Bir ebeveyn “ilerleyici işitme kaybı” kelimesini duyarsa, çok fazla belirsizlik ve endişe vardır. Progresif işitme kaybı nedir? Bu çocuğum için ne anlama geliyor? En basit terimlerle, bir işitme kaybı (hafif veya başka bir şekilde) teşhis edildiğinde ve daha da kötüleştiğinde, ilerleyici işitme kaybıdır. Duruşmada bir değişikliği söz konusu edemeyen küçük çocuklarda, ebeveynlerin, duruşmalarda değişiklik gösterebileceği, risk faktörlerini ve olası nedenleri bildiğini gösteren, izlenmesi gereken semptomların türü hakkında bilgilendirilmeleri gerekir. Çocukların işitmesini dikkatle izlemek için çocuk odyolog.
Risk faktörleri
Bilinen
Çocuklarda ilerleyici işitme kaybı için bilinen birçok risk faktörü vardır. Sadece birkaç tanesi, işitme kaybı öyküsü olan, erken doğmuş veya baş veya kulakların fiziksel bozuklukları olan bir aileye sahip olmayı içerir. Anne hamileyken veya doğum yaparken belirli enfeksiyonlar geçirirse, bu da ilerleyici işitme kaybına yol açabilir.
Yeni doğmuş bir işitme testi “normal” olsa bile, Bebek İşitme Ortak Komitesi, ilerleyici işitme kaybı için bilinen herhangi bir risk faktörüne sahip herhangi bir yenidoğanın, bebeğin üç yaşından önce işitme testine tabi tutulmasını önermektedir. Bunun nedeni, bebeğin doğumdan sonra bozulan, saptanamayan hafif işitme kaybı yaşayabilmesidir.
doğrulanmamış
Progresif işitme kaybının bilinen bir nedeni olan sitomegalovirüs (CMV) enfeksiyonları ile doğan çocuklarla bir çalışma yapılmıştır. Araştırmacılar, bu çalışmada, bebeğin ilerleyici işitme kaybı geliştirmek için risk altında olduğu konusunda “uyarı” işlevi görebilecek herhangi bir özgün faktör tespit edip edemeyeceğini görmek istemiştir.
Birincisi, araştırmacılar, doğumdan sonraki ilk aylarında idrarında ne kadar CMV bulunduğunu görmek için 1994-1998 yılları arasında doğan 21 bebeğin verilerini inceledi. Neredeyse iki yıl sonra, herhangi bir progresif işitme kaybı olup olmadığını görmek için aynı bebekler takip edildi. Bu bebeklerin dokuzu işitme kaybı geliştirdi.
Bu dokuz bebek, bebekken idrarında daha fazla CMV'ye sahipti. Çalışmanın yazarları, sonuçların idrardaki CMV miktarı ile işitme kaybının gelişimi arasında "anlamlı ilişki" olduğunu düşündüler.
belirtiler
Progresif işitme kaybı olan çocuklu aileler bazı semptomlara işaret ettiler: Çocuğun odyogramları daha da kötüye gidiyor, ya da çocuğu çocuğun duyduğu sesi duymakta ya da çocuğun konuşmasını değiştiriyor gibi görünmüyor.
Nedenler
Bebekler, ilerleyici işitme kaybına neden olduğu bilinen sitomegalovirüs virüsü ile doğabilirler. Çocuklarda, aynı zamanda Connexin 26 gibi kalıtsal faktörlerden de kaynaklanabilir; Birkaç çalışma Connexin 26 mevcut olduğunda progresif işitme kaybı vakaları bulmuştur. Araştırmacılar ayrıca erkeklerde bir PRPS1 geni tanımlamışlardır; bu, progresif işitme kaybının bilinen nadir bir nedeni olan DFN2 ile ilişkili bir gendir.
Daha fazla neden, Pendred sendromu, Alport sendromu ve Usher sendromu gibi belirli sendromları içerir. İç kulağın malformasyonları gibi konjenital (doğumda) problemleri de ilerleyici işitme kaybına yol açabilir. Mondini sendromu böyle bir malformasyondur.
Araştırma
Bebeklerde işitme kaybının durması için herhangi bir yol var mı?
