Siz ya da sevilen birine Rasmussen sendromu ya da Rasmussen'in ansefaliti olduğunu söylemişseniz, nihayetinde semptomlarınızı açıklayan bir tanı aldığınızı bilmenizde bir rahatlama hissedebilirsiniz. Fakat bu durumdan neler beklenmesi gerektiği konusunda da endişeleriniz olabilir.
Rasmussen sendromu veya Rasmussen'in ensefaliti yaygın değildir ve ABD'de bu durumla birlikte yaşayan 2000'den az insanın olabileceği tahmin edilmektedir.
Nadir görülmesine rağmen, Rasmussen sendromu ve Rasmussen'in ensefaliti için tıbbi tedavi vardır, ancak tedaviden sonra bile uzun süreli etkilere devam edeceğiniz ve tedaviyi sürdürmeniz gerektiğine dair yüksek bir şansınız da vardır. yıllarca.
Rasmussen Sendromu ve Rasmussen Ensefaliti Nedir?
Rasmussen sendromu, hastalığın seyri esnasında herhangi bir zamanda durumu tanımlamak için kullanılan terimdir. Rasmussen sendromunun bazen Rasmussen'in ensefaliti adı verilen beynin bir tür iltihaplanmasından kaynaklanabileceği veya önlenebileceğine inanılmaktadır.
Rasmussen'in ensefaliti, beynin, bir tarafta beyin fonksiyonlarının ciddi şekilde bozulmasına neden olan çok güçlü bir bağışıklık reaksiyonuna sahip olduğu bir durumdur. Bu, nöbetler , halsizlik, dil problemleri veya bilişsel eksiklikler (düşünme ve problem çözme güçlükleri) olarak ortaya çıkabilir.
Tipik olarak, aktif iltihap uzun vadede devam etmez, ancak iltihap bozulduktan sonra, insanlar genellikle semptomlar yaşamaya devam ederler. Bu semptomlar, Rasmussen ensefalitinden ziyade Rasmussen sendromu olarak adlandırılır, eğer beyinde aktif inflamasyon olduğuna dair bir kanıt yoksa.
Rasmussen sendromu, Rasmussen'in ensefalitinin inflamasyonunun en yoğun döneminden sonra, yıllarca devam eden uzun süreli bir tıbbi durumdur. Rasmussen sendromu bazen ondan önce Rasmussen'in ensefaliti olup olmadığı belirsiz olsa bile ortaya çıkabilir.
Rasmussen'in ensefaliti gibi Rasmussen sendromu, kontrol edilmesi güç olan ve beynin bir tarafından gelen nöbetlerle karakterizedir. Rasmussen sendromu olan bazı kişilerde vücudun bir tarafında zayıflık, dil sorunları veya bilişsel becerilerle ilgili sorunlar yaşanmaktadır.
Bu durum genellikle 2-12 yaş arasındaki çocukları etkiler, ancak her yaştan insanları etkileyebilir.
Ne Beklemeliyim?
Genel olarak, Rasmussen ensefalitinin yol açtığı nöbetler ilaçla kontrol etmek zordur ve çoğunlukla baskın olarak vücudun bir tarafını etkiler. Nöbetler genellikle, genellikle bilinç kaybı veya bilinçte azalma ile vücudun bir tarafının sarsılması ve sarsılması ile ilişkilidir.
Rasmussen'in ensefaliti varsa, nöbetleri detaylı olarak hatırlayamazsınız ve daha sonra yorgun hissedebilirsiniz. Zayıflık, dil sorunları ve bilişsel zorluklar genellikle nöbetler başladıktan aylar sonra ortaya çıkar, ancak bu belirtiler daha erken ya da hiç ortaya çıkabilir.
Rasmussen Ensefaliti Tanısı
Rasmussen'in ensefalitinin kesin tanısı almanız uzun bir zaman alabilir. Bunun nedeni, bu durumu doğrulayabilecek basit bir test olmamasıdır.
Rasmussen'in ensefaliti ve Rasmussen sendromu, doktorunuzun EEG testi ve beyin MRG testi ile birlikte aylar boyunca (hatta yıllar) klinik semptomlarınız hakkındaki gözlemlerine dayanarak teşhis edilir.
