Eğer birden fazla endokrin neoplazi (MEN) sendromuna sahip olduğunuz söylendiyse, bu nadir durumun oldukça kapsamlı bir değerlendirme ve tedavisinin olduğunu bilirsiniz.
ERKEKLERİN TANIMI
Çoklu endokrin neoplazi (MEN), bir seferde birden fazla endokrin organ tümörüne sahip olmasıyla karakterize bir tıbbi hastalıktır. Birlikte ortaya çıktığı bilinen birkaç farklı endokrin tümör kombinasyonu vardır ve bu modellerin her biri birkaç farklı (MEN) sendromdan biri olarak kategorize edilir.
Her bir MEN sendromunun bir parçası olarak gelişen tümörler benign veya malign olabilirler. Benign tümörler, tıbbi semptomlara neden olabilen, ancak yavaş büyüyen, vücudun diğer bölgelerine yayılmayan ve ölümcül olmayan, kendi kendini sınırlayan tümörlerdir. Diğer yandan, malign tümörler hızla büyüyebilen, vücudun diğer bölgelerine yayılabilen ve tedavi edilmedikleri takdirde ölümcül olabilen kanserli tümörlerdir.
sendromlar
En yaygın MEN sendromu olarak kabul edilen üç sendrom vardır. Her bir sendrom, belirli bir genetik anormallikten kaynaklanır; bu, tümör kombinasyonunun ailelerde kalıtsal bir durum olarak çalıştığı anlamına gelir. MEN sendromlarına MEN 1, MEN 2A ve MEN 2B denir.
ERKEK 1: MEN 1 tanısı konan kişilerin hipofiz bezi, paratiroid bezi ve pankreas tümörleri vardır. Genel olarak, bu tümörler iyi huyludur, ancak bunların malign olmaları imkânsız değildir.
ERKEKLER 1 Semptomlar: MEN 1'in semptomları çocukluk döneminde veya yetişkinlik döneminde başlayabilir.
Semptomlar kendileri değişkendir çünkü tümörler vücutta geniş bir etki alanı yaratabilen endokrin organları içerir. Tümörler, hormonal aşırı aktiviteye bağlı anormal değişikliklere neden olurlar.
- Hipofiz tümörleri, baş ağrılarına , adet düzensizliklerine, kısırlığa, anne sütü üretimine ve kemiklerin aşırı büyümesine neden olur.
- Pankreas tümörleri mide ağrısına, kusmaya, ishale ve ülsere neden olur.
- Paratiroid tümörleri ilk dikkati çeken semptom olarak böbrek taşlarını üretebilen yüksek kalsiyum seviyelerine neden olurlar.
MEN 2A: MEN 2'li bireylerde tiroid tümörleri, böbreküstü bezi tümörleri ve paratiroid tümörleri vardır.
MEN 2A Semptomları: MEN 2A'nın semptomları yetişkinlikte başlar; tipik olarak bir kişi 30'lu yaşlarda olduğunda. Diğer MEN sendromlarında olduğu gibi, belirtiler endokrin tümörlerin aşırı aktivitesinden kaynaklanır.
- Tiroid tümörleri genellikle MEN 2A'daki ilk fark edilir tümörlerdir ve boyun bölgesinde şişlik veya basınç ile sonuçlanabilir ve malign olabilirler.
- Feokromasitoma adı verilen adrenal bez tümörleri, özellikle adrenal medulla adı verilen adrenal bezin bölümünü içerir. Feokromasitoma yüksek tansiyon, hızlı kalp atım hızı ve terlemeye neden olabilir.
- Paratiroid tümörleri yüksek kalsiyum seviyelerine neden olabilir ve semptomlar aşırı susama ve sık idrara çıkmayı içerebilir.
MEN 2B: Bu nadir görülen tümör paternlerinin en az görülenidir ve ağız ve sindirim sistemi boyunca tiroid tümörü, adrenal bezi tümörü, nöromlar (kistler), kemik yapısının anormallikleri ve marfanoid olarak tanımlanan alışılmadık şekilde uzun ve zayıf bir boy ile karakterizedir. Özellikler.