Belki. CMV enfeksiyonlarına sahip yenidoğanların iki küçük çalışması, ilaç gansiklovirinin ilerleyici işitme kaybını önleyebileceği veya azaltabileceği olasılığını ortaya koymaktadır. İlk çalışmada beşi işitme kaybı olan dokuz bebek vardı. Bu bebeklere intravenöz artı oral gansiklovirin bir kombinasyonu verildi. Sonuç olarak, iki yıl sonra, bebeklerin hiçbiri ilerlemeci işitme kaybı yaşamamıştı ve iki bebek aslında bir miktar duymayı geri getirdi.
İkinci çalışmada, 25 yeni bebeğe altı hafta boyunca intravenöz gansiklovir verildi. Bebekler altı aylıkken kontrol edildiğinde, daha fazla işitme kaybı olmadı.
Bununla birlikte, bebekler en az bir yaşındayken, beşinde ilerleyici işitme kaybı gelişmiştir. Çalışmanın araştırmacıları, altı haftadan uzun bir tedavi süresinin, bu beş bebeğin daha fazla işitme kaybına uğramasını engellediğini merak ediyorlardı.
tedavi
Progresif işitme kaybı olan çocuklar, işitme cihazları veya koklear implantlarla tedavi edilebilir.
Koklear implantlar tedavi olarak ne kadar etkilidir? Progresif işitme kaybı olan ve işitme cihazı kullanan yedi çocuktan bir İngiliz çalışması yapıldı. Çocuklardan üçü küçük çocuklar olarak koklear implantlar aldılar, dördü de onları genç olarak aldı. Bazı çocuklarda ani bir işitme kaybı yaşanmadan önce yıllarca işitme kaybı olmuş, diğerleri ise sağırlığa doğru ilerleyen işitme kaybıyla doğmuş ve implantlara ihtiyaç duymuştur. İmplant edildikten sonra, yedi gencin iyi sonuçları vardı. Bu çalışma, iyi gelişmiş işitsel becerilere sahip, işitme cihazı kullanıcısı olan çocukların koklear implantlarla çok iyi bir şekilde baş etmeleri için olumlu potansiyelini göstermiştir.
Kaynaklar:
Yaşa bağlı işitme kaybı. Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/001045.htm
Yenidoğan İşitme Taramasının Ötesinde: Bebeklerde ve Küçük Çocuklarda Geç Başlangıçlı İşitme Kaybının İşaretlerini Tanıma. Boys Town Ulusal Araştırma Hastanesi. http://www.babyhearing.org/Audiologists/factSheets/LateOnsetArticle.pdf.
Progresif işitme kaybı için koklear implantasyon (Kısa Rapor). Çocukluk Döneminde Hastalık Arşivi 88.8 (Ağustos 2003): p708 (4).
Gecikmiş, geç başlangıçlı ve / veya progresif işitme kaybı için yüksek risk faktörleri. Vermont Sağlık Bakanlığı. healthvermont.gov/family/hearing/documents/riskfactors.pdf
Kennedy, Sara. Yolda Bir Çatal: Progressive İşitme KaybıHand ve Sesler. http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html
PRPS1 Genindeki Fonksiyon Kaybının Mutasyonları Bir Nonsndromik X-bağlantılı Sensörin Sağırlık Tipine, DFN2'ye neden olur. Amerikan İnsan Genetiği Dergisi, Cilt 86, Sayı 1, 65-71, 17 Aralık 2009. http://www.cell.com/AJHG/abstract/S0002-9297(09)00530-8. Temmuz 2011'de erişildi.
Semptomatik konjenital sitomegalovirüs enfeksiyonu olan çocuklarda işitme kaybının belirleyicileri. Pediatri 110.4 (Ekim 2002): p762 (6).
CMV'ye bağlı işitme kaybının önlenmesi (ID konsültasyonu) (konjenital sitomegalovirüs). Pediyatrik Haberler 38.7 (Temmuz 2004)
Rapor ve Öneriler: Konjenital Sitomegalovirüs Enfeksiyonu ve İşitme Kaybı NIDCD Çalıştayı. Ulusal Sağırlık ve Diğer İletişim Bozuklukları Enstitüsü. http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm.
Melissa Karp tarafından güncellendi, Au.D.