Distoni, normalde işbirliği içinde çalışan kasların istemsiz kasılmasını içerir, böylelikle bir vücut parçası sıra dışı ve sıklıkla ağrılı bir konumda tutulur. Distoni herhangi bir vücut kısmını etkileyebilir ve hem utanç hem de günlük aktiviteleri gerçekleştirememe ile sonuçlanabilir. Neyse ki, distoninin geliştirilebileceği birçok farklı yol var.
Fiziksel ve Mesleki Terapi
Fiziksel veya mesleki bir terapistin görülmesi, distoni hastalarının, problemi doğrudan tedavi etmese de, kendi düzensizliklerinin etrafında çalışmayı öğrenmelerine yardımcı olabilir. Distoni olan birçok kişi, vücutlarının bir kısmına bir şekilde dokunarak, semptomlarını geçici olarak rahatlatmayı başardıklarını bulmuşlardır. Bu, geste antagonisti olarak bilinir ve distoninin daha gizemli yönlerinden biridir.
Oral İlaçlar
Ne yazık ki, birkaç ilaç distoni tedavisi için tamamen etkilidir. Bu kuralın istisnaları arasında, akut ilaca bağlı distoniyi tedavi etmek için Benadryl kullanımı ve Segawa sendromu gibi bazı kalıtsal distoni formlarını tedavi etmek için dopamin kullanımı yer alır. Bu nedenle, distoni olan tüm çocuk ve ergenlere dopamin tedavisi yapılmalıdır.
Artan (triheksifenidil) distoni için en iyi çalışılan ilaçlardan biridir. Bu ilaç antikolinerjiklerin ailesinden.
Genç hastalar bu ilaçtan en çok yararlanma eğilimindedir. Yetişkinler, ağız kuruluğu, konfüzyon, sedasyon, hafıza kaybı ve halüsinasyonlar dahil olmak üzere antikolinerjiklerin yan etkilerine daha duyarlı olabilir.
Klonazepam gibi benzodiazepinler de genellikle başka bir ilaçla birlikte de kullanılabilir.
Bir kas gevşetici olan baklofen, genellikle distoninin tedavisinde çok yardımcı değildir, ancak özellikle çocuklar arasında bacak distonisini tedavi etmede yararlı olabilir. Bu ilaçların ana yan etkisi sedasyondur.
Tetrabenazin gibi dopamin tüketen ajanlar, dopamin vermenin tam tersidir, ancak distoninin tedavisinde de bir yeri olabilir. Yan etkiler arasında depresyon ve disfori ile parkinsonizm yer alır. Bu ilaçlar kullanılırsa, dozlar sadece çok yavaş arttırılmalıdır.
Enjekte Edilen İlaçlar
Vücudun sadece bir bölümünü etkileyen fokal distonide, botulinum toksinlerinin enjeksiyonu yararlı olabilir. Aslında, blefarospazm (aşırı göz yanıp sönmeleri) ve servikal tortikolis (boyun distonisi) gibi bazı distoni olgularında, botulinum toksin enjeksiyonu birinci basamak tedavi olarak kabul edilir. Tortikolliste, hastaların% 70-90'ı bazı yararlar bildirmiştir. Enjeksiyonlar her 12 ila 16 haftada bir tekrarlanır. Bu tedavi planı altında, etkiler yıllarca sağlam ve güvenli kalabilir.
Botulinum enjeksiyonları, periferik sinirler ve kaslar arasında sinyal veren nörotransmitter olan asetilkolin salınımını bloke ederek çalışır. Bu, kasın zayıflamasına yol açar. Botulinum toksin enjeksiyonlarının yan etkileri arasında aşırı zayıflık, özellikle de gözün etrafında blefarospazm, veya boyun ve boğaz çevresinde enjekte edilmesi durumunda rahatsızlık verici olabilir, çünkü bu yutma problemlerine yol açabilir.
Yan etki riskini en aza indirirken, faydaları en üst düzeye çıkarmak için enjeksiyonlar çok hassas bir şekilde hedeflenmelidir.
Cerrahi Seçenekler
Tıbbi seçenekler başarısız olduğunda ve distoni bir kişinin hayatını gerçekten bozuyorsa, cerrahi seçenekler düşünülebilir.
Geçmişte, bu ameliyatlar beyinden etkilenen kaslara (böylece kasları zayıflatır ve distoniyi hafifletir) ya da beynin bir kısmını kasıp kavuran periferik sinirlere kasıtlı olarak zarar verir. Şimdi, çoğu insan derin beyin stimülasyonu ( DBS ) şeklinde daha az kalıcı bir çözüm tercih ediyor.
Derin beyin stimülasyonu, medikal refrakter primer generalize distoni için en çok endikedir.
Bu tür distoniden muzdarip insanlar, çocuklar da dahil olmak üzere, genç yaşlarda olma eğilimindedir. Derin beyin stimülasyonuna verilen yanıtlar büyük ölçüde değişebilir. Genel olarak, distoninin DBS'ye cevabı Parkinson hastalığının ve esansiyel tremorun yanıtından daha az tahmin edilebilirdir ve iyileşme tedaviden sadece aylar sonra görülebilir.
DBS'den yaklaşık on iki ay sonra, distoni hastalarının çoğu, hareket halinde yaklaşık yüzde 50 oranında iyileşme gösterir. Nispeten kısa bir süre boyunca distoni geçiren çocuklar ve insanlar ortalamadan daha iyi bir performans gösterirler. Sekonder distoni, derin beyin stimülasyonu için tahmin edilebilir şekilde yanıt verme eğiliminde değildir. Benzer şekilde, distoni şiddetli dalgalanmalar yerine sabit duruşlara yol açtıysa, distoninin derin beyin stimülasyonuna yanıt verme olasılığı daha düşüktür.
Kaynaklar:
Kathleen Poston, Yaygın Hareket Bozukluklarına Genel Bakış, Sürekli: Hareket Bozuklukları Cilt 16, Sayı 1, Şubat 2010
Mustafa Saad Siddiqui, Ihstsham Ul Hak, Michael S Okun, Hareket Bozukluklarında Derin Beyin Stimülasyonu, Sürekli: Hareket Bozuklukları Cilt 16, Sayı 1, Şubat 2010