ERKEKLER 2B Semptomlar: Semptomlar genellikle 10 yaşından önce çocukluk döneminde başlayabilir. MEN 2B'nin en belirgin semptomu uzun, çizgili bir görünümdür. Nöromlar ağızda ve çevresinde büyüme olarak ortaya çıkar ve MEN 2B'li kişiler, tiroid kanseri ve feokromositoma semptomlarına ek olarak, mide ve sindirim problemlerine de sahip olabilirler.
Teşhis
Doktorunuz, aile öyküsünüzle birlikte birden fazla endokrin tümörün bir modeline dayanan MEN sendromuna sahip olabileceğiniz konusunda endişelenir. Doktorunuzun MEN'i düşünmesi için MEN sendromlarından birinin tüm imzalı tümörlerine sahip olmanıza gerek yoktur. Birden fazla tümör veya karakteristik varsa veya MEN ile ilişkili bir endokrin tümörünüz varsa bile, doktorunuz sizi semptomatik hale gelmeden önce diğer tümörler için değerlendirebilir.
Benzer şekilde, MEN tanısı için bir aile öyküsü gerekli değildir, çünkü bir kişi hastalığa sahip olan ailede ilk kişi olabilir. Erkeklere neden olan spesifik genler tanımlanmıştır ve genetik testler, tanının doğrulanmasında bir seçenek olabilir.
Her bir MEN sendromunda bir dereceye kadar değişkenlik söz konusudur - tipik tümör modellerinden birine tam olarak uymasanız bile MEN'leriniz olabilir.
tedavi
Tüm MEN sendromları için tedavi birkaç farklı faktöre bağlıdır. MEN 1, MEN 2A veya MEN 2B tanısı konan herkes aynı kesin hastalık seyrini yaşamaz. Genel olarak tedavi, semptomları azaltmayı, tümörleri erken saptamayı ve malign tümörlerin sonuçlarını önlemeyi içeren üç ana amaca odaklanır.
Hormonal düzensizliklerin neden olduğu semptomlarınız varsa, muhtemelen bu belirtiler için tedaviye ihtiyacınız olacaktır. Endokrin hastalıkları sıklıkla zamanla dalgalanır, çünkü endokrin organlar pozitif ve negatif geribildirimin karmaşık bir dengesine dayanır. Bu, aşırı aktif hale gelen hormonların vücuttaki diğer hormonların üretimini baskılamak veya uyarmakla sonuçlanabileceği anlamına gelir. Bu nedenle, bir süre hormonal tedavi alsanız bile, ileride farklı bir tedaviye veya dozunuzun ayarlanmasına ihtiyaç duyabilirsiniz.
MEN tedavisinin diğer önemli yönleri, yeni tümörleri tanımlamak ve maligniteyi mümkün olduğunca erken saptamak için dikkatli bir gözetim ve izlemeyi içerir. Malign tümörlerin daha ciddi sağlık sorunlarına yol açmadan önce cerrahi veya kemoterapi ile tedavi edilmesi gerekebilir.
Bir kelime
Herhangi bir tümör türü korkutucu olabilir. Birden fazla tümöre sahip olmak daha da korkutucu. Eğer birden fazla endokrin neoplaziye sahip olduğunuzu ya da sahip olabileceğiniz söylendiyse, muhtemelen hangi semptomların ortaya çıkabileceği ve genel sağlığınızın tehlikede olup olmadığı konusunda oldukça endişelisiniz.
MEN sendromlarının tanınması ve sınıflandırılması, durumunuzu göründüğünden daha öngörülebilir hale getirir. Bunların nadir görülen sendromlar olmasına rağmen, bunlar ayrıntılı olarak tanımlanmış ve bu hastalıkları yönetmenin iyi bilinen yöntemleri vardır. Kesin tıbbi takibe ihtiyaç duyacağınız halde, durumunuzu kontrol etmenin etkili yolları vardır ve yakın tıbbi bakım ile sağlıklı bir sonuç alacağınızdan emin olabilirsiniz.
> Kaynak:
> Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H ve diğ. Multipl Endokrin Neoplazi ve Hiperparatiroid-Çene Tümörü Sendromları: Çocukluk Döneminde Klinik Özellikler, Genetik ve Sürveyans Önerileri. Klinik Kanser Arş . 2017 Temmuz 1, 23 (13): e123-e132.