Nadir lenfoma lenf nodu büyümesi olmadan ortaya çıkar.
Hepatosplenik T hücreli lenfoma (HSTCL) çok nadir bir lenfomadır. Klinik olarak “hepatosplenik γ δ T hücreli lenfoma” olarak bilinen bu hastalık, bilimsel literatürde nadiren bildirilmiştir ve bu yüzden gerçek insidansı bilinmemektedir.
HSTCL daha genç erkeklerde görülmüştür, ancak kadınları ve çocukları içeren vakalar da belgelenmiştir. Ayrıca, immün sistemi baskılanmış hastalarda artmış HSTCL riskine bir bağlantı olduğu görülmektedir.
Yayınlanmış vakalara dayanarak, ilk başta HSTCL'nin yanlış tanı konması olasıdır ve nispeten kötü bir prognoz taşır.
belirtiler
- Genelleştirilmiş halsizlik
- yorgunluk
- Düşük kan sayımı belirtileri (anemi, trombositopeni)
- Anemi yorgunluk, yorgunluk yaratabilir
- Trombositopeni kolay morarma veya kanamaya neden olabilir
- Aşağıdakileri de içeren anayasal semptomlar:
- Açıklanamayan ateşler
- Kilo vermeden kilo kaybı
- Gömleğini veya çarşaflarını emen gece terlemeleri
- Karın dolgunluk, sıkılık veya ağrı (genişlemiş karaciğer, genişlemiş dalak nedeniyle)
- Algılanabilen şişmiş lenf düğümlerinin olmaması
- Birçok lenfomadan farklı olarak, bu tipik olarak boyun, koltuk altı veya kasıkta cildin altında hissedebileceğiniz herhangi bir bulgulanabilir lenf nodunu veya topakları ve çarpmaları içermez.
Risk faktörleri
- Erkek cinsiyet geleneksel olarak ilk yayınlanmış vaka serilerine dayanan bir risk faktörü olarak kabul edilmiştir.
- Şu anda ya da geçmiş yıllarda immünosüpresyonun sürekli kullanımı:
- Organ nakli ilacı
- İnflamatuar barsak hastalığı (Crohn hastalığı veya ülseratif kolit) için sistemik tedavi
- Geçmiş tıbbi geçmiş:
- Böbrek nakli veya diğer katı organ nakli
- Sıtmanın tarihi
- Tarihçe EBV-pozitif Hodgkin hastalığı
Yukarıdaki profil derlenmiş olmasına rağmen, HSTCL'nin tanımlarının nispeten sınırlı sayıda vaka üzerinde çizdiği belirtilmelidir.
HSTCL'nin tüm periferik T hücreli lenfomaların yüzde 2'sinden daha azını oluşturduğuna inanılmaktadır.
Bilinmeyen nedenine rağmen, bu lenfomadan etkilenen hastaların yaklaşık% 10 ila 20'si, katı organ nakli, lenfoproliferatif bozukluk, enflamatuar bağırsak hastalığı, hepatit B enfeksiyonu veya immünsüpresif tedavi gibi daha önce kronik immün baskılama öyküsüne sahiptir.
İmmünosüpresyonun incelenmesi
Parakkal ve arkadaşları tarafından yapılan bir çalışmada, immünsüpresif tedavi kullanan hastalar arasında yirmi beş HSTCL olgusu tanımlanmıştır. Yirmi iki (hastaların yüzde 88'i) enflamatuar bağırsak hastalığı vardı ve üçünde romatoid artrit vardı. Dört olgu (yüzde 16) kadındı ve dört hasta 65 yaşın üzerindeydi. Yirmi dört vaka (% 96) ayrıca bir immünomodülatör (azatioprin, 6-merkaptopurin veya metotreksat) aldı. İki hasta sadece adalimumab aldı.
Deepak ve arkadaşları tarafından yapılan çalışmada FDA advers olay raporlama sisteminden (2003-2010) toplam 3.130.267 rapor indirildi. TNF-α inhibitörleri ile T-hücre NHL'si olan 99 vaka FDA AERS'de tanımlanmış ve dokuz ek vaka literatür taraması kullanılarak tanımlanmıştır. Toplam 38 hastada romatoid artrit, 36 hastada Crohn hastalığı, 11 hastada psoriazis, dokuzunda ülseratif kolit, altısında ise ankilozan spondilit vardı.
Olguların altmış sekizinde (% 68) hem TNF-α inhibitörüne hem de immünomodülatöre (azatioprin, 6-merkaptopurin, metotreksat, leflunomid veya siklosporin) maruz kalmıştır. Hepatosplenik T hücreli lenfoma (HSTCL) en sık bildirilen alt tiptir, oysa miyokoz fungoides / Sezary sendromu ve HSTCL, TNF-α-inhibitör maruziyeti ile daha yaygın olarak tanımlanmıştır.
Teşhis
Hepatosplenik T hücreli lenfoma tanısı konması uzun zaman alabilir, çünkü daha birçok yaygın durum ilk önce düşünülebilir. Tanı, kemik iliği, karaciğer ve / veya dalağın biyopsi örneklerine ve akış sitometrisi analizine dayanır.
Uzman bir hematopatolog tarafından biyopsi materyalinin gözden geçirilmesi önerilmektedir.
Kemik iliği biyopsileri tipik olarak atipik lenfoid hücreler nedeniyle hiper hücresel (hücreler tarafından alınan fazladan boşluk) iliği gösterir, ancak değişiklikler sübtil olarak tarif edilmiştir. Belhadj ve meslektaşları 2003 raporlarında HSTCL'li 21 hastadan oluşan bir dizi hakkında şunları kaydettiler:
Bu ince tutulum altı hastada hemen fark edilmedi, bu da beş hastada reaktif hiperselüler iliğin yanlış tanılarına ve başlangıç muayenesinde açık monositoz olan bir başka hastada kronik myelomonositik lösemiye neden oldu.
Ancak bu araştırma grubu, rutin kemik iliği biyopsisi üzerinde karakteristik olarak sinüs infiltrasyonunun ayırt edici özelliklerine dikkat çekmiştir: “… başlangıç muayenesinde, genellikle ince ve bu nedenle immünohistokimya olmadan tanımak zor olan tümör hücrelerinin garip bir sinüs dağılımı.”
Biyopsi örneklerinin akış sitometrisi ve immünofenotiplemesi gibi özel laboratuvar testleri HSTCL'nin tanısında temel araçlardır, ancak araştırmacılar yüksek bir klinik şüphe indeksine sahip olmanın önemini not ederler.
Fizik muayene ve laboratuvar testleri de düşündürücü olabilir. Genişlemiş dalak ve karaciğer de dahil olmak üzere fizik muayene bulguları mevcut olabilir. Tam kan sayımı, trombositopeni (düşük trombosit sayısı), anemi (düşük kırmızı kan hücresi sayımı) ve lökopeni (düşük beyaz kan hücresi sayımı gibi anormallikler gösterebilir. Karaciğer testleri, normal olarak normal olabilir veya yüksek enzimler gösterebilir.
Doğal Tarih ve Prognoz
HSTCL kanserli lenfositlerin karaciğer, dalak ve kemik iliğindeki kavernöz boşluklara infiltrasyonuyla karakterize edilir - hepsi lenf düğümleri veya lenfadenopatinin büyümesi olmadan.
Lenfoma hücrelerinin istilası dalağın ve karaciğerin önemli ölçüde genişlemesine yol açabilir. Şiddetli olabilen düşük trombosit sayılarının yanı sıra, önemli düşük sayılar daha az yaygındır.
HSTCL'li insanların yüzde 80 kadarı ateş, gece terlemeleri ve istem dışı kilo kaybını içeren B belirtilerine sahiptir. Klinik seyir oldukça agresiftir; tanı anında medyan genel sağkalım yaklaşık bir yıl kadardır; bununla birlikte, daha erken tespit ve uygun tedavi ile daha iyi sonuçlara dair daha fazla belirsizlik vardır.
Otolog veya allojenik transplantasyon klinik çalışmalarda hasta işe alımının yanı sıra düşünülmelidir. Bu agresif stratejileri destekleyen veriler sınırlı olsa da, sonuç sadece kemoterapi ile zayıftır.
tedavi
HSTCL tanısı doğrulandıktan ve evreleme çalışması tamamlandıktan sonra, hastalık hızla ilerledikçe tedavi derhal başlatılmalıdır. Bu hastalığın nadirliği nedeniyle standart tedavi yoktur; Bununla birlikte, diğer agresif lenfomalarda yapılan çalışmaların ekstrapolasyonuna dayanan kemoterapi rejimleri uygulanmıştır. Hematopoetik kök hücre nakli ve klinik çalışmalara katılım, göz önüne alınan seçenekler arasında olabilir.
> Kaynaklar:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, ve diğ. Hepatosplenik gammadelta T hücreli lenfoma, kötü sonuç veren nadir bir klinikopatolojik durumdur: 21 hastadan oluşan bir seri. Kan. 2003, 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T ve diğ. Otoimmün hepatit nedeniyle tedavi edilen iki hastada hepatosplenik T hücreli lenfoma olgusu. Pediatri . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M ve diğ. T hücreli non-Hodgkin lenfomaları, FDA AERS'e tümör nekrozis faktör-alfa (TNF-α) inhibitörleri ile bildirilmiştir: REFURBISH çalışmasının sonuçları. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R ve diğ. TNF-α inhibitörü tedavisi alan hastalarda hepatosplenik T hücreli lenfoma: risk altındaki grupların genişletilmesi. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150–6.