Bir EEG'nin beynin bir tarafında nöbet aktivitesi göstermesi beklenir. Fakat bu EEG paterni Rasmussen sendromuna özgü değildir ve bu nedenle bir EEG kesin bir test değildir, ancak belirtilerinizle, diğer testlerinizle ve doktorunuzun durumunuzla ilgili gözlemleriyle ilişkili olarak kullanılır.
Beyin MRG'sinin beynin iki yüzü arasında anlamlı bir fark göstermesi beklenir. Hastalığın başlangıcında, beynin bir tarafı enfeksiyon gibi görünen enflamatuar bir model gösterebilir. Daha sonra hastalığın seyrinde beyin MRG, etkilenen tarafın atrofisini gösterebilir, ki bu da inflamasyondan kaynaklanan uzun süreli hasar nedeniyle beynin küçülmesine neden olur. Bu beyin MRG görünümü, Rasmussen'in ensefaliti veya Rasmussen sendromuna özgü değildir ve Rasmussen sendromu veya Rasmussen'in ensefaliti olduğu sonucuna ulaşmak için tüm durumla birlikte düşünülür.
Tedavi ve Yönetim
Eğer Rasmussen'in ensefaliti varsa, büyük olasılıkla nöbetlerinizi kontrol altına almanıza yardımcı olacak şekilde anti-nöbet ilaçları alacaksınız. Bazen steroidler beyindeki iltihabı azaltmak için kullanılır. Eğer tıbbi ekibinizin beyninizde bir enfeksiyon olduğunu düşünmek için bir nedeniniz varsa (bulaşıcı ensefalit ) , o zaman enfeksiyonu hedeflemek için ilaç da alabilirsiniz.
Nöbet veya zayıflık veya herhangi bir başka nörolojik defisitiniz varsa, ancak inflamasyona dair bir kanıt yoksa, tedaviniz büyük ölçüde nöbetlerinizi ve nörolojik açıklarınızı tedavi etmeyi hedefler.
Bazen, Rasmussen sendromunun epilepsisi epilepsi ameliyatına ihtiyaç duyabileceğiniz kadar şiddetlidir. Bu ameliyat, beyninizin belirli bir bölgesindeki hastalığın çok fazla hasara neden olduğu tespit edilirse, beyninizin etkilenen bölgesinin çıkarılmasını içerebilir. Çoğunlukla, cerrahi prosedür vücudun bir tarafının kısmi veya tam zayıflığı gibi etkiler üretir. Rasmussen sendromu için cerrahi müdahale çok dikkatli bir şekilde tartışılmıştır ve genel yaşam kalitenizi iyileştirmesi beklenirse bu sadece bir seçenektir.
Rasmussen Ensefaliti ve Rasmussen Sendromunun Nedenleri Nelerdir?
Ensefalit, beynin iltihaplanmasıdır. Rasmussen'in ensefalitinin tam nedeninin ne olduğu belirsizdir. Şu anda, tıp topluluğu iki ana olasılığı ele almıştır:
- Şiddetli bir immün reaksiyonu tetikleyen bir enfeksiyondan kaynaklanabilir.
- Otoimmün bir reaksiyondan kaynaklanabilir (vücut kendini saldıran).
Ne yazık ki, Rasmussen'in ensefalitinin nedeni bilinmediğinden, bu nadir hastalık için bilinen bir önleme yoktur.
Bir kelime
Siz veya sevdiklerinizin Rasmussen ensefaliti veya Rasmussen sendromu gibi nadir görülen bir sağlık sorunu varsa, aynı hastalıkta yaşayan diğer insanlarla tanışmanıza yardımcı olabilir. Bir destek grubuna katılırsanız ve Rasmussen sendromuyla yaşamda gezinirken rehberlik ve ipuçlarını sağlayabilecek diğer kişilerle konuşursanız, tavsiye ve deneyim kazanabilirsiniz.
> Kaynaklar:
> Nabbout R, Andrade DM, Bahi-Buisson N, ve ark., Ergenlikten yetişkinliğe kadar çocukluk dönemi başlayan epilepsinin sonucu: Geçiş sorunları, Epilepsi Behav. 2017 Feb 27. pii: S1525-5050 (16) 30629-1. doi: 10.1016 / j.yebeh.2016.11.010.