SPS, Kas Sertliği ve Spazmlarına Neden Olur
Sert insan sendromu (Moersch-Woltmann sendromu da denir) veya SPS, kas sertliğinin geldiği ve gittiği nadir bir sinir sistemi bozukluğudur. Araştırmalar, sert kişilik sendromunun da bir otoimmün bozukluk olduğunu ve sendromlu kişilerin sıklıkla tip 1 diyabet veya tiroidit gibi otoimmün bozukluklara sahip olduğunu düşündürmektedir.
Sert kişilik sendromu hem erkek hem de kadınları etkiler ve çocuklukta tanı nadir olsa da her yaşta başlayabilir.
Tam olarak kaç kişinin acı çektiği bilinmemektedir.
Sert Kişilik Sendromu Belirtileri
Sert kişilik sendromu belirtileri şunları içerebilir:
- Gövde ve uzuvlarda kas sertliği, gelen ve giden - bu, sertlik veya ağrıya, abartılı dik bir duruşa ve sert bacaklı yürüyüşe neden olur
- Kişi şaşırdığında, dokunduğunda, üzüldüğünde veya endişeli olduğunda kol ve bacaklarda şiddetli kas spazmı
- Zamanla vücutta kavisli alt sırt (lordoz) ve deforme olmuş eklemler
- Ani kas spazmları sırasında düşme (ek sorunlara neden olabilir)
Sert Kişilik Sendromu Tanısı
Semptomlar tanıyı öneriyor. Bununla birlikte, nadir bir bozukluk olduğu için Parkinson hastalığı , multipl skleroz , fibromiyalji veya psikolojik bir bozukluk olarak yanlış teşhis edilebilir.
Tanı, bazen, bazı kanserler ile ilişkili olduğunda anti-GAD antikorları veya diğer antikor türlerinin varlığı ile doğrulanabilir.
Bununla birlikte, sert kişilik sendromu olan hastaların yüzde 35'inin hiçbir antikoru ve ilişkili bir kanseri yoktur.
Tiroiditi kontrol etmek için diyabet veya tiroid uyarıcı hormonu (TSH) kontrol etmek için hemoglobin A1C gibi başka testler yapılabilir. Kas testi (elektromiyografi veya EMG) de yapılabilir.
Stiff Person Sendromunun Tedavisi
Sert kişilik sendromu için tedavi olmamasına rağmen, tedaviler mevcuttur. Azatioprin (Azasan), diazepam (Valium), gabapentin (Neurontin), tiagabine (Gabitril) veya baklofen (Lioresal) gibi ilaçlar kullanılabilir. Tümörün çıkarılmasından ve steroid tedavisinden sonra, ilgili kanserlerdeki semptomlar düzelebilir. Plazma değişimi (plazmaferez) bazı kişilerde semptomların azalmasına yardımcı olur, ancak bu tedavi genellikle hayatı tehdit eden solunum yetersizliği olan kişiler için ayrılmıştır. Diğerleri için intravenöz immünoglobulin (IVIg) yararlıdır. Fizik tedavi uzamış kas gerginliği ile ilgili semptomları hafifletebilir, ancak kas spazmlarını da tetikleyebilir. Kortikosteroidler de, diyabetli hastalara dikkatlice verilmesi gerektiği halde yardımcı olabilir.
Kaynaklar:
"NINDS Stiff Person Sendromu Bilgi Sayfası." Bozuklukları. 14 Şubat 2007. Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.
Rodgers-Neame, Nancy. "Sert Kişi Sendromu." eMedicine. 20 Mar 2006. WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.
Stiff-man sendromu ve meme kanseri olan üç kadında 128 kd sinaptik proteine otoantikorlar. AU Folli F; Solimena M; Cofiell R; Austoni M; Tallini G; Fassetta G; Bates D; Cartlidge N; Bottazzo GF; Piccolo G; ve diğ. SO N Engl J Med 1993 Şub 25; 328 (8): 546-51
Stiff-man sendromunda otoantikorların heterojenitesi. AU Grimaldi LM; Martino G; Braghi S; Quattrini A; Furlan R; Bosi E; Comi GSO Ann Neurol 1993 Temmuz; 34 (1): 57-64.
Steroid yanıtlı ve bağımlı sert-erkek sendromu: iki olgunun klinik ve elektrofizyolojik bir çalışması. AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; Moglia ASO Ital J Neurol Sci 1988 Aralık; 9 (6): 559-66.