Hala bir gizem olan sarkoidoz, bilinmeyen bir hastalıktır - bağışıklık yanıtı ve kişinin duyarlılık genlerinin önemli olduğuna inanılmasına rağmen. Bazen sarkoid olarak adlandırılan sarkoidoz, mikroskop altında tanınabilen ve vücudun farklı organlarını etkileyebilen bir inflamasyon paternine yol açar. Sarkoidoz herhangi bir organı etkileyebilir, ancak aşağıdaki siteleri etkileme olasılığı daha yüksektir:
- akciğer
- cilt
- Lenf düğümleri - özellikle göğüste lenf düğümleri
Sarkoidoz da göz ve karaciğeri etkileme potansiyeli ile bilinir. Daha az yaygın olarak, kalp ve beyin etkilenebilir ve ciddi komplikasyonlara neden olabilir.
Hücre ve dokuların perspektifinden sarkoidozun ayırt edici özelliği, granüloma denen bir şeydir. Granülomlar, mikroskop altında, vücudun tüberküloz gibi enfeksiyonlarla mücadele etmek için kullandığı ilaçlara benzeyen hücrelerin koleksiyonlarıdır.
Sarkoidozlu herkes tedavi gerektirmez ve genellikle tedavi olmaksızın gider, ancak diğer durumlarda ciddi hastalığa yol açabilir. Organ işlevi etkilendiğinde, örneğin, bağışıklık sistemini baskılamak için tasarlanan çeşitli ilaçlar kullanılabilir.
Semptomlar hastalığa dahil olan organlarla ilgili olabilir veya yorgunluk, ateş, şişmiş lenf nodları ve kilo kaybı gibi genel semptomlar olabilir. Akciğer tutulumu çok yaygındır ve semptomlar kalıcı kuru öksürük, nefes darlığı, hışıltılı solunum veya göğüs ağrısını içerebilir.
Sarkoidozlu bazı kişiler kırmızı veya koyu kırmızı-mor darbelerini içeren döküntüler gibi cilt semptomları geliştirir.
lenfoma
Lenfoma “kan kanserleri” veya hematolojik malignitelerden birisidir ve lösemi ve miyelomu da içeren bir terimdir. Lenfoma lenfosit beyaz kan hücrelerinin bir kanseridir. Birçok farklı lenfoma var.
Çoğu, ama hepsi değil, lenfomalar lenf düğümlerinde başlar.
İki geniş lenfoma kategorisi Hodgkin (HL) ve non-Hodgkin (NHL) lenfomadır. Her iki kategoride, çeşitli hastalık özelliklerine ve prognozlarına sahip birçok tip ve alt tip vardır.
Hem Hodgkin hem de non-Hodgkin lenfoma, göğsün lenf düğümlerini etkileyebilir - kalbe yakın alan mediasten denir. Sarkoidoz da sıklıkla bu bölgeyi içerir.
Sarkoidoz ve Lenfoma
Onlarca yıldır araştırmacılar sarkoidoz ve lenfoma arasındaki ilişkiyi merak ettiler. Bu ilişki bir dizi nedenden ötürü bugün bile esrarengiz kalır.
Ishida ve meslektaşları da dahil olmak üzere bir grup araştırmacıya göre, “Sarkoidoz ile ilişkili malign lenfomanın en sık görülen alt tipi Hodgkin lenfomadır, fakat diffüz büyük B-hücreli lenfoma, foliküler lenfoma ve multipl miyeloma sarkoidoz-lenfoma sendromunda da rol oynayabilir. Bu bulguları tanımlamak için “Sarcoid-lenfoma sendromu” terimi yapıldı.
Sarkoidozun ayırt edici granülomları, lenfositlerle çevrelenmiş, kompakt ve organize bağışıklık hücreleri koleksiyonlarıdır. Görünüşe göre, lenfomalar bazen kanser içerisinde “sarkoid” granülomları taşıyabilir - ve bu değişiklik, nadir de olsa, sistemik hastalık olan sarkoidoz değil, kanser tümörüne karşı bir bağışıklık reaksiyonunu yansıttığı düşünülmektedir.
Son birkaç yılda yayınlanan makaleler, tümörle ilişkili sarkoid reaksiyonu ve gerçek sistemik sarkoidozu ayırt etmenin problemli olabileceğini belirtmiştir.
Hem sarkoidoz hem de lenfoma, PET taraması üzerinde “aydınlanma” potansiyeline sahiptir ve bu da bir varlığı diğerine karıştırmanın karmaşıklığını ve potansiyelini arttırır. Araştırmacılar, sarkoidozlu hastalarda FDG-PET / BT'nin klinik uygulamalarını iyileştirmek için daha fazla çalışmaya çağırıyorlar.
Kısacası, sarkoidoz-lenfoma sendromu ile ilgili birçok soru cevapsız kalmaktadır.
> Kaynaklar:
Ishida M, Hodohara K, Furuya A ve diğ. Özofagusun marjinal bölge lenfoması nedeniyle tedavi sonrası mediastinal lenf nodlarındaki sarcoidal granülomlar: Sarkoidoz-lenfoma sendromu kavramını gözden geçiren bir olgu sunumu. Int J Clin Exp Pathol . 2014, 7 (7): 4428-4432.
Mellemkjaer L, Pfeiffer RM, Engels EA, Gridley G, Wheeler W, Hemminki K, Olsen JH, Dreyer L, Linet MS, Goldin LR, Landgren O. Bireylerde otoimmün hastalık ve yakın aile üyeleri ve non-Hodgkin lenfomaya yatkınlık. Artrit Rheum . 2008; 58: 657-666.
Reich JM, Mullooly JP, Johnson RE. Malignite ile ilişkili sarkoidozun bağlantı analizi. Göğüs. 1995; 107: 605-613
Ulusal Kalp Akciğer ve Kan Enstitüsü. Sarkoidoz Nedir? Ocak 2016'ya girildi.
Goswami T, Siddique S, Cohen P, Cheson BD. Sarkoid lenfoma sendromu. Klinik Lenfoma Miyelom Leuk . 2010; 10: 241-247.