Kusurlu Bir Genin Vücuda Etkisi
Kistik fibroz (KF), genetik bir bozukluğun sonucu olarak ortaya çıkan kronik, yaşamı kısaltan bir hastalıktır. Kusurlu gen, vücudun ter, mukus ve sindirim enzimleri üreten hücrelerden su ve tuzu aktarma yeteneğini etkiler. Bu, sağlıklı insanlarda normalde ince ve sulu olan salgıların çok kalın ve yapışkan hale gelmesine neden olur.
Kalın sekresyonlar organları tıkar ve düzgün çalışmasını engeller. Kistik fibrozun sonuçları birkaç organı ve sistemi etkileyebilir.
Kistik Fibrozis Etkisi
CF'de, aşağıdakiler dahil olmak üzere birçok organ organı ve sistemi etkilenir:
- Solunum sistemi (vücudunuzdaki oksijenli kanın solunmasını ve dolaşımını sağlayan akciğerler ve vücuttaki diğer yapılar gibi spesifik organlar)
- Gastrointestinal sistem (mide ve bağırsaklarla ilgili)
- Kas-iskelet sistemi (kas ve iskelet)
- Genitoüriner sistem (genital ve idrar organlarıyla ilgili)
- Üreme sistemi (sıvılar, hormonlar ve feromonlar dahil olmak üzere seks organları sistemi)
CF tarafından etkilenen belirli organlar
KF'den etkilenen bazı ana organlar arasında akciğerler, pankreas, karaciğer ve safra kesesi, bağırsaklar ve üreme organları bulunur.
akciğer
Hava yolu dokularındaki elektrolitlerin hatalı taşınması nedeniyle solunum yolu boyunca anormal mukus üretimi söz konusudur.
Bu mukus kolay bir şekilde dışarı çıkar ve hava yolundan temizlenmek zordur, bu da tıkanıklığa neden olabilir, akciğerlerdeki alveollere (küçük hava keseleri) zarar verir ve yabancı parçacıkların birikmesine (kronik akciğer enfeksiyonlarına neden olur) müsaade eder.
Kistik fibrozis, kalın mukus biriktiğinde ve hava yollarında sıkıştığında akciğerlerde problemlere neden olur.
Bu olduğunda:
Solunum yolları tıkalı ve hava geçemez.
Bakteriler mukus koleksiyonlarında büyür ve akciğer, burun ve sinüslerde enfeksiyona neden olur.
Nazal polipler bazı KF hastalarında gelişebilir.
Pankreas
Pankreas sindirim sisteminin bir parçasıdır. İşi, yiyecekleri sindirmek için gerekli olan enzimleri ve kan şekerini kontrol eden insülin adı verilen bir hormon salgılamaktır. Kistik fibroz da bu sekresyonların kalınlaşmasına neden olur.
Bu olduğunda:
Pankreas kanalları tıkalı.
Enzimler tıkanıklığı geçemez.
Yiyecek düzgün sindirilmez ve vücut besinleri ememez.
Sonunda, pankreas tıkanıklığı insülin üreten hücrelere zarar veren ve bunların insülin üretmesini önleyen skarlaşmaya neden olabilir. İnsülin, kan şekeri seviyelerinin yükselmesine neden olan hücreler için mevcut değildir. Bu duruma, tüm KF hastalarının yaklaşık% 15'inde gerçekleşen insüline bağımlı diyabet denir.
Karaciğer ve Safra kesesi
Sık olmamasına rağmen, kalınlaşmış sekresyonlar, karaciğer ve safra kesesinin safra kanallarını tıkayabilir ve düzgün çalışmasını engelleyebilir.
Karaciğerdeki kanalların tıkanması uzun süre devam ederse, karaciğer kalıcı olarak hasar görebilir.
Safra kesesi kanallarının tıkanması halinde, safra kesesi genellikle çıkarılır.
bağırsaklar
Bazen bağırsaklar, kistik fibrozdan etkilenen ilk organdır. KF'li tüm yeni doğanların yaklaşık% 20'sinde, bağırsaklarda kalın sekresyonlar oluşur ve mekonyum ileus olarak bilinen bağırsakların hayatı tehdit eden bir tıkanıklığa neden olur.
Üreme organları
Kistik fibroz, erkek ve kadınların üreme organlarını farklı şekillerde ve aşağıdaki şekillerde etkiler:
- Erkekler hemen hemen her zaman infertildir, çünkü sperm kanalındaki kalın sekresyonlar spermin geçmesini engelleyen bir tıkanıklığa neden olur.
- Kadınlar genellikle gebe kalabilirler ancak spermin girişini bloke eden kalın servikal mukus nedeniyle fertilite azalmış olabilir.
Kaynak:
Kistik fibroz. Tüm Çocuk Hastanesi. Sağlık Bilgisi.