Bir medulloblastom, bir çeşit beyin kanseridir. Beyin kanseri beyinde bir tümördür. Genel olarak, beyindeki tümörler beynin kendisinden kaynaklanabilir ya da farklı bir yerden köken alabilir ve beyine metastaz yapabilir (yayılabilir). Medulloblastoma, beyin sapı olarak adlandırılan bölgede beynin kendisinden kaynaklanan beyin tümörlerinden biridir.
belirtiler
Medulloblastomun çeşitli semptomları vardır. Bunlar şunları içerir:
- Baş ağrısı
- Baş dönmesi
- Kötü denge ve koordinasyon
- cansızlık
- Olağandışı göz hareketleri
- Bulanık görüş veya çift görme
- Yüzün zayıflığı veya yüz veya göz kapağının sarkması
- Vücudun bir tarafının zayıflığı veya uyuşması
- Bilinç kaybı
Medulloblastomun semptomları, beyincik zedelenmesi veya beyin sapı gibi beynin yakınlardaki yapılarında veya hidrosefali (beyindeki aşırı sıvı basıncı) sonucunda oluşan basınçtan kaynaklanabilir.
Menşei
Bir medulloblastom, posterior fossa olarak tanımlanan kafatasının bir bölgesinde bulunan serebellumdan kaynaklanır. Bu bölge sadece beyinciği değil, aynı zamanda beyin sapını da içerir.
Beyincik denge ve koordinasyonu kontrol eder ve beyin sapının arkasında bulunur. Beyin sapı orta beyin, pons ve medulla içerir ve beyin ile vücudun geri kalanı arasındaki iletişimi sağlar ve ayrıca solunum, yutma, kalp hızı ve kan basıncı gibi hayati fonksiyonları kontrol eder.
Medulloblastom serebellumun içinde büyüdükçe, çift görme, yüz zayıflığı ve bilinç azalması gibi daha fazla nörolojik semptomlara neden olan pons ve / veya medullaları sıkıştırabilir. Yakındaki sinirler de medulloblastoma ile sıkıştırılabilir.
Hidrosefali
Medulloblastomaya sahip herkes hidrosefali geliştirmese de, beyinde basınç oluşturan sıvı birikmesi medulloblastomun özelliklerinden biridir.
Beyin sapı ve serebellumun bulunduğu bölge olan posterior fossa, beynin geri kalanı gibi, BOS (beyin omurilik sıvısı) adı verilen özel bir sıvıyla beslenir. Bu sıvı, beyin ve omuriliği çevreleyen ve çevreleyen boşluk boyunca akar. Normal koşullar altında, bu alan içerisinde herhangi bir engel yoktur.
Genellikle, bir medulloblastom, serbestçe akan beyin-omurilik sıvısını fiziksel olarak engeller ve beynin içinde ve etrafında aşırı sıvıya neden olur. Buna hidrosefali denir. Hidrosefali baş ağrısına, nörolojik semptomlara ve uyuşukluğa neden olabilir. Nörolojik hasar kalıcı bilişsel ve fiziksel engellere neden olabilir.
Fazla sıvının çıkarılması genellikle gereklidir. Sıvının tekrar tekrar alınması gerekirse, bir VP (ventriküloperitoneal) şantı gerekebilir. Bir VP şantı, aşırı sıvı basıncını sabit bir şekilde azaltmak için beyne cerrahi olarak yerleştirilebilen bir tüpdür.
Teşhis
Medulloblastoma tanısı genellikle kombinasyon halinde kullanılan çeşitli yöntemlere dayanır.
Genellikle medulloblastoma ile ilişkili semptomlara sahip olsanız bile, aslında bir medulloblastomaya sahip olmamanız çok muhtemeldir çünkü nispeten nadir görülen bir hastalıktır.
Bununla birlikte, eğer medulloblastomun belirti belirtilerine sahipseniz, derhal doktorunuzu görmek önemlidir çünkü nedeni medulloblastoma veya başka bir ciddi nörolojik durum olabilir.
