Batı Sendromu ve İnfantil Spazmlar
Batı sendromu bebeklik döneminde başlayan bir nöbet bozukluğudur (epilepsi). İnfantil spazm adı verilen spesifik bir nöbet tipi, bu sendromun bir parçası olup, hiperaritmi adı verilen anormal beyin dalga paternleri ve zeka geriliği gibi. Beyin hasarına neden olabilecek hemen hemen her türlü durum, West sendromuna neden olabilir. En sık görülen iki neden, doğum sırasında tüberoz skleroz ve oksijen eksikliğidir.
Bazen bir nedenden kuşku duyulur, ancak teyit edilemez; Bu durumda, “kriptojenik West sendromu” denir.
Batı sendromu çocukluk çağında epilepsilerin yüzde 2'sini oluşturur, ancak epilepsinin yüzde 25'i hayatın ilk yılında başlar. İnfantil spazm oranı 10,000 canlı doğumda 2.5 ila 6.0 arasında tahmin edilmektedir.
Batı Sendromunun Belirtileri
Batı sendromu en sık 3-6 ay arasında başlar. Belirtiler şunlardır:
- İnfantil spazmlar - Çoğu zaman bu tür nöbetlerde bebek aniden bel ve vücutta, kollarda ve bacaklarda sertleşir. Buna bazen "jackknife" nöbet denir. Bazı bebekler sırtlarını arkasına sokabilirler ya da kafalarını boğulabilirler ya da kendilerini sarstıkları gibi kollarını vücudun üzerinden geçebilirler. Bu spazmlar birkaç saniye sürmekte ve her seferinde 2 ile 100 spazm arası kümelerde meydana gelmektedir. Bazı bebeklerde bir günde bu düzinelerce spazm bulunur. Spazmlar genellikle bir bebek sabahtan sonra uyanır veya şekerleme sonrası ortaya çıkar.
- Hiperaritmi - Bir elektroensefalogram (EEG) beyindeki elektriksel aktiviteyi beyin dalgaları şeklinde kaydeder. West sendromlu bir bebekte hiperaritmi adı verilen anormal, kaotik beyin dalgası paternleri olacaktır.
- Zihinsel gerilik - bu, Batı sendromuna neden olan beyin hasarından kaynaklanmaktadır.
West sendromuna neden olan altta yatan bozukluk nedeniyle diğer semptomlar mevcut olabilir.
Serebral palsi gibi diğer nörolojik bozukluklar da mevcut olabilir.
Batı Sendromu Tanısı
Batı sendromu, infantil spazmların varlığı ile önerilecektir. Olası nedenleri araştırmak için kapsamlı bir nörolojik muayene yapılacaktır. Bu, laboratuar testleri ve bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) kullanan bir beyin taramasını içerebilir. Batı sendromunda genellikle bulunan hiper- ritmi için bir EEG yapılacaktır.
Batı Sendromunun Tedavisi
Çoğu zaman Batı sendromu adrenokortikotropik hormon (ACTH) veya prednizon ile tedavi edilir. Bu tedaviler, infantil spazmların durdurulması veya yavaşlatılmasında çok etkili olabilir. Bazı bebekler Felbatol (felbamat), Lamiktal (lamotrijin), Topamax (topiramat) veya Depakote (valproik asit) gibi antisizan ilaçlarına yanıt verebilir. Tüberoz sklerozlu bebekler vigabatrin ile tedavi edilebilir (şu anda ABD'de kullanım için onaylanmamıştır). Bazen beyin cerrahisi yoluyla hasar gören beyin dokusunun çıkarılması etkili olabilir.
İnfantil spazmlar genellikle yaklaşık 5 yaşına kadar iyileşir, ancak etkilenen çocukların yarısından fazlası Lennox-Gastaut sendromu da dahil olmak üzere başka tipte nöbetler geliştirir. Batı sendromlu birçok bebeğin, büyük olasılıkla infantil spazmlara neden olan beyin hasarı nedeniyle uzun süreli bilişsel ve öğrenme bozukluğu vardır.
> Kaynaklar:
"NINDS Infantil Spazms Bilgi Sayfası." Bozukluklar AZ. 9 Ara 2008. Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü.
"Infantil Spazmlar / Batı Sendromu." Epilepsi Sendromları. Epilepsi Vakfı.