-9.

> Prusiner SB, Miller BL. Prion Hastalıkları. In: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison'un İç Hastalığın İlkeleri, 19e New York, NY: McGraw-Hill; 2014.

> Yavaş Virüsler ve Prionlar. In: Levinson W. eds. Tıbbi Mikrobiyoloji ve İmmünolojinin Gözden Geçirilmesi, 14e New York, NY: McGraw-Hill.