- Tarih ve fizik muayene: Doktorunuz size şikayetleriniz hakkında ayrıntılı sorular soracaktır. Tıbbi ziyaretiniz sırasında doktorunuz ayrıntılı bir fizik muayene ve ayrıntılı bir nörolojik muayene de yapacaktır. Tıbbi geçmişinizin ve fiziksel muayenenizin sonuçları, probleminizin değerlendirilmesinde en iyi adımları atmanıza yardımcı olabilir.
- Beyin görüntüleme : Eğer tarihiniz ve fiziksel bir medulloblastoma düşünürse, doktorunuz Beyin MRG'si gibi beyin görüntüleme çalışmalarını düzenleyebilir. Beyin MRG'si, medulloblastomun büyümeye başladığı yer olan beynin posterior fossanın iyi bir görüntüsünü sağlayabilir.
- Biyopsi: Bir biyopsi, bir mikroskop altında çıkarılmış dokuya bakmak amacıyla bir büyümenin veya tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Biyopsi sonuçları, sonraki adımları belirlemeye yardımcı olmak için kullanılır. Genel olarak, eğer bir medulloblastomun özelliklerine sahip bir tümörünüz olduğu ortaya çıkarsa, bir biyopsi için değil, tümörün cerrahi olarak çıkarılması için değerlendirilmeniz muhtemeldir. Bir biyopsi genellikle sadece minimal miktarda doku çıkarılmasını içerir. Genel olarak, eğer güvenli bir şekilde ameliyat ederseniz, mümkün olduğunca tümörün çıkarılması tavsiye edilir.
Ne bekleyebileceğinizi
Medulloblastoma malign bir kanser olarak kabul edilir, yani yayılabilir. Genel olarak, medulloblastoma beyin ve omurga boyunca yayılır ve nörolojik semptomlara neden olur. Sinir sistemi dışında vücudun diğer bölümlerine nadiren yayılır.
tedavi
Medulloblastoma tedavisinde kullanılan çeşitli yöntemler vardır ve genellikle kombinasyon halinde kullanılırlar.
- Ameliyat : Siz ya da sevdikleriniz medulloblastomaya sahipseniz, tümörün komple cerrahi olarak çıkarılması önerilir. Ameliyattan önce beyin görüntüleme testlerine ve ameliyat öncesi bir değerlendirmeye sahip olmanız gerekecektir.
- Kemoterapi : Kemoterapi, kanser hücrelerini yok etmek için kullanılan güçlü ilaçlardan oluşur. Bu, tümörün mümkün olduğu kadar çoğunu ortadan kaldırmak veya küçültmek için, tümörün orijinal tümörden uzağa yayılmış olan alanları dahil olmak üzere tasarlanmıştır. Birçok farklı kemoterapötik ilaç vardır ve doktorunuz tümörün mikroskopik görüntüsüne, tümörün büyüklüğüne, ne kadar yayıldığına ve yaşınıza bağlı olarak sizin için doğru bileşimi belirleyecektir. Kemoterapi ağızdan, IV (intravenöz) veya intratekal olarak (sinir sistemine doğrudan enjekte edilir) alınabilir.
- Radyasyon : Radyasyon tedavisi sıklıkla medulloblastoma dahil olmak üzere kanserin tedavisinde kullanılır. Hedeflenen radyasyon, boyutun azaltılmasına ve nüksetmenin önlenmesine yardımcı olmak için tümörün bölgesine yönlendirilebilir.
prognoz
Tedavi ile medulloblastoma teşhisi konan kişilerin 5 yıllık sağkalımı aşağıdakileri içeren çeşitli faktörlere bağlı olarak değişir:
- Yaş : 1 yaşın altındaki bebeklerin yaklaşık yüzde 30'luk 5 yıllık bir sağkalım süreleri olduğu tahmin edilirken, çocukların yüzde 60-80'lik 5 yıllık bir sağkalımı olduğu tahmin edilmektedir. Yetişkinlerin, yaklaşık% 50-60'lık 5 yıllık bir sağkalım olduğu tahmin edilmektedir, yaşlı erişkinler genellikle genç yetişkinlere göre daha iyi iyileşme ve hayatta kalma yaşamaktadır.
- Tümörün boyutu : Daha küçük tümörler genellikle daha büyük tümörlerden daha iyi sonuçlarla ilişkilidir.
- Tümör yayılması: Başlangıç noktasının ötesine yayılmayan tümörler, yayılmış olan tümörlerden daha iyi sonuçlarla ilişkilidir.
- Tüm tümörün cerrahi sırasında çıkarılıp çıkarılmayacağı: Tüm tümör çıkarıldıysa, cerrahi sonrasında hala kalan tümör varlığında gözlemlenenlerden daha düşük bir nüks şansı ve daha iyi bir sağkalım şansı vardır. Bir tümörün tamamen çıkarılmamasının nedeni, sağkalım için hayati olan beynin bir bölgesiyle çok yakın bir şekilde bağlanması veya gömülmesi olabilir.
- Tümörün patolojiye dayalı şiddeti (bir mikroskop altında inceleme): Bir biyopsi, medulloblastoma çıkarıldığında tipik bir ilk adım olmamakla birlikte, radyasyonla ilgili kararlara rehberlik edebilecek, detaylı karakteristikler aramak için bir mikroskopla incelenebilir. ve kemoterapi.
Yaş Aralığı ve İnsidansı
Medulloblastoma çocuklarda en sık görülen malign beyin tümörüdür, ancak yine de çocuklarda bile oldukça nadirdir.
- Çocuklar : Tipik tanı yaşı 5 ile 10 yaş arasında değişmektedir, ancak bebeklerde ve gençlerde görülebilir. Genel olarak, medulloblastomun Amerika Birleşik Devletleri ve Kanada'da milyon başına yaklaşık 4-6 çocuğu etkilediği tahmin edilmektedir ve her yıl ABD'de medulloblastoma tanısı konan yaklaşık 500 çocuğa sahiptir.
- Yetişkinler : Medulloblastoma, 45 yaşın altındaki erişkinlerde nispeten nadir bir tümördür ve bundan sonra daha az görülür. Yetişkinlerde beyin tümörlerinin yaklaşık yüzde biri medulloblastomadır.
Genetik
Çoğu zaman, medulloblastom, genetik dahil olmak üzere herhangi bir risk faktörü ile ilişkili değildir. Bununla birlikte, Gorlin sendromu ve Turcot sendromu dahil olmak üzere artmış medulloblastoma insidansı ile ilişkili olabilen birkaç genetik sendrom vardır.
Bir kelime
Siz ya da sevdiklerinize bir medulloblastoma teşhisi konulduysa veya tedavi edildiğinde, bu çok zor bir deneyim olabilir. Okul ve iş gibi normal yaşam aktivitelerine de müdahale edebilir. Bir tümör nüksü ile karşılaşırsanız, tümör için tekrar tedaviye ihtiyacınız olacaktır. Bu iyileşme süreci birkaç yıl sürebilir ve sıklıkla fiziksel ve mesleki terapi içerir.
Birçok çocuk ve yetişkin medulloblastomdan iyileşir ve normal ve üretken bir yaşam sürdürebilir. Çoğu tümör için kanser tedavisi hızla iyileşmektedir, bu da sonucu daha iyi ve tedaviyi daha tolere edebilmektedir.
> Kaynaklar:
> Kramer K, Pandit-taskar N, Humm JL ve diğ. Medulloblastoma için intraventriküler I-3F8 ile radyoimmünoterapinin bir faz II çalışması. Pediatr Kan Kanseri. 2018; 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova M, ve diğ. Kanadalı çocuklarda medulloblastoma insidansı. J Neurooncol. 2014, 120 (3): 575-9.
> Atalar B, Ozsahin M, J ve ark. Medulloblastomalı erişkin hastalarda tedavi sonuçları ve prognostik faktörler: Nadir Kanser Ağı (RCN) deneyimi. Radiother Oncol. 